Mellékvese daganatok

Aldosteronoma/primer hiperaldoszteronizmus (Conn-szindróma)

Az aldoszteronoma egy mellékvese daganat, amely felesleges mennyiségű aldoszteront termel. Az aldoszteron általában segít szabályozni a folyadék állapotát a testben, a nátrium- és káliumszintet, és befolyásolja a vérnyomást. Amikor az aldoszteron feleslegét a mellékvese vagy egy mellékvese képezi, a betegek gyakran új vérnyomásemelkedéssel (magas vérnyomás) és alacsony káliumszinttel (a betegek körülbelül 40% -a) jelentkeznek orvosuknál. A Michigani Egyetem elsőbbsége ezen a területen hét évtizedre nyúlik vissza, amikor 1943-ban kinevezték Dr. Jerome Conn-t a Michigani Egyetem Metabolizmus Kutatási Egységének igazgatójává. Dr. Conn volt az első, aki a túlzott aldoszterontermeléssel kapcsolatos megállapításokat azonosította. A leletek ezen konstellációját ma Conn-szindrómának nevezik.

A primer hiperaldoszteronizmus diagnózisát megerősíti az emelkedett aldoszteronszint és a csökkent reninszint, legalább 20: 1 aldoszteron: renin arány mellett. A diagnózist laboratóriumi munkákból következtetik. Ezután képalkotást nyernek, ha még nem hajtották végre, és a legtöbb esetben mellékvese véna mintavételt (intervenciós radiológiai eljárást) hajtanak végre. A mellékvese véna mintavétele azonosítja, hogy melyik mellékvese felesleges aldoszteron származik. Néhány betegnél mindkét mellékvese túl sok aldoszteront termel. Ezeket a betegeket olyan gyógyszerekkel kezelik, mint spironolakton, aldakton vagy eplerenon, mivel a legtöbb betegben nem kívánatos mindkét mellékvese eltávolítása.

Azoknál a betegeknél, akiknél az egyik mirigy aldoszterontermelése felesleges, általában műtétet javasolnak. A legtöbb műtét laparoszkópos megközelítéssel (minimálisan invazív) hajtható végre több apró metszésen keresztül. Az aldoszteront termelő csomók döntő többsége jóindulatú, de nagyon ritka esetekben ezek a csomók rosszindulatúak lehetnek. A legtöbb aldoszteronoma mérete legfeljebb 1-2 centiméter. Figyelembe kell venni a rosszindulatú aldoszteront termelő mellékvesekéreg-karcinómákat, amikor a csomóméret meghaladja a 3–3,5 centimétert, ami alacsonyabb, mint általában a mellékvese-csomók rosszindulatúságának csökkenése (4 centiméter a Michigani Egyetemen, 6 centiméter egyes központokban).

Cushing-szindróma

A Cushing-szindróma oka lehet mellékvese daganat, amely túlzott kortizolt (szteroidot) termel, vagy más típusú daganat (gyakran tüdő vagy más típusú neuroendokrin daganat), amely adrenokortikotrop hormont (ACTH) termel. A betegeknél gyakran jelentkezik új hipertónia, cukorbetegség, központi elhízás (nagy has, sovány karok és lábak), könnyed véraláfutás, lilás vonalak a hason, kerek "hold" arc, kipirult arc, megnövekedett zsír a gallércsontok közelében, rosszabb a vércukorszint (cukorbetegség), vékony bőr. A legtöbb beteg jelentős különbséget mutat a megjelenésében, amikor több éves fényképeket néz meg magáról.

Hasonlóképpen, a Cushing-kórt (szemben a szindrómával) az agyalapi mirigy daganata okozza, amelynek következtében mindkét mellékvese felesleges kortizolt termel. A legtöbb Cushing-szindrómás beteg jóindulatú (nem rákos) mellékvese-csomókkal rendelkezik. Az adrenokortikális daganatok (nem mindig) túlzott mennyiségű hormont termelhetnek, a kortizol a leggyakoribb hormon. A csomó/daganat képalkotó jellemzői általában a malignus daganatokra is vonatkoznak ezekben a kortizolt termelő mellékvese rákos esetekben.

