A vasculitis áttekintése

, MD, MPH, Clevelandi Klinika

3D modellek (0)
Audió (0)
Számológépek (0)
Képek (2)
Laboratóriumi teszt (1)
Oldalsávok (1)
Asztalok (1)
Videók (0)

A vaszkulitist bizonyos fertőzések vagy gyógyszerek kiválthatják, vagy ismeretlen okokból jelentkezhetnek.

Az embereknek általános tünetei lehetnek, például láz vagy fáradtság, amelyet más tünetek követhetnek, attól függően, hogy mely szervek érintettek.

A diagnózis megerősítéséhez biopsziát végeznek az érintett szerv szövetmintáján az erek gyulladásának kimutatására.

A kortikoszteroidokat és az immunrendszert elnyomó egyéb gyógyszereket gyakran használják a gyulladás csökkentésére és a tünetek enyhítésére.

A vasculitis minden korosztályt érinthet, de egyes típusok gyakoribbak bizonyos korcsoportok között.

A vasculitis befolyásolhatja az artériákat (nagy, közepes vagy kicsi), a kapillárisokat, a vénákat vagy azok kombinációját. Lehet, hogy egy teljes eret vagy annak csak egy részét érinti. Hatással lehet a test egyik részét ellátó erekre, például a fejre, az idegekre vagy a bőrre; vagy sokféle szervet ellátó erek (ún. szisztémás vasculitis). Bármely szervrendszer érintett lehet. Néha a vasculitis a bőrt érinti, de a belső szerveket nem (bőr vasculitis).

Okoz

Általában nem ismert, hogy mi váltja ki a vasculitist. Ezekben az esetekben a vasculitis elsődleges vasculitis néven ismert. Amikor azonban a fertőzések, toxinok, bizonyos vírusok (különösen a hepatitis vírusok) és a gyógyszerek kiváltják a rendellenességet, másodlagos vasculitis néven ismert.

A vasculitis rákból vagy más rendellenességből származhat, amely gyulladást okoz. Feltehetően a gyulladás akkor fordul elő, amikor az immunrendszer tévesen azonosítja az ereket vagy az erek részeit idegenként és megtámadja őket. Az immunrendszer gyulladást okozó sejtjei körülveszik és behatolnak az érintett erekbe, károsítva azokat. A sérült erek szivároghatnak, keskenyek vagy eltömődhetnek. Ennek eredményeként a sérült erek által szállított szövetek véráramlása megszakad. A vértől megfosztott szövetek (iszkémiás területek) tartósan károsodhatnak vagy meghalhatnak.

Tudtad?

Az erek gyulladhatnak.

Néhány olyan rendellenesség, amelyben vasculitis előfordulhat

A krónikus gyulladással és az artériákban és vénákban kialakuló vérrögökkel kapcsolatos visszatérő száj- és genitális sebek

Ismétlődő szájfekélyek

Fülek a nemi szerveken

Vörös, fájdalmas szemek

Duzzadt, fájdalmas ízületek

Néha vérrögképződik az artériákban és a vénákban

A bőrt, idegeket, tüdőt és vesét károsító erek gyulladásával kapcsolatos asztma vagy más allergiás problémák (például krónikus orrgyulladás)

Különböző tünetek az érintett szervtől függően

Köhögés, amely néha vért hoz fel

Légszomj

Zsibbadás, bizsergés vagy végtaggyengeség

Izom- és ízületi fájdalmak

Nagy és közepes méretű artériák gyulladása a fejben (beleértve a halánték oldalát is), a nyakon, a felsőtestben, és ellátja a szemet

Fájdalom a fejbőrön

Az állkapocs vagy a nyelv fájdalma rágás közben

Kettős vagy homályos látás

Kezelés nélkül, esetleg visszafordíthatatlan látásvesztés

A felső légutak (például az orr és az orrmelléküregek), a tüdő és a vese gyulladása a kis és közepes erek gyulladásával kapcsolatban

Különböző tünetek az érintett szervtől függően

Folyadék a fülben

Köhögés, amely néha vért hoz fel

Légszomj

Ízületi és izomfájdalmak

A bőr, a belek és a vesék apró ereinek gyulladása

Általában gyermekeknél

Kemény, lila foltok vagy foltok az alsó lábszár bőrén

Vér a székletben vagy a vizeletben

Kis erek gyulladása, általában a tüdőben és a vesében kezdődik

Légszomj

Duzzanat a lábakban

Lilás dudorok vagy foltok a bőrön

Zsibbadás, bizsergés vagy végtaggyengeség

Közepes artériák gyulladása

Fáradtság, láz és fogyás

Izom- és ízületi fájdalom

Különböző tünetek az érintett szervtől függően

Magas vérnyomás

Zsibbadás, bizsergés vagy végtaggyengeség

Az ízületek bélésének gyulladása

A nyak, a hát, a váll és a csípő izmainak súlyos fájdalma és merevsége

Néha az óriássejtes arteritis tünetei, amelyek vaksághoz vezethetnek

Néha enyhe ízületi gyulladás

Az aorta, az aortától elágazó artériák és a pulmonalis artériák gyulladása

Általában fiatal nőknél

Fájdalom és fáradtság a karokban vagy lábakban, amikor használják őket

Magas vérnyomás

* Ezen rendellenességek közül sok általános tüneteket is okoz, például lázat, fáradtságot, étvágytalanságot és fogyást.

Tünetek

A vasculitis tünetei bekövetkezhetnek az erek közvetlen károsodásából vagy a szövetek (például idegek vagy szervek) közvetett károsodásából, amelyek vérellátása megszakadt vagy csökkent (ischaemia).

A tünetek az érintett erek méretétől és helyétől, valamint az érintett szervek által okozott károsodás mértékétől függően változnak. Például a következők fordulhatnak elő:

Bőr: Kékes lila foltok (vérzések) vagy foltok (purpura), csalánkiütés, apró dudorok (csomók), apró foltok (petechiák), a tágult felszíni erek által okozott foltos elszíneződés (elabo reticularis) vagy sebek (fekélyek) az alsó részén lábak

Perifériás idegek: Zsibbadás, bizsergés vagy gyengeség az érintett végtagban

Agy: Zavartság, rohamok és stroke

Emésztőrendszer: Hasi fájdalom, hasmenés, hányinger, hányás és vér a székletben

Szív: Angina és szívrohamok

Vese: Magas vérnyomás, folyadékretenció (ödéma) és veseműködési zavar

Ízületek: Ízületi fájdalom vagy duzzanat

A gyulladás olyan általános tüneteket is okozhat, mint láz, éjszakai izzadás, fáradtság, izomfájdalom, étvágytalanság és fogyás.

A vasculitis súlyos szövődményeket okozhat, amelyek azonnali kezelést igényelnek. Például a sérült erek a tüdőben, az agyban vagy más szervekben vérezhetnek (vérzés). A vesékre gyakorolt hatás gyorsan előrehaladhat, ami veseelégtelenséghez vezet. A szemproblémák vakságot okozhatnak.

Diagnózis

Orvos értékelése

Vér- és vizeletvizsgálatok

Szövetbiopszia (a diagnózis megerősítésére)

Néha képalkotó tesztek

A vasculitist gyakran nem gyanítják, amikor a tünetek először kialakulnak, mert nem gyakori, és a legtöbb tünetet sokkal gyakrabban más rendellenességek okozzák. Ennek ellenére a tünetek bizonyos kombinációi vagy a tünetek fennmaradása végül az orvosokat vaszkulitisz gyanújára készteti.

A következő vér- és vizeletvizsgálatokat általában elvégzik:

Teljes vérkép: Rendellenességek, például alacsonyabb vörösvértestszám (vérszegénység), túl sok vérlemezke, túl sok fehérvérsejt vagy bizonyos fehérvérsejtek nagy hányada fordulhat elő vasculitisben, de számos más rendellenességben is. A vasculitis vérszegénységet okozhat a test vörösvértest-termelésének csökkentésével vagy belső vérzéssel.

Átfogó anyagcsere panel: Ez a vérvizsgálat olyan anyagokat mér, amelyek rendellenes állapotuk esetén a vesék vagy a máj jelentős károsodására utalhatnak. A vese és a máj olyan szerv, amelyet különféle vaszkulitist okozó rendellenességek érintenek.

Antitest tesztek: Attól függően, hogy milyen rendellenesség gyanítható, a vért elemzik bizonyos antitestek (például antineutrofil citoplazmatikus antitestek) és komplement fehérjék szempontjából. Például antineutrofil citoplazmatikus antitestek általában jelen vannak azoknál az embereknél, akik granangiomatózisban szenvednek polyangiitisben vagy mikroszkopikus polyangiitisben.

Fertőzéses tesztek: Vérvizsgálatok végezhetők a vasculitis kiváltó fertőzések (például hepatitis B és hepatitis C) ellenőrzésére.

Gyulladásos tesztek: Vérvizsgálatokat végeznek a gyulladás mértékének becslésére, amelyet általában a vasculitis okoz. Például azt, hogy milyen gyorsan mérik a vörösvértestek (eritrociták) a kémcső aljára (eritrocita ülepedési sebesség vagy ESR). A gyors arány gyulladást sugall. A magas C-reaktív fehérje (amelyet a máj a test egészére kiterjedő gyulladásra reagálva termel) szintén gyulladásra utal. A gyulladásnak azonban a vasculitisen kívül számos oka van.

Vizelet vizsgálat: A vizeletmintából vizsgálják a vörösvértesteket és a fehérjét. Ennek a tesztnek az eredményei segíthetnek az orvosoknak megállapítani, hogy a vesék érintettek-e. Ez az információ azért fontos, mert a vese gyulladása a tünetek kialakulása előtt súlyos károsodást okozhat.

A vér- és vizeletvizsgálati eredmények segíthetnek a diagnózis felállításában, de általában nem meggyőzőek. Megerősítésképpen az érintett szervből vett szövetmintát általában eltávolítják és mikroszkóp alatt (biopszia) vizsgálják a vasculitis jeleire. Érzéstelenítőt alkalmaznak a terület elzsibbadására (helyi érzéstelenítő), és a biopszia gyakran ambulánsan is elvégezhető.

Esetenként az erek képalkotó vizsgálata (például arteriográfia vagy számítógépes tomográfia [CT] vagy mágneses rezonancia angiográfia) elvégezhető az erek biopsziája helyett. Más képalkotó vizsgálatokra lehet szükség. Például, ha úgy tűnik, hogy a tüdő érintett, mellkasröntgen készül, és az orvosok CT-vizsgálatot is végezhetnek.

Néhány teszt elvégezhető más rendellenességek kizárására, amelyek hasonló tüneteket okozhatnak.

Prognózis

A prognózis a vasculitis típusától és súlyosságától, valamint az érintett szervektől függ. Ha a vesék vagy a szív érintett, a prognózis általában rosszabb.

Kezelés

A vasculitis nyilvánvaló okának kezelése (beleértve bizonyos gyógyszerek abbahagyását)

Kortikoszteroidok és más immunszuppresszánsok

Ha nyilvánvaló az ok, akkor kezelni kell. Például, ha a vasculitist fertőzés okozza, a fertőzés kezelése kezeli a vasculitist. A vasculitist okozó gyógyszereket leállítják. Az egyéb kezelés a vasculitis típusától és súlyosságától, valamint az érintett szervektől függ. Jellemzően egy ilyen kezelés célja, hogy megakadályozza az immunrendszert az erek további károsodásában.

Ha létfontosságú szervek, például tüdő, szív, agy vagy vesék érintettek, gyakran szükség van azonnali kórházi kezelésre. Néha szakembergárda (olyan területek szakértői, mint gyulladás, tüdőbetegségek vagy vesebetegségek) szükségesek az ellátás biztosításához. A tipikus kezelések közé tartoznak a kortikoszteroidok nagy dózisai, az immunrendszert elnyomó egyéb gyógyszerek (immunszuppresszánsok, például ciklofoszfamid) és a rituximab .

A vasculitis enyhe típusai, például azok, amelyek csak a bőrt érintik, kevés kezelést igényelhetnek, esetleg csak a tünetek szoros megfigyelését vagy kezelését.

Kortikoszteroidok

A vasculitis legtöbb típusa esetében általában kortikoszteroidot (általában prednizont) használnak először a gyulladás csökkentésére. Előfordul, hogy a kortikoszteroidot egy másik immunszuppresszánssal, például azatioprinnal, ciklofoszfamiddal, metotrexáttal vagy rituximabbal együtt alkalmazzák. A vasculitis kezelésére használt gyógyszereknek lehetnek mellékhatásai. Tehát, mivel a gyulladást kontrollálják, a gyógyszerek adagja lassan csökkenhet, a kortikoszteroid leállhat, és kevésbé hatékony immunszuppresszánsokat alkalmaznak. A tünetek kezelésére a legalacsonyabb dózist alkalmazzák.

Miután a gyulladást kontrolláltuk (remissziónak nevezzük), minden gyógyszert le lehet állítani. Néhány ember a végtelenségig remisszióban marad. Más embereknél a tünetek egy vagy többször visszatérnek (úgynevezett visszaesés). Ha gyakran fordulnak elő relapszusok, előfordulhat, hogy az embereknek korlátlan ideig immunszuppresszánsokat kell szedniük. Néhány embernek sokáig kortikoszteroidokat kell szednie.

A kortikoszteroidok hosszú ideig történő alkalmazásakor nagyobb valószínűséggel jelentkeznek mellékhatások, mint például csökkent csontsűrűség (csontritkulás), a fertőzések, a szürkehályog, a magas vérnyomás, a súlygyarapodás és a cukorbetegség fokozott kockázata. A csökkent csontsűrűség megelőzése érdekében az embereknek tanácsos kalciumot és D-vitamin-kiegészítőket szedniük, és gyakran kapnak biszfoszfonátot, például alendronátot, risedronátot vagy ibandronátot, amely elősegíti a csontsűrűség növelését. A csontsűrűséget időszakosan mérjük.

Egyéb immunszuppresszánsok

Az immunszuppresszánsok gyengítik az immunrendszert, ezért megnő a súlyos fertőzések kialakulásának kockázata. A hatásos immunszuppresszív ciklofoszfamid húgyhólyag-irritációt, véres vizeletet és néha hosszú távú alkalmazás esetén akár hólyagrákot is okozhat. Ha a ciklofoszfamidot vénán keresztül (intravénásan) adják be, akkor a gyógyszer mesnát is adják, amely kémiailag ellensúlyozza a ciklofoszfamid hólyagra gyakorolt toxikus hatásait. A teljes vérképet gyakran, néha hetente egyszer is elvégzik azok számára, akik erős immunszuppresszánsokat szednek. Az immunszuppresszánsok csökkenthetik a vérsejtek számát.

Minden, ezekkel az immunszuppresszánsokkal kezelt beteget ellenőrizni kell az opportunista és egyéb fertőzések szempontjából. Meg kell fontolni a tuberkulózis (TB) és a hepatitis B korábbi fertőzésének vizsgálatát, mivel mindkettőt immunszuppresszánsok aktiválhatják. A rendszeres oltások (például influenza és tüdőgyulladás esetén) ajánlottak és rendkívül fontosak az immunszuppresszánsokat szedők számára.

Az embereknek minél többet meg kell tudniuk rendellenességeikről, hogy a jelentősebb tünetekről azonnal értesülhessenek orvosuknak. Fontos megismerni az alkalmazott gyógyszerek mellékhatásait is. Az embereknek, még remisszióban is, fenn kell tartaniuk a kapcsolatot orvosukkal, mert nem lehet megjósolni, hogy a remisszió meddig tart.

Több információ

A következő angol nyelvű forrás hasznos lehet. Felhívjuk figyelmét, hogy A KÉZIKÖNYV nem felelős az erőforrás tartalmáért.

Vasculitis Alapítvány: Információt nyújt a betegek számára a vasculitisről, többek között arról, hogyan lehet orvost találni, megismerni a kutatási tanulmányokat és csatlakozni a betegvédő csoportokhoz