A HUS kezelése

Mi várható a kórházi kezelés során a hemolitikus urémiás szindróma miatt

A HUS-ban szenvedő gyermekek átlagosan körülbelül két hétig tartózkodnak a kórházban, három naptól három hónapig terjedő időtartammal. Körülbelül kétharmaduknak dialízisre van szüksége a betegség akut fázisában. A HUS-ban szenvedő felnőttek általában hosszabb ideig vannak kórházban, mert a betegség lefolyása általában súlyosabb.

A HUS-nak nincs hatékony terápiája - gyógyszerekkel vagy más terápiákkal nem lehet megállítani. Ehelyett a kezelés támogató, amely magában foglalja a folyadék és az elektrolit egyensúlyának alapos figyelembevételét - a túlélés alapkövét. Az antibiotikumok és az antimotilitási szerek felesleges alkalmazása ellenjavallt akut hasmenéses megbetegedésekben, és bebizonyosodott, hogy növeli a HUS.

Bizonyos esetekben eculizumabot (Soliris ™, humanizált rekombináns monoklonális antitestet ismert, amely megakadályozza a komplement aktiválódását) alkalmazták a HUS kezelésére, de nem világos, hogy ez hatékony-e hasmenés pozitív HUS (D + HUS) esetén. Az eculizumab hatékonynak bizonyult atípusos vagy hasmenés-negatív HUS-ban (D-HUS). A németországi járványban a korai vizsgálatok azt sugallták, hogy az eculizumab számos, súlyos HUS-ban szenvedő és súlyos neurológiai szövődményben szenvedő gyermeknél hatékony. Későbbi vizsgálatok azonban arra a következtetésre jutottak, hogy az eculizumab-terápia nem volt előnyös a szokásos terápiához képest. A HUS új terápiájának bevezetése előtt fontos lesz, hogy kontrollált vizsgálatokat végezzenek a hatékonyság bizonyítására. A jövőbeni terápiák tartalmazhatnak monoklonális antitesteket, amelyek semlegesítik a Shiga toxinokat; az ilyen antitestek állatmodelljei bizonyítottan hatékonyak a HUS súlyosságának csökkentésében, ha a véres hasmenés megjelenése előtt és után alkalmazzák őket.

A HUS akut fázisában a gyulladt vastagbél általában egy-két hétig nem működik, és szükségessé válhat a teljes parenterális táplálás (TPN). A TPN a táplálkozás teljes formája, amely fehérjét, cukrot, zsírt, valamint minden szükséges vitamint és ásványi anyagot tartalmaz azoknak az egyéneknek, akik nem képesek a bélben (enterálisan) felszívni a megfelelő táplálékot. A TPN-t egy perifériásán behelyezett központi katéteren (PICC) keresztül adják be, amely lehetővé teszi egy erősen koncentrált oldat infúzióját egy nagy vénán keresztül. A bélműködés helyreállítása után is a betegek többségének étvágya még egy hétig vagy tovább is rossz. Ez alatt az idő alatt a PICC-vonal megszüntethető, és a tápanyagok enterálisan adhatók egy nasogastricus (NG) csövön keresztül.

Csökkent vagy hiányzik a vizeletmennyiség (oligoanuria) a HUS legtöbb esetben. Míg a vizeletmennyiség általában egy hét után visszapattan, az oligoanuria időtartama változó lehet - akár rövid, akár két-három napig, vagy akár egy hónapig vagy tovább is. Dialízisre van szükség, ha a beteg nem termel megfelelő vizeletet, amely megtisztítja a testet az urémiás toxinoktól, és fenntartja a folyadék és az elektrolit egyensúlyát.

A súlyos HUS-ban szenvedő kisgyermekek többségének a peritoneális üregen keresztül van szüksége dialízisre, az úgynevezett „peritonealis dialízisre”, amelynek kevesebb negatív mellékhatása van (például hányinger, hányás, görcsök és súlygyarapodás), mint a hemodialízis, és elkerüli sokkal kisebb vénáik traumatizálását. Ha azonban jelentős és elhúzódó vastagbélgyulladást mutatnak, szükségessé válik a hemodialízis. A peritonealis dialízishez katétert (csövet) kell tenni a hasfalon keresztül és a hasüregbe.

kezelése

Az idősebb gyermekeket és felnőtteket általában hemodialízissel kezelik, amely a vért egy szűrőgépen keringeti az urémiás méreganyagok eltávolítása érdekében, normalizálja a vér kémiai tulajdonságait és korrigálja a keringési folyadék esetleges túlterhelését (gyakran nem függő ödéma vagy anasarca formájában jelenik meg). A hemodialízis megköveteli, hogy a vénás hozzáférést a PICC-vonalhoz hasonló ideiglenes központi katéter behelyezésével hozzák létre.

A HUS áldozatainak többségéhez egy vagy több vérátömlesztésre van szükség a súlyos vérszegénység kezelésére; vérlemezke-transzfúzióra van szükség néha a vérzés kockázatának csökkentése érdekében a súlyos thrombocytopeniában szenvedő betegeknél (azaz a vérlemezkék száma kevesebb, mint 10 000) a vérzés szabályozására. A HUS-betegek több mint fele átmenetileg magas vérnyomást tapasztal, amely általában enyhe és labilis, de elég súlyos lehet ahhoz, hogy antihipertenzív gyógyszerekkel kezelést igényeljen.

Az akut HUS-ban szenvedő betegeket gondozó orvosoknak ébernek kell maradniuk a vesén kívüli egyéb szervek („vesén kívüli”) érintettségének jeleit illetően. A bél nekrózisa és perforációja bármikor előfordulhat a betegség ezen szakaszában, amely végzetes lehet, ha nem azonnal diagnosztizálják és sebészeti úton nem kezelik. A hasnyálmirigy károsodása inzulinfüggő diabetes mellitust (IDDM) okozhat, amely általában átmeneti, de parenterális inzulint igényelhet. Állandó IDDM-et jelentettek. A vesén kívüli szövődmények nemcsak akut körülmények között fordulnak elő, hanem jóval a HUS akut fázisából való kilábalás után is észlelhetők.

A szív- és tüdõkárosodás ritka a HUS-ban, de végzetes lehet, ha bekövetkezik. Az agykárosodás (encephalopathia) stroke-ot vagy agyi ödémát (agyduzzanat) okozhat, és ez a leggyakoribb halálozási ok a HUS-betegeknél.

Gyakrabban az encephalopathia akut anyagcsere-egyensúlyhiányból (metabolikus encephalopathia) származik, és a kóros nátrium-, glükóz-, kalciumszint vagy a metabolikus salakanyagok nagyon magas szintje okozza. Mivel az anyagcsere-rendellenességek akut vesekárosodásból eredhetnek, dialízissel sikeresen kezelhetők. Huszonöt évvel ezelőtt a metabolikus encephalopathia előfordulása körülbelül 50% volt. Újabban korábbi diagnózis és időszerűbb kezeléssel a prevalencia körülbelül 25% -ra csökkent.

A rohamok a HUS legdrámaibb központi idegrendszeri (CNS) megnyilvánulása; nagyobb valószínűséggel fordulnak elő gyermekeknél. Az előfordulás nagyobb a kisgyermekeknél (30%), mint az idősebb gyermekeknél (15%). Sajnos az agy strukturális károsodása - stroke vagy duzzanat révén - az idő múlásával nem csökkent. Ha az agyödéma súlyossá válik, a koponyaűri nyomás növekedése megfojthatja az agytörzset, ami gyors halált okozhat. Szerencsére a legtöbb gyermek normálisan gyógyul a HUS-ból, és nincsenek hosszú távú szövődményei a központi idegrendszeri érintettség miatt. Tanulmányok kimutatták, hogy a neurológiai sérülés nélkül elbocsátott gyermekek nem mutatják a szubklinikai problémák fokozott kockázatát a tanulási magatartás vagy a figyelem terén; néhány súlyos neurológiai tünetekkel küzdő gyermeknél azonban finom neurológiai következmények mutatkoztak, ideértve az esetlenséget, a gyenge finom motoros koordinációt, a hiperaktivitást és a distractibilitást.