Angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma

Utolsó frissítés: 2018. április 29

Az angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma ritka és agresszív típusú csomó- vagy lágyrész-limfóma.

Mi a többi neve ennek a feltételnek? (Más néven/Szinonimák)

AITL (angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma)
AITL, non-Hodgkin limfóma típus
Lymphogranulomatosis X (angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma)

Mi a Angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma? (Meghatározás/háttérinformációk)

Az angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma (AITL) ritka és agresszív típusú csomó- vagy lágyrész-limfóma. A csomó limfómák a nyirokcsomókra korlátozódnak, és általában csak a betegség későbbi szakaszaiban jutnak be a véráramba
A limfóma egyfajta vérrák, amely kontrollálatlanul osztódó limfocitákból (a fehérvérsejtek típusa) ered. A limfómáknak két típusa van:
- Hodgkin-limfóma
- Nem Hodgkin-limfóma
Az AITL a non-Hodgkin limfóma egyik típusa. Megkülönböztetik őket a rákos sejtek felszínén expresszált fehérjetípusok detektálásával, és miként néznek ki mikroszkóp alatt, ha egy patológus megvizsgálja őket
A limfociták a fehérvérsejtek egy csoportja, amelyek a nyirokrendszer részét képezik. A limfociták csontvelőben készülnek, és fejlődhetnek B-sejtekké vagy T-sejtekké. A T-sejtek a thymusban érlelődnek; Az AITL a rákos T-sejtekből származik
Normális esetben a limfociták segítenek immunválaszt generálni a fertőzésekre. Ezek a sejtek sokféle idegen betolakodót képesek felismerni. Emlékezhetnek rájuk és ennek megfelelően reagálhatnak is, ha a testet ugyanazokkal a baktériumokkal/vírusokkal fertőzik meg soha
A nyirokrendszer felelős a betegségekkel szembeni immunitásért. A nyirokrendszer szervei a nyirokcsomók, a csontvelő, a lép, a csecsemőmirigy és a mandulák. A T-sejtek a csecsemőmirigyből a nyirokrendszer más részeibe utazhatnak
A T-sejtek felelősek a megváltozott vagy fertőzött sejtek felismeréséért, és ez magában foglalja a rákos sejtek elpusztításának kísérletét is

Az angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma (AITL) autoimmun rendellenességekkel társul, és diszfunkcionális immunrendszer jellemzi. Ilyen autoimmun rendellenességek például:

Autoimmun hemolitikus anaemia (AIHA)
Immun thrombocytopenia (ITP)

Az autoimmun rendellenességek megtámadják a saját szöveteit, például a vörösvérsejteket és a vérlemezkéket.

Az AITL gyakori jelei és tünetei a nem fájdalmas megnagyobbodott nyirokcsomók, folyadékfelhalmozódás, ízületi gyulladás, fogyás, túlzott éjszakai izzadás és alacsony vörösvértestszám
Az állapotot leggyakrabban kemoterápia, sugárzás és szupportív kezelés kombinációjával kezelik
Az AITL prognózisa azonban nagyon gyenge, nagy a visszaesés esélye

Ki kap angioimmunoblasztikus T-sejtes limfómát? (Életkor és nem szerinti megoszlás)

Az angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma ritka betegség. A nem Hodgkin-limfóma eseteknek csak az 1-2% -át teszi ki (az Egyesült Államokban), és a T-sejtes lymphoma eseteknek csak 18,5% -át. Bár ez a második leggyakoribb típusú T-sejtes lymphoma
A 60 éves vagy annál idősebb felnőttek vannak a legnagyobb kockázattal az AITL miatt. Fiatal felnőtteknél és gyermekeknél nagyon ritka
A férfiaknál gyakrabban alakul ki az állapot, mint a nőknél
Nincs konkrét etnikai vagy faji hajlam

Melyek az angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma kockázati tényezői? (Hajlamosító tényezők)

Az angioimmunoblasztikus T-sejtes limfómához kapcsolódó néhány kockázati tényező a következők:

Az Epstein-Barr vírust (mononukleózist okozó vírus) az AITL esetek 90% -ában diagnosztizálták; bár a kettő közötti kapcsolat ismeretlen
Az AITL-hez kapcsolódó egyéb vírusok és fertőzések az emberi immunhiányos vírus, a herpeszvírus, a hepatitis C, a citomegalovírus, a kriptococcus és a tuberkulózis. Nem ismert, hogy mi lehet az AITL kialakulásának potenciális kockázata ezekből a tényezőkből
A diszfunkcionális vaszkuláris endothel növekedési faktor A (VEGF-A) az AITL-hez köthető, mivel ez általában segít új erek létrehozásában, és ha mutációval járul hozzá, akkor a daganatok vérerek kialakulását
A vegyi anyagoknak, például peszticideknek és műtrágyáknak való kitettséget, valamint a dohányzást és az étrendet összekapcsolják a non-Hodgkin-limfóma egyéb formáival.