Pheochromocytoma és Paraganglioma

Mellékvese daganat, amely felesleges mennyiségű adrenalint (adrenalin, noradrenalin és nagyon ritka esetekben dopamin) termel. Ezeket az anyagokat katekolaminoknak nevezik. A felesleges mennyiségű katekolamint termelő mellékvese csomókban szenvedő betegeknél gyakran új/súlyosbodó magas vérnyomás, fejfájás, izzadás, szívdobogás (versenyző szív), kipirulás és pánikrohamok jelentkeznek. A vérnyomás emelkedése olyan súlyos lehet, hogy szívrohamhoz, szélütéshez és hirtelen halálhoz vezethet. A feokromocitómában szenvedő betegek genetikai szindrómában szenvedhetnek. Az összes pheochromocytomával diagnosztizált beteget, akit a Michigani Egyetem Multidiszciplináris Endokrin Onkológiai Klinikáján látnak, az egyik genetikai tanácsadónk is látja, és további genetikai vizsgálatokra utalhatják.

Malignus (rákos) feokromocitómák a betegek körülbelül 10% -ában fordulnak elő. A jóindulatú feokromocitómában szenvedőknek általában több kisebb metszésen keresztül végzett laparoszkópos műtétet ajánlanak, míg a rosszindulatúan megjelenő vagy nagyon nagy daganatokban szenvedőknek nyílt megközelítést alkalmaznak, nagyobb metszésen keresztül. A rosszindulatú daganatokat akkor diagnosztizálják, ha bizonyíték van a tumor inváziójára a környező szövetekbe vagy szervekbe, nyirokcsomók érintettségére vagy távoli metasztatikus betegségre.

A paragangliomák olyan tumorok, amelyek nagyon hasonlítanak a feokromocitómákhoz. Felesleges noradrenalint termelnek, és a mellékvesén kívül fordulnak elő. A gerinc oldala mentén a nyaktól a medencéig bárhol előfordulhatnak. Néhány katekolamint termelő daganat a hólyag belsejében található, és tüneteket okozhat, amikor a betegek vizelnek, amikor a hólyag összehúzódik.

A műtét előtt rendkívül fontos, hogy a vérnyomás megfelelően szabályozható legyen bizonyos alfa-blokkolóknak, béta-blokkolóknak és esetenként kalciumcsatorna-blokkolóknak. Az alfa-blokkolókat (például a dibenzilint) mindig a béta-blokkolók (például metoprolol, propranolol vagy más, ugyanabba az osztályba tartozó gyógyszerek) előtt kell elkezdeni a szív összeomlásának megelőzése érdekében. A vérnyomás és a pulzus szabályozására szolgáló gyógyszerek megemelkednek mindaddig, amíg a betegek el nem érik a vérnyomás célkitűzéseit, és akkor sem, ha az orr eldugulásának tünetei és enyhe szédülésük van az első álláskor. Ha ezek a célok nem teljesülnek a műtét előtt, a műtét során a vérnyomás veszélyesen megemelkedhet, mivel a daganatot manipulálják, és szívrohamhoz, stroke-hoz és fokozott vérzéshez vezethet.

A mellékvese daganatok virilizálása és feminizálása

Az ilyen típusú daganatok ritkák, és néhányuk mellékvesekéreg-karcinómákkal társul. A virilizáló mellékvese daganat feleslegessé teszi az androgéneket (tesztoszteront). A betegeknél gyakran megnövekedett szőrnövekedés (hirsuitizmus), megnövekedett izomtömeg, pattanások és amenorrhoea (menstruáció elvesztése egy nőnél). A nőies mellékvese daganat feleslegessé teszi az ösztrogént. A betegeknél gyakran növekszik az emlőszövet növekedése (gynecomastia/mellnövekedés a férfiaknál), és az impotencia a férfiaknál tapasztalható.

Időpontot foglal

Ha mellékvese rendellenességével kapcsolatban endokrin sebészt szeretne felkeresni, hívja klinikánkat a 734-936-5830 telefonszámon.