A gyermekkori betegségek reumatológiai archívumai

G124 absztrakt, 2. táblázat

Következtetések: Ez a tanulmány további bizonyítékot szolgáltat arra vonatkozóan, hogy a fiatalok fontosnak tartják az általános egészséggel kapcsolatos kérdésekkel kapcsolatos írásbeli információkat. Bemutatja a fiatalokkal való konzultáció értékét az ilyen források fejlesztése előtt és alatt, mivel ezek hasznos betekintést és ötleteket nyújtanak a jövőbeli fejlesztésekhez.

G123 A REUMATOLÓGIA NÖVEKEDÉSE ÉS TOVÁBBÍTÁSA: BETEGSÉGÜGYI TUDÁS JUVENIL IDIOPÁTIKUS ARTHRITISZTALISSAL FOLYTATOTT KAMATOK MULTICENTRUS KOHORTJÁBAN

J. E. McDonagh, K. L. Shaw, T. R. Southwood. A BSPAR nevében, a Birminghami Egyetem, Birmingham, Egyesült Királyság

Háttér: Az átmeneti gondozás kulcsfontosságú eleme a krónikus állapotról és annak kezeléséről szóló ismeretek megszerzése a fiatal és családja által. A bizonyítékok arra utalnak, hogy a betegségre vonatkozó oktatást egyénileg kell testre szabni és felül kell vizsgálni a megértés és a megtartás érdekében. A tanulmány célja a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásban (JIA) szenvedő serdülők alapismereteinek és egy átmeneti gondozási programnak a JIA-ra és annak kezelésére gyakorolt hatásának felmérése volt.

Mód: Az átmeneti gondozási program végrehajtása előtt, valamint azt követően 6 és 12 hónappal 308 JIA-ban szenvedő serdülőnek és 301 gondozójának adtak tudáskérdőívet. Az önkitöltésre tervezett kérdőív feleletválasztós formátumot használt, és 16 elemet tartalmazott (plusz 3 kiegészítő kérdést azoknak a betegeknek, akik tapasztalattal rendelkeznek specifikus antireumatikus gyógyszerekről). Mindegyik kérdésnek volt egy szára, majd 6 lehetséges válasz, köztük a „nem tudom”. Minden szárra csak egy helyes válasz volt. Minden helyes válaszért egy pontot kaptak, és összegezték, hogy végső tudáspontszámot kapjanak (0–16).

Eredmények: A betegség 5,7 éves medián időtartama ellenére a medián tudáspontszám 8 és 11 volt serdülők és gondozóik esetében a kiinduláskor. A többszörös regressziós modellben a serdülők alapszintű ismereteit az életkor, a szülői ismeretek, a szülő által értékelt általános egészségi állapot és a társadalmi-gazdasági helyzet alapján jósolták meg, ami együttesen magyarázta a pontszámok eltérésének 45,2% -át. A szülői ismereteket társadalmi-gazdasági helyzet, szülői nem, végzettség, etnikai hovatartozás, serdülőkori ismeretek, betegség aktivitás, valamint a speciális nevelési igényű nyilatkozattal rendelkező serdülők alapján jósolták meg, ami a variáció 33,3% -át magyarázta. A serdülők és a szülői ismeretek pontszáma jelentősen javult 6 hónappal a program végrehajtása után, és tovább javult a 12 hónapos értékelésnél. Ez a javulás a 11 éves serdülőknél volt a legnagyobb. Bár javulást figyeltek meg, a serdülők és szüleik ismerete nem volt optimális.

Következtetések: A serdülőknél és szüleiknél az ízületi gyulladással kapcsolatos ismeretek az optimálisnál alacsonyabbak, de javíthatók az átmeneti gondozás strukturált programjával, különösen, ha a korai serdülőkorban vezetik be őket. Az ebben a tanulmányban megfigyelt prediktív tényezők segíthetnek az egészségügyi szakembereknek abban, hogy azonosítsák a rossz ismeretek kockázatának kitett személyeket. Más tényezők szerepét azonban további tanulmányozásra van szükség.

G124 A KLINIKAI MEGÁLLAPÍTÁSOK ÉS MRI ÉRTÉKELÉSE JUVENIL IDIOPÁTIKUS ARTHRITISZTEL ÉS CSÍPŐBETEGSÉGES GYERMEKEKNEK

K. Nistala 1, J. Barbar 1, K. Foster 1, C. Ryder 1, K. Johnson 1, J. E. McDonagh 2. 1 Birmingham Gyermekkórház, Birmingham, Egyesült Királyság; 2 Gyermekegészségügyi Intézet, Birmingham, Egyesült Királyság

Célok: A csípő érintettsége a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásban (JIA) gyakori és jelentős funkcionális károsodás oka. A gyulladás klinikai értékelése azonban a csípő anatómiai elhelyezkedése miatt nehéz. Hosszan tartó ízületi gyulladásban szenvedő betegeknél a synovitis, a fájdalom és a korlátozás klasszikus markerei nem tehetnek különbséget az aktív gyulladás és a korábbi ízületi károsodások között. E tanulmány célja a csípőízületi gyulladás klinikai értékelésének összehasonlítása volt az MRI-vel, mint a gyulladt szinovium kimutatásának arany standardjával.

Módszer: Retrospektíven áttekintettük az elmúlt 28 JIA-ban szenvedő beteg (átlagos életkor 14,3 év, a betegség átlagos időtartama 5,4 év) és 2 nem JIA-beteg esetleírását. Az MRI indikációja csípőfájdalom vagy korlátozás volt. Felvettük a csípőfájdalom tüneteit, a csípőízületi gyulladás klinikusának értékelését, az ESR-t és az aktív ízületek számát. Az MR-vizsgálatokat két radiológus egyidejűleg vakon jelentette a klinikai részletekre. Az esetleges nézeteltéréseket konszenzussal oldották meg. 56 csípőt pontoztak az aktív synovitis jeleiért, 1 ponttal az alábbiak mindegyikénél: effúzió, gadolinium-fokozó szinovium> 2 mm és periartikuláris csontödéma (maximális pont csípőnként = 3).

Eredmények: A kontroll betegek 0 pontot kaptak. Azoknál a betegeknél, akiknek anamnézisében fájdalom volt, szignifikánsan magasabb az MRI pontszám (csípőre eső átlagpontszám 1,8 v 1, Kruskall Wallis p 0,04). Az ESR és a teljes aktív ízületi szám nem korrelált az MRI pontszámokkal. Egy páciensnél, akit klinikailag inaktív betegségnek ítéltek, mindegyik csípő 3 pontot kapott az MRI-n. Egy további betegben, akiről úgy ítélték meg, hogy aktív betegségben szenved, az MRI 0-t kapott, és az intraartikuláris szteroidok injekcióját megszakították.

Következtetés: Eredményeink arra utalnak, hogy a csípőbetegség a JIA-ban egyedül a klinikai vizsgálatból hiányozhat. A szubklinikai csípőbetegség hosszú távú következményei nem egyértelműek, de potenciálisan aggályosak. Az MRI megakadályozhatja a csípőízületi gyulladás helytelen kijelölését.

G125 ARTROPÁTIA GYULLADÓ BOWEL-BETEGSÉGŰ GYERMEKEKnél

F. McErlane, C. Gillon, T. Irvine, M. Beresford, J. Davidson. Royal Liverpool Gyermekkórház NHS Trust, Liverpool, Egyesült Királyság

Bevezetés: A gyulladásos bélbetegséggel (IBD) összefüggő artropátia felnőtteknél jól elismert, gyermekkorában azonban nem dokumentált. Korábbi retrospektív esetsorok 12–17% -os prevalenciát idéznek. Az ízületi érintettséget általában gyulladásos ízületi gyulladásként írják le, amely a nagy ízületeket érinti, különösen a csípőt, a térdet és a bokát. Ennek a tanulmánynak a célja a gyermekkori IBD-ben való közös részvétel prevalenciájának és mintázatának meghatározása.

Módszer: A gasztroenterológusok gondozásában IBD-ben szenvedő gyermekeket azonosították és meghívták őket, hogy vegyenek részt ebben a keresztmetszeti megfigyelési vizsgálatban. Demográfiai, diagnosztikai és kezelési adatokat gyűjtöttek minden résztvevőre. Minden családot felkértek, hogy töltsön ki egy rövid kérdőívet az ízületi és izomtünetekről, valamint egy validált funkcionális kérdőívet (gyermekkori egészségi állapot kérdőív). Ezután mozgásszervi tünetekkel küzdő gyermekeknek ajánlottak időpontot egy reumatológushoz további értékelés céljából. A tüneteket és a vizsgálati eredményeket szabványosított pro forma és megfelelő menedzsment dokumentálta.

Eredmények: 110 beteget vontak be a vizsgálatba. 25 gyermek (23%) ír le jelentős mozgásszervi tüneteket. Közülük 16-nak (60%) ízületi fájdalma van, 6-nak (24%) pedig myalgia. Az artralgiában szenvedő többségnél azonosítható, IBD-vel nem összefüggő ok volt, például hipermobilitás. Valódi gyulladásos arthropathiát csak 3 gyermeknél találtak (12%).

Következtetések: Az ízületi tünetek gyakoriak a gyermekkori IBD-ben, de valamilyen alternatív patológia következményei lehetnek. Az ízületi tünetek körültekintő értékelése elengedhetetlen a megfelelő kezelés felajánlásához. A valódi gyulladásos arthropathia nem gyakori.

G126 BAKTERIÁLIS DNS MEGNEVEZÉSE ÉS AZONOSÍTÁSA JUVENIL IDIOPATIKUS ARTHRITIS BETEGEK SZÁLLÍTÁSI FOLYADÉKÁBAN, KÖZÖS KÖZÖTTI 16S RDNS PCR-AL

F. Bibi 1, N. Brown 1, G. Kingsley 2, T. R. Southwood 1. 1 Birminghami Egyetem, Birmingham, Egyesült Királyság; 2 GKT Orvostudományi Kar, London, Egyesült Királyság

Háttér: A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásnak (JIA) számos formája létezik. Fertőző etiológiát vontak be, és közvetett bizonyítékok vannak arra, hogy az antigének, beleértve a Gram-negatív enterális baktériumokét, az intraartikuláris gyulladást okozhatják a JIA egyes formáiban.

Módszer: E kérdés megválaszolásához optimalizált, beágyazott széles hatótávolságú bakteriális 16S riboszomális DNS PCR-t használtunk a JIA-ban szenvedő betegek szinoviális folyadékában és perifériás vérében (PB) található baktérium DNS kimutatására. A minták potenciális környezeti szennyeződését monitoroztuk.

Eredmények: Bakteriális DNS-t 25/76 JIA-ban (33%, 16 SF pozitív), 2/4 más gyulladásos betegségben szenvedő gyermekben és 4/20 felnőtt kontrollban detektáltak (0/11 nem ízületi, 0/5 rheumatoid arthritis, 4/4 reaktív ízületi gyulladás). A JIA-ban szenvedő betegek szinoviális folyadékában széles körű baktériumot azonosítottak, beleértve a Bacillus, a Micrococcus, a Nocardia és a Staphylococcus (ízületi gyulladással társuló), a Clavibacter és a Herbaspirillum (nem ismert, hogy emberi kórokozók) fajait, valamint számos fel nem ismert baktériumszekvenciát.

Következtetés: A statisztikai levelezési elemzések összefüggéseket mutattak a baktérium nemzetségek és a JIA 2 klinikai alcsoportja (szisztémás ízületi gyulladás és oligoarthritis) között, de baktériumfajok szintjén nem mutattak összefüggést egyetlen klinikai alcsoporttal sem. A TLR4 polimorfizmusainak elemzése néhány betegnél nem tárt fel összefüggést a fertőzés genetikai hajlamával. Ez a tanulmány azt az elgondolást támasztja alá, hogy a JIA-ban baktériumok részt vehetnek a krónikus gyulladás patogenezisében.

G127 AUTOLÓG HAEMATOPOIETIKUS ŐSSEJT-TRANSZplantáció TŰZTÖRTÉNYES JUVENIL IDIOPÁTIKUS ARTHRITISZTÁRRA Nagy-Britanniában: TAPASZTALAT 2000–2005

M. Abinun 1, P. A. Veys 2, H. E. Foster 1, L. R. Wedderburn 2. 1 Newcastle General Hospital, Newcastle upon Tyne, Egyesült Királyság; 2 Great Ormond Street Kórház, London, Egyesült Királyság

A többközpontú európai vizsgálat részeként az Egyesült Királyságban refrakter juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásban (JIA) szenvedő, súlyosan beteg gyermekeknél autológ haematopoietikus őssejt-transzplantációt (AHSCT) finanszíroz és felügyel az Egészségügyi Minisztérium - Országos Szakértői Bizottsági Tanácsadó Csoport ). Az elfogadott irányelveket követve 1 gyermeket reumatológusoktól utaltak az eljárásra, és a brit Gyermekgyógyászati és Serdülőkori Reumatológiai Társaság (BSPAR) által meghatározott „független testület” egyik tagja értékeli. A csontvelő vagy a perifériás vér őssejtjeinek betakarítása után a betegek immunszuppresszív kondicionáláson mennek keresztül (ciklofoszfamid; fludarabin; anti-T-sejt globulin), majd T-sejt kimerült autológ CD34 + őssejtek infúzióval.

A program 2000. márciusi kezdete óta 12 olyan refrakter JIA-ban szenvedő beteget irányítottak AHSCT-re, akiknek sikertelen volt a kortikoszteroidokkal és nagy dózisú metotrexáttal végzett hagyományos terápiája (közülük 6-nak szintén sikertelen volt az anti-TNF alfa szerekkel végzett kezelés). 6 átültetett beteg közül 5 teljes és 1 részleges választ (1–5 év követés) ért el. 2 Három beteg úgy döntött, hogy nem folytatja az AHSCT-t, és a független értékelő egyre halasztotta az eljárást. Két beteg meghalt az eljárás előtt (betegséggel összefüggő mortalitás), mindkettő a központi vénás vonallal (CVL) kapcsolatos bakteriális szepszis miatt.

Az AHSCT után észlelt válasz valóban drámai lehet a klinikai (ízületi gyulladás és szinovitisz) és pszichológiai javulás, a gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív kezelés megvonásának lehetősége, valamint a felzárkózás növekedése szempontjából. Ez a kísérleti kezelés azonban jelentősen megkísérli az opportunista fertőzések kockázatát, elsősorban a kezelésre utaló betegcsoport kiválasztása miatt (súlyos spektrumú betegség, refrakter és többszörös szövődményekkel járó, valamint a transzplantáció előtti hosszú távú immunszuppresszió mellékhatásai). . Ez összefüggésbe hozható a kondicionáláshoz kapcsolódó toxicitással és a transzplantáció utáni további elhúzódó T-sejt hipofunkcióval. Ezért antimikrobiális profilaxis és helyettesítő immunglobulin alkalmazása kötelező az immunfunkció helyreállításának időszakában, általában az AHSCT utáni 12 hónapig.