Parapsoriasis

A parapsoriasis a bőrbetegségek egyik csoportjára utal, amelyeket elsősorban a pikkelysömörhöz való hasonlóságuk jellemez (vörös, pikkelyes elváltozások), nem pedig a kiváltó okok miatt 1). A parapsoriasis azonban számos gyulladásos bőrbetegséget tartalmaz, amelyek nincsenek összefüggésben a patogenezissel, a hisztopatológiával és a kezelésre adott reakcióval 2). A klinikai megjelenés eltérései és a hisztopatológiára vonatkozó specifikus diagnosztikai eredmények hiánya miatt a parapsoriasis egységesen elfogadott meghatározása továbbra is hiányzik 3) .

1902-ben Brocq kezdetben 3 fő entitást írt le, amelyek illeszkednek a parapsoriasis leírásához 4):

Pityriasis lichenoides (acuta és chronica)
Kis plakk parapsoriasis
Nagy plakkos parapsoriasis (parapsoriasis en plaque)

Pityriasis lichenoides (akut és krónikus)

A Pityriasis lichenoides variánsai a pikkelyes dermatózisokat olyan nekrotikus papulákkal írják le, amelyek klinikailag és szövettanilag különböznek a parapsoriasistól. Ezek a betegségek általában jóindulatúak és spontán megszűnnek, de időnként elhúzódhatnak.

Nagy plakk és kis plakk parapsoriasis

A parapsoriasis jelenlegi terminológiája 2 olyan betegségfolyamatra vonatkozik, amelyeket a T-sejt-domináns infiltrátumok okoznak a bőrben. Ezek a betegségfolyamatok a nagy plakkos parapsoriasis és a kis plakkos parapsoriasis.

Ahogy a parapsoriasis leíró kifejezés alatt a betegségspektrum nomenklatúrája és leírása fejlődött, az elsődleges hangsúly azon a megkülönböztetésen volt, hogy a betegség mycosis fungoides-vé vagy bőr T-sejtes lymphomává (CTCL) fejlődik-e. A kis plakkos parapsoriasis jóindulatú rendellenesség, amely ritkán, ha valaha is előrehalad. A nagy plakkos parapsoriasis vészjóslóbb, mivel a betegek kb. 10% -a mycosis fungoides vagy bőr T-sejtes lymphoma alakul ki 9). Jelenleg ellentmondások vannak a nagy plakkos parapsoriasis osztályozásában, mert egyesek úgy vélik, hogy ez egyenértékű a bőr T-sejtes lymphoma legkorábbi szakaszával, a tapasz 10. szakaszával). A 2016-os metaanalízis alátámasztja a korai bőr T-sejtes limfómába történő transzformáció kockázatát. .

A parapsoriasis időtartama változó lehet. A kis lepedékbetegség több hónaptól-évig tart, és spontán megoldódhat. A nagy plakkos betegség krónikus, és a kezelés azért ajánlott, mert megakadályozhatja a bőr T-sejtes limfóma kialakulását.

El-Darouti és munkatársai 12) egy hipopigmentált rendellenesség 7 éves vizsgálatáról számoltak be, amelyet a kutatók szerint a parapsoriasis en plakk új változatának kell minősíteni.

Nem ismert egyértelmű oka a kis plakkok vagy a nagy plakkok parapsoriasisának, és nem alakult ki konkrét kapcsolat a kontakt expozícióval vagy a fertőzésekkel.

Parapsoriasis okai

A parapsoriasis kezdő oka ismeretlen, de a betegségek valószínűleg különböző szakaszokat képviselnek a limfoproliferatív rendellenességek folytonosságában, a krónikus dermatitistől a kután T-sejtes lymphoma őszinte rosszindulatú daganatáig.

Az elsődleges bőr limfómák a második leggyakoribb extranodalis non-Hodgkin limfómák 13). Lehetnek akár T-sejt, akár B-sejtek, akár NK-sejtek. A bőr T-sejtes limfómái (CTCL) heterogén limfómák csoportját alkotják, amelyek klinikailag eltérnek a szisztémás limfómáktól, annak ellenére, hogy hasonló szövettani tudnak lenni 14) .

Kis plakk parapsoriasis

A kis plakkos parapsoriasis valószínűleg reaktív folyamat, főleg CD4 + T-sejtekben. A kis plakkos parapsoriasisban megfigyelt genotípusos mintázat hasonló a krónikus dermatitisben megfigyelthez, és a T-sejtek klonalitásának mintázata összhangban áll az antigén által stimulált T-sejtek egy meghatározott részhalmazának reakciójával. Több domináns klón detektálható a T-sejt receptor gén használatának polimeráz láncreakciójával (PCR), amely támogatja a reaktív folyamatot. A limfociták nem mutatnak szövettani atípiát, ami malignus transzformációt sugallna. A parapsoriasisból származó T-sejt-receptor gének Southern blot-analízise nem azonosítja a T-sejtek domináns klónját.

Egyes orvosok úgy vélik, hogy a kis plakkos parapsoriasis abortív T-sejtes lymphoma; azonban nem áll rendelkezésre egyértelmű megkülönböztető bizonyíték, például más rosszindulatú daganatokban megfigyelt genetikai változások (pl. TP53 mutációk), amelyek ezt az állítást alátámasztanák 15). Mindazonáltal utalás a hipotézis valódiságára a közelmúltban megállapított fokozott telomeráz aktivitás a CTCL T-sejtjeiben alacsony fokozatú stádiumokban, magas fokú lymphomában és parapsoriasisban, amely aktivitás nem normális T-sejtekben mutatkozik meg. Jobb megértés valószínűleg további molekuláris jellemzéssel alakul ki 16) .

Nagy plakkos parapsoriasis

A nagy plakkos parapsoriasis krónikus gyulladásos rendellenesség, és a patofiziológiát hosszú távú antigénstimulációnak tartják. Ez a rendellenesség egy domináns T-sejt klónhoz kapcsolódik, amely a T-sejt infiltrátum akár 50% -át is képviselheti. Ha a szövettani megjelenés jóindulatú, atípusos limfociták nélkül, a nagy plakkos parapsoriasis osztályozását végzik. Ha atípusos limfociták vannak jelen, sokan úgy osztályoznák az ilyen betegeket, hogy patch stádiumú bőr T-sejtes lymphoma vannak.

Egy tanulmányban a 8. típusú humán herpeszvírust a nagy plakkos parapsoriasis bőrelváltozásainak akár 87% -ában is kimutatták. Ez egy specifikus fertőző ágens első társulása a nagy plakkos parapsoriasissal, és a jelentősége nem egyértelmű. További eredmények fontosak ennek a megállapításnak a jelentősége meghatározásához 17) .

A nagy plakkos parapsoriasis és a mycosis fungoides közötti szoros kapcsolatot kiemeli a TOX expresszió kimutatása, egy új marker, amelyről leírtak szerint gyakran kimutatható a mycosis fungoides kóros T-sejtjeiben. Egy tanulmányban a nagy plakkos parapsoriasis TOX-expressziója hasonló a mycosis fungoides-éhez 18) .

Parapsoriasis tünetei

A parapsoriasis kezdete indolens. Néhány foltból fejlődik ki, és egy elhúzódó idő alatt láthatóbbá válik. További elváltozások fokozatosan alakulnak ki egyes egyéneknél.

A kis plakkos parapsoriasis hónapoktól akár több évig is eltarthat; a betegség gyakran spontán megszűnik. A kis plakkos parapsoriasis elváltozásai jól körülírt, kissé pikkelyes, világos lazacszínű foltok, amelyek átmérője kevesebb, mint 5 cm, és szétszóródnak a törzsön és a végtagokon. A számminta a kicsi plakkbetegség megkülönböztető formája, amely a dermatomát követő, megnyúlt, hosszúkás ujjszerű foltokból áll, amelyek a legkiemelkedőbb módon az oldalsó mellkason és a hason helyezkednek el. .

A nagy plakkos parapsoriasis krónikus rendellenesség, amely indolens módon nyilvánul meg, és sok éven át, néha évtizedeken keresztül előrehalad. Meghatározatlan évek után mycosis fungoides-re, egy bőr T-sejtes limfómává válhat.

A nagy plakkos parapsoriasis halvány, íves földrajzi határokkal rendelkező erythemás foltokként jelentkezik. Minden elváltozás gyakran nagyobb, mint 6 cm átmérőjű. Az elváltozások szétszóródnak a proximális végtagokon és a csomagtartón, és gyakran fürdőruha eloszlást mutatnak. Az elváltozások felülete halvány vörös-lazac színű; pelyhes vékony pikkelyeket mutatnak; és atrófiás, cigarettapapír vagy selyempapír, ráncos minőségűek.

A nagy plakkos parapsoriasis kezelés nélkül nem jut remisszióba.

Parapsoriasis diagnózis

Laboratóriumi vizsgálatok

Teljes vérsejtszámlálást kell végezni, differenciálissal, és a magas limfocita szám vagy a Sézary sejtek jelenléte mycosis fungoides/kután T-sejtes lymphomára utal.

Bőrbiopszia

A bőr biopsziáját immunfenotipizáló elemzéssel és génátalakítási vizsgálatokkal kell elvégezni.

Szövettani megállapítások

A kis plakk-parapsoriasis szövettani vizsgálata enyhe felületes perivaszkuláris limfocita infiltrátumot mutat a CD4 + és CD8 + T sejtek nem specifikus gyulladásos infiltrátumával. Azonban a CD4 + T-sejtek dominálnak. Az epidermisz enyhe spongiosist, fokális hyperkeratosist, skálakérget, parakeratosist és alkalmi exocitózist mutathat. Gyakran a minta nem diagnosztikus és nem specifikus. A limfociták kicsiek és nem mutatnak atipikus tulajdonságokat.

Nagy plakkos parapsoriasisban a felületes dermális gyulladásos infiltrátum túlnyomórészt limfocitákból áll. Számos limfocita támaszkodik a dermális-epidermális csomópontra, és az egyes limfociták megfigyelhetők az epidermiszben. A limfociták általában kicsik és nem mutatnak atipikus magokat. Az erek kitágultak, melanofágok lehetnek jelen. Az epidermisz a rete gerincek laposodását mutatja, amikor a klinikai vizsgálat során kiemelkedő az epidermális atrófia. Jelen van az epidermis acanthosisában és a cornified réteg szabálytalan hyperkeratosisában. A kis plakkos parapsoriasissal ellentétben a spongiosis hiányzik.

A gén-átrendeződési vizsgálatok segíthetnek a mycosis fungoides vagy a bőr T-sejtes lymphoma kizárásában.

Parapsoriasis kezelés

A parapsoriasis konzervatív módon kezelhető a tünetek alapján, és gyakran a helyi kezelés hatékony. A parapsoriasis új kezelése 2018-ban jelentett hidrogén-víz fürdés. Ez a módszer a megnövekedett reaktív oxigénelvezető tulajdonságokkal rendelkező vizet javasolja mechanizmusként. Egy kis vizsgálatban, amelyben a parapsoriasisos betegeket hetente kétszer fürödték 8 hét alatt, hatból négy részleges reakciót mutatott, kettőnek pedig teljes remissziója volt. A kezelést jól tolerálták 20) .

Kis plakk parapsoriasis

A kis plakkos parapsoriasis általában tünetmentes. A kezelésnek a pikkelyességgel járó tünetek enyhítésén kell alapulnia, és a betegeket meg kell győzni a betegség jóindulatú önkorlátozó jellegéről.

A bőrpuhító szerek elegendőek lehetnek a pikkelyesség kezelésére; azonban a közepes potenciájú topikális szteroidok (3-5. osztály) vizsgálata nagyobb klinikai válaszkészséghez vezethet.

A fototerápia hatékony a széles körben szétszórt elváltozások kezelésében. A széles vagy keskeny sávú UV-B hatékony lehet, és remisszióhoz vezethet 21). Több ellenszenves előadás kezelhető psoralennel és hosszú hullámú ultraibolya sugárzással (PUVA).

Éves nyomon követés javasolt. Az elváltozások számának növekedése, az elváltozások méretének növekedése, vagy az induráció vagy az epidermális atrófia kialakulása megismételheti a bőrbiopsziát a mycosis fungoides evolúciós diagnózisának mérlegelésére.

Nagy plakkos parapsoriasis

A nagy plakkos parapsoriasist kezelni kell, mert a kezelés megakadályozhatja a mycosis fungoides (bőr T-sejtes lymphoma) kialakulását. A terápia magában foglalja a közepes és nagy hatékonyságú topikális szteroidokat (2–4. Osztály), a helyi nitrogénmustárt és a helyi karmustint (BCNU). A helyi kezelésben részesülő betegeknek 2-3 havonta kell nyomon követni 22) .

A széles vagy keskeny sávú UV-B vagy PUVA fototerápia hatékony lehet a remisszió kiváltásában. A fototerápia értékelést igényel a válaszra minden 8-12 látogatás után vagy havonta.

A nagy plakkos parapsoriasis szorosabb nyomon követést igényel, mint a kis plakkos parapsoriasis. Az utánkövetési gyakoriságot az alkalmazott kezelési mód határozza meg. Félévente ajánlott nyomon követni. Az elváltozások számának növekedése, az elváltozás méretének növekedése, az induráció vagy az epidermális atrófia kialakulása a bőrbiopszia megismétlését ösztönzi a mycosis fungoides diagnózisának mérlegelésére az evolúció során. Ha a betegek remitálnak vagy nem kívánnak kezelést, akkor továbbra is ajánlott a nyomon követés a kiújulás vagy a progresszió felmérése érdekében.

Konzultáljon egy bőr limfómára szakosodott bőrgyógyásszal az orvosi ellátás koordinálása érdekében, ha mycosis fungoides (bőr T-sejtes lymphoma) progresszió lép fel.

Parapsoriasis prognózis

A kis plakkos parapsoriasis évekig-évtizedekig stabilan fennmaradhat, majd spontán megszűnik. Kevés esetben a mycosis fungoides kialakulásához vezethet.

A nagy plakkos parapsoriasis sok évig indolens marad. A betegség a bőr T-sejtes limfómájává (CTCL) fejlődhet a limfociták jóindulatú kis méretből nagyobb atipikus limfocitákká történő átalakulásával. Az 5 éves túlélési arány azonban továbbra is magas, és meghaladja a 90% -ot.