Vasculitis

A vasculitis olyan betegségek csoportjára utal, amelyekben az erek gyulladása a fémjelzi. Az ilyen gyulladás az érbélés szűkülését és gyengeségét okozhatja, és egyes esetekben hajlamos kis vérrögök kialakulására az érintett erekben. Ez károsíthatja az ereket, beleértve a vese, a tüdő, a bőr, az idegek vagy akár az agy által szállított szöveteket vagy szerveket is.

ereket érintő

A vasculitisben szenvedő betegeknek fájdalma és láza is lehet a szisztémás gyulladás miatt. A test teljes erei, beleértve a főbb vénákat és artériákat, károsodhatnak, és egy vagy több szerv károsodhat. Az állapot súlyossága jelentősen eltér az enyhe esettől a fogyatékossággal járó vagy akár életveszélyes esetekig.

A vasculitis spontán, önmagában is előforduló betegségként vagy más esetekben szélesebb körű autoimmun betegség, például rheumatoid arthritis vagy lupus esetén fordulhat elő. Azokban az autoimmun betegségekben a test saját szövetét "idegennek" érzékeli, és az immunrendszer megtámadja a test saját sejtjeit. A vasculitis reakció lehet bizonyos gyógyszerekre vagy bizonyos krónikus fertőzések jelenlétében is.

A vasculitis tünetei az érintett testrészhez vagy testrészekhez kapcsolódnak. Például a bőr felszínéhez közeli ereket érintő vasculitist kiütés jellemzi, míg az idegeket ellátó ereket érintő betegségformák változhatnak az érzésben. A vasculitis kezelése enyhe esetekben monitorozást is magában foglalhat, de agresszívebb állapotú betegeknél az immunszuppresszáns terápiával történő gyors beavatkozásra lehet szükség. A reumatológus pontos diagnózisa elengedhetetlen, mivel ezek általában nagyon kezelhető betegségek, mindaddig, amíg a diagnózist még a jelentős szervkárosodás bekövetkezte előtt felállítják.

Vasculitis gyermekeknél

A vasculitis leggyakoribb típusai a gyermekeknél Henoch-Schonlein purpura (más néven IgA vasculitis) és Kawasaki-betegség. A vasculitis egyéb típusai: a polyarteritis nodosa, a Takayasu arteritis, az ANCA-val társult vasculitis, Behcet-kór és a központi idegrendszer elsődleges vasculitisei. Mindezek a betegségek nagyon ritkák gyermekkorban.

A gyermek tünetei a vasculitis specifikus típusától és az érintett erektől függenek. A vasculitis számos típusának általános tünetei vannak, például hosszan tartó láz, fáradtság és fogyás. A gyermekeknek jellegzetes kiütésük lehet, amely úgy néz ki, mint egy kis piros pötty vagy zúzódás (petechia vagy purpura), vagy fekély a szájukban vagy a nemi szervükön. Veseelégtelenségben szenvedő gyermekeknél vizeletváltozások és magas vérnyomás léphetnek fel, és ha az idegrendszer érintett, görcsrohamok, szélütés vagy egyéb neurológiai változások léphetnek fel. Egyéb tünetek a légzési nehézségek, a vér köhögése vagy a véres hasmenés. Ha valaha is aggódik gyermeke azonnali biztonsága miatt, fontos, hogy egyszerre vigye el a sürgősségi osztályra értékelésre.

Diagnózis és kezelés

A vasculitis nehéz lehet diagnosztizálni, mivel sokféle tünettel rendelkezik, amelyek sok más rendellenességnél is megfigyelhetők. A vér-, vizelet- és székletvizsgálatok hasznosak lehetnek a gyulladás jelenlétének megerősítésében és az egyéb mögöttes okok kizárásában. Néhány vasculitisben szenvedő gyermeknek pozitív autoantitestje van (az én elleni antitest), az úgynevezett ANCA, amely segíthet a diagnózis és a kezelés irányításában. Bizonyos esetekben hasznos lehet az erek képalkotása angiográfiának nevezett technikával. Gyermekének orvosa javasolhatja egy kis szövetdarab biopsziáját, például a bőrt, hogy alaposan megvizsgálja az érfal gyulladását.

A vasculitis egyes típusai napi orális gyógyszerekkel kezelhetők, míg más típusok IV-es gyógyszert igényelnek. A kezelés fő célja a tünetek mielőbbi kontrollja (indukció), majd a hosszú távú kontroll (remisszió) fenntartása. Ezt általában szteroidok és más immunszuppresszív gyógyszerek kombinációjával hajtják végre. A betegség megnyilvánulásaitól függően a gyermekek más típusú gyógyszerekre is szükségük lehet, beleértve a vérnyomáscsökkentő vérnyomáscsökkentőket is.