Fontos megjegyezni, hogy a kockázati tényező megléte nem jelenti azt, hogy valaki megkapja a feltételt. A kockázati tényező növeli annak esélyét, hogy állapotot kapjon, összehasonlítva a kockázati tényezők nélküli egyénnel. Egyes kockázati tényezők fontosabbak, mint mások.

Ezenkívül a kockázati tényező hiánya nem jelenti azt, hogy az egyén nem kapja meg a feltételt. Mindig fontos megbeszélni az egészségügyi szolgáltatóval a kockázati tényezők hatását.

Milyen okai vannak az angioimmunoblasztikus T-sejtes limfómának? (Etiológia)

Jelenleg az angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma pontos oka még nem teljesen ismert
Az AITL abból adódhat, hogy egy diszfunkcionális immunrendszer reagál a saját testére (autoimmun reakció), vagy ismeretlen idegen betolakodó (antigén) miatt

Milyen jelei és tünetei vannak az angioimmunoblasztikus T-sejtes limfómának?

Az angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma tünetei a következők:

A nyak, a hónalj vagy az ágyék nyirokcsomóinak „nem fájdalmas” duzzanata
Autoimmun rendellenességek, amelyek ízületi és izomfájdalmat, hő intoleranciát, visszatérő kiütéseket, hasi fájdalmat és általános betegségérzetet okozhatnak
Neurológiai tünetek, például:
- Zavar
- Fülzúgás
- Hallás és látásromlás
Emésztőrendszeri tünetek, például:
- Fekélyek
- Hasmenés
- Gyulladás
- GI vérzés
Bőrkiütés (viszkethet vagy nem)
A máj és a lép megnagyobbodása, ízületi gyulladás és folyadékfelhalmozódás (ödéma)
Étvágytalanság és fogyás
Fáradtság
Magas hőmérséklet és túlzott éjszakai izzadás
Vérszegénység (alacsony vörösvértestszám)

Hogyan diagnosztizálják az angioimmunoblasztikus T-sejtes limfómát?

A limfóma diagnosztizálásához gyakran több vizsgálatra van szükség. A megfelelő kezelési terv elkészítése érdekében elengedhetetlen a limfóma specifikus altípusának helyes diagnosztizálása. Az angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma diagnózis:

A fizikális vizsgálat és az orvos teljes kórtörténete segíthet meghatározni, hogy a tüneteket, például a nyirokcsomók duzzadását valószínűleg fertőzés okozza-e, vagy fennáll-e a lymphoma veszélye
A megnagyobbodott nyirokcsomók biopsziáit laboratóriumban vizsgálják, hogy megállapítsák, hogy a sejtek rosszindulatúak vagy jóindulatúak-e. A biopsziákat elvégezhetjük általános vagy helyi érzéstelenítésben. Normális esetben a teljes nyirokcsomót eltávolítják, hogy segítsenek meghatározni a lymphoma altípusát
Csontvelő biopsziák végezhetők annak megállapítására, hogy a csontvelő érintett-e
Vérvizsgálatok a vörös és fehérvérsejtek, valamint a vérlemezkeszám értékelésére
Ágyéki szúrás annak megállapítására, hogy az AITL magában foglalja-e az agyat
A mellkas és a has röntgenfelvétele megnagyobbodott nyirokcsomók, máj vagy lép keresésére.
Teljes test CT-PET vizsgálata - a limfóma terjedésének meghatározása a nyirokcsomók méretének és anyagcsere-sebességének (az ellenőrizetlen növekedés tükröződése) meghatározásával az egész testben. Ez azt is meghatározhatja, hogy a rák átterjedt-e más szervrendszerekre.
Az agyi MRI-t neurológiai tünetek jelenlétében használják annak megállapítására, hogy a rák átterjedt-e az agyra vagy az agyat borító szövetre (agyhártya)

Számos klinikai állapot hasonló tünetekkel járhat. Egészségügyi szolgáltatója további vizsgálatokat végezhet más klinikai állapotok kizárására a végleges diagnózis elérése érdekében.

Melyek az angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma lehetséges szövődményei?

Az angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma lehetséges szövődményei a következők:

Az AITL nagyon agresszív, és a nyirokcsomókból átterjedhet az összes szervrendszerre
Számos káros tünetet az abnormális immunrendszer okoz, a daganat mellett. Ez a rák autoimmun rendellenességeket okozhat azáltal, hogy a sejtek abnormális fehérjéket termelnek, amelyeket idegennek ismernek el
A kezelések másodlagos egészségügyi problémákat okozhatnak, például a rák másodlagos formáit és a szívbetegségeket
Nagy a visszaesés kockázata és a hosszú távú túlélés alacsony százaléka

Hogyan kezelik az angioimmunoblasztikus T-sejtes limfómát?

Miután az angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma végleges diagnózist megállapított, szakaszos vizsgálatot végeznek annak megállapítására, hogy a rák milyen mértékben terjedt el. A szakasz leírhatja:

Hány nyirokcsomó érintett
Helyük a testben
És ha más szervek érintettek

A stádium fontos, mert a limfóma progressziójától függően különböző kezelési módokra van szükség.

1. szakasz: Egy helyen csak a nyirokcsomók egy csoportja érintett
2. szakasz: A nyirokcsomókat több helyen érintik, amelyek mind a membrán felett vagy alatt vannak
3. szakasz: A nyirokcsomók több helyen, a rekeszizom felett és alatt egyaránt érintettek
4. szakasz: Az egész testben, a csontvelőben és más szervekben található nyirokcsomók érintettek
A kategória: A diagnózis idején nincsenek tünetek
B kategória: Egy vagy több tünet a diagnózis felállításakor

A rák leghatékonyabb kezelésére a kezelések kombinációját alkalmazzák. A kezelés agresszivitását a betegség stádiuma határozza meg.

Műtét: Az AITL diagnosztizálásához szükséges kezdeti biopsziák után a műtét általában nagyon ritka kezelési lehetőség, mert a limfómák szisztémásak, és a betegek többségében már több nyirokcsomóba is átterjedhetnek. Az összes érintett nyirokcsomó eltávolítása rendkívül nehéz lenne.

Kemoterápia: Ez a megközelítés gyógyszerek kombinációját használja a rákos sejtek elpusztítására, és alkalmazható a betegek számára az angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma minden szakaszában.

Általában a CHOP gyógyszerkombinációt alkalmazzák először, amely magában foglalja a doxorubicint, vinkristint, ciklofoszfamidot és prednizolont
Súlyos mellékhatások lehetnek, beleértve fáradtságot, hányingert, hajhullást, vérszegénységet, a fertőzés magas kockázatát és a gyógyszerspecifikus reakciókat
Számos T-sejtes limfóma ellenálló lehet a kemoterápiával szemben. Ez károsíthatja az egészséges sejteket is
A kemoterápiát beadhatjuk pirulaként, folyadékként, lövésként vagy intravénásan

Sugárzás: A sugárterápia nagy energiájú sugárhullámok alkalmazása, hogy megsemmisítsék a rákos sejteket a DNS-ek elpusztításával.

Ezt a kezelési módot általában a korai stádiumú limfómák esetében alkalmazzák. Leggyakrabban kemoterápiával kombinálva alkalmazzák
A sugárzást beadhatjuk a testen kívül elhelyezett géppel, vagy radioaktív anyagot helyezünk a testbe
A sugárterápia mellékhatásai közé tartozik az émelygés, hányás, fáradtság, fájdalom, a későbbi életkori daganatok kockázata és a szívbetegségek kockázata
A sugárzás a rákos sejteken kívül egészséges sejteket is károsíthat, további komplikációkat okozva

Őssejt-támogatás: A kemoterápiával kombinálva a vérből származó őssejteket a kezelés előtt el lehet venni a betegtől, és később, a kezelés során beadni nekik, hogy elősegítsék a kemoterápiával elejtett vérsejtek helyreállítását. Ennek a kezelésnek súlyos mellékhatásai lehetnek; ezért nem adják be minden betegnek.

Támogató kezelés: Szteroidok, vérátömlesztés, hányinger elleni gyógyszerek és antibiotikumok is alkalmazