A policisztás vesebetegség repedése súlyos szepszisben generalizált peritonitiszként jelenik meg: Ritka esetjelentés

1 Al Jahra Kórház, Kuvait Egészségügyi Minisztérium

2 Anesztézia és Kritikus Gondozási Osztály, Al Jahra Kórház, Kuvait Egészségügyi Minisztérium

3 Kritikus gondozási egység, Al Jahra Kórház, Kuvait Egészségügyi Minisztérium

Absztrakt

A visszatérő felső húgyúti (vese) fertőzésekről beszámoltak, hogy gyakoriak az autoszomális domináns policisztás vesebetegségben szenvedő betegeknél, és gyakran nehezen kezelhetők. A női preferencia és az enterális organizmusok túlsúlya azt sugallja, hogy ezek a vesefertőzések visszahúzódnak az alsó húgyutakból. Ritka esetekben találkoztunk kétoldali policisztás vese spontán intraperitoneális többszörös fertőzött vese-ciszták felszakadásával, amely generalizált peritonitist eredményezett, és súlyos szepszishez vezetett, multiorganikus kudarccal. A beteget nephrectomiával sikeresen kezelik, majd hosszan tartó szupportív kezelés folyik az intenzív osztályon.

1. Bemutatkozás

Az autoszomális domináns policisztás vesebetegségben gyakran előfordul több veseciszta, és általában kevés klinikai jelentőséggel bírnak [1, 2]. Az ADPKD alkalmazásával számos szövődmény alakulhat ki, beleértve a hasi fájdalmat, a vese tömegét, a veseköveket, a hematuriát, a magas vérnyomást, a húgyúti fertőzéseket, a megrepedt aneurizmák agyi vérzéséből eredő stroke megnyilvánulásait, a máj cisztáit, a szív- és érrendszeri megnyilvánulásait, valamint az inguinalis, a hasi, köldök sérv, valamint vastagbél diverticula [2–5]. A policisztás vesében lévő ciszta fertőzése az ADPKD súlyos szövődménye, amely tályoghoz, szepszishez és halálhoz vezethet. A női preferencia és az enterális organizmusok túlsúlya azt sugallja, hogy ezek a vesefertőzések retrográd fertőzésként szerezhetők be a húgyhólyagból [6]. A fertőzött veseciszta szakadása nem gyakori. A fertőzött ciszta megrepedése miatt kialakuló retroperitonealis szepszis és peritonitis nagyon szokatlan. Tudomásunk szerint a korai diagnózis és a műtéti kezelés döntő fontosságú a halálos szövődmények megelőzésében.

2. Esettanulmány

Egy 52 éves közel-keleti nőstényről, akiről ismert, hogy hemodialízissel bilaterális policisztás veséje van, végstádiumú veseelégtelenséggel, súlyos hasi fájdalommal, duzzanattal, magas fokú lázzal (38,7 ° C), a korai szeptikémia és tachycardia tüneteivel ellátták. és hipotenzió. A vizsgálat általános generalizált hasi duzzanatot mutatott ki, amely súlyos gyengédséggel, merevséggel és őrzéssel járt, ami általános generalizált peritonitisre utal. A fehérvérsejtszám 24000/mm3 volt, 92% neutrofil tartalommal, az artériás vérgáz pedig enyhe acidózist mutatott, pH 7,12 és laktát 5,4 mmol/dl. A szeptikus sokkkal járó peritonitis ideiglenes diagnózisát felállítottuk, és a beteget a szepszis irányelveinek megfelelően újraélesztettük. A sima röntgensugaras hasban csak tágult bélhurok volt látható. A hasi ultrahangon a ciszták többségénél markánsan megnagyobbodott kétoldalú policisztás vesék zavaros folyadékot tártak fel (1. ábra).

policisztás

A CT hasban nagymértékben megnagyobbodott cisztás vesék mutatkoztak a csípő fossaig, körülötte folyadék volt minimális intraperitoneális folyadékkal (2. ábra).


A kezdeti stabilizálást követően diagnosztikai laparotómiát hajtottak végre, amely során a hasüregben nyílt genny mutatkozott, amely a jobb posterolateralis, valamint a jobb vese alsó pólusától több fertőzött vese-ciszta felszakadásával nyúlt ki; ennélfogva a jobb egyszerű nephrectomiát folytattuk. Az alábbiakban fertőzött cisztával ellátott postnephrectomia mintát mutatunk be (3. és 4. ábra).



A beteget további kezelés céljából az intenzív osztályra (ICU) helyezték át. A hashártya gennyéből, valamint a vizeletből és a vérből származó tenyészet pozitív volt E. coli. A páciens műtét utáni lefolyását bonyolította a súlyos szepszis, többszervi elégtelenséggel (MOF) felnőttkori légzési distressz szindróma (ARDS), disszeminált intravaszkuláris koagulopátia (DIC) formájában. A beteget ICU-ban kezelték ventillátorral, hemodialízissel és egyéb támogató ellátással, a szervek működése fokozatosan helyreállt, és a beteget a műtét utáni 13. napon áthelyezték kórházba. Az osztályon folytatott további tanfolyam nem volt eseménytelen, a beteget a műtét utáni 20. napon hazaengedték.

3. Megbeszélés

A policisztás vesebetegség (PKD vagy PCKD, más néven policisztás veseszindróma) a vesék cisztás genetikai rendellenessége [1]. A PKD-nek két típusa van: autoszomális domináns policisztás vesebetegség (ADPKD) és a ritkábban előforduló autoszomális recesszív policisztás vesebetegség (ARPKD), amelyet több ciszta (tehát „policisztás”) jelenléte jellemez, tipikusan mindkét vesében; az esetek 17% -a azonban kezdetben egyoldalú betegségként jelentkezik, a legtöbb esetben felnőttkorban kétoldalú betegséggé fejlődik [2]. A ciszták sokak és folyadékkal töltöttek, ami a vesék hatalmas megnagyobbodását eredményezi. A betegség károsíthatja a májat, a hasnyálmirigyet, és néhány ritka esetben a szívet és az agyat is. A policisztás vesebetegség két fő formáját különböztetik meg az öröklődés mintázata szerint. A policisztás vesebetegség az egyik leggyakoribb életveszélyes genetikai betegség, amely becslések szerint világszerte 12,5 millió embert érint [6].

Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség (ADPKD) a leggyakoribb az örökletes cisztás vesebetegségek között, 1–2: 1000 élveszületés előfordulási gyakorisággal [2, 4]. A vizsgálatok azt mutatják, hogy a hemodialízissel kezelt végstádiumú vesebetegségben (ESRD) szenvedő betegek 10% -át kezdetben ADPKD-vel diagnosztizálták és kezelték. Úgy tűnik, hogy az ADPKD nem bizonyítja, hogy valamelyik etnikai hovatartozást preferálná [2].

Az ADPKD multisystem és progresszív betegség, amelyet a vesék és más szervek (máj, lép és hasnyálmirigy) progresszív multiplex ciszta fejlődése jellemez. A ciszta képződése a méhben kezdődik a nephron mentén, bár a nefronok kevesebb mint 5% -át érintik. Amint a ciszták folyadékot halmoznak fel, megnagyobbodnak, teljesen elválnak a nephrontól, összenyomják a szomszédos vese parenchymát és fokozatosan kompromittálják a funkciót [4, 7].

A betegek többségének tünetei nincsenek gyermekkorban, és a tünetek 3. évtizedig alakulnak ki, mellkasi fájdalommal, a vesefunkció fokozatos romlásával vagy policisztás betegség szövődményeivel [4, 7].

A hasi ultrahang és a komputertomográfia (CT) vizsgálata segíthet a PCKD és a kapcsolódó szövődmények, például fertőzött ciszta, peritoneális tályogok és megnövekedett mennyiségű peritonealis folyadék diagnosztizálásában. MRI- és PET-vizsgálatok hasznosnak bizonyultak a fertőzött ciszták kimutatásában [6–8].

4. Következtetés

A fertőzött veseciszta intraperitoneális repedése policisztás vesebetegségben nagyon szokatlan és potenciálisan súlyos szövődmény. Az ilyen szövődmények utáni túléléshez elengedhetetlen a multidiszciplináris megközelítés, azonnali diagnózissal és agresszív sebészeti beavatkozással, intenzív terápiás támogatással.

Érdekkonfliktus

A szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenség.

Hivatkozások

  1. K. M. Dell, W. E. Sweeney és E. D. Avner, „Policisztás vesebetegség”, in Gyermek nefrológia, E. D. Avner, W. Harmon, P. Niadet és N. Yoshikawa, Eds., 849–888. Oldal, Springer, Heidelberg, Németország, 6. kiadás, 2009. Megtekintés: Google Scholar
  2. V. E. Torres, P. C. Harris és Y. Pirson, „Autoszomális domináns policisztás vesebetegség” A Lancet, köt. 369. sz. 9569, p. 1287–1301, 2007. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
  3. S. J. Schwab, S. J. Bander és S. Klahr: „Vesefertőzés autoszomális domináns policisztás vesebetegségben” Az American Journal of Medicine, köt. 82. sz. 4, 714–718, 1987. Megtekintés: Google Scholar
  4. P. D. Wilson, „Policisztás vesebetegség” A New England Journal of Medicine, köt. 350. sz. 2, 151–164., 2004. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  5. M. Bisceglia, C. A. Galliani, C. Senger, C. Stallone és A. Sessa: „Vese cisztás betegségek: áttekintés” Az anatómiai patológia fejlődése, köt. 13. sz. 1, 2006. 26–56. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
  6. RM deSouza, A. Prachalias, P. Srinivasan, M. O'Doherty és J. Olsburgh: „Differenciálás a vese- és májciszták fertőzésében autoszomális domináns policisztás vesebetegségben: PET-CT használata a diagnózisban és a kezelés irányításában, ” Transzplantációs eljárások, köt. 41. sz. 5, 1942–1945, 2009. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  7. Torres, W. E.; Harris PC és Y. Pirson, „Autoszomális domináns policisztás urológia” A Lancet, köt. 369. sz. 9569, p. 1287–1301, 2007. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
  8. P. A. Gabow: „Orvosi előrehaladás: autoszomális domináns policisztás vesebetegség” A New England Journal of Medicine, köt. 329. sz. 5, 332–342, 1993. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  9. G. Migali, L. Annet, M. Lonneux és O. Devuyst: „Vese-ciszta fertőzés autoszomális domináns policisztás vesebetegségben” Nefrológiai dialízis transzplantáció, köt. 23. sz. 1, 404–405., 2008. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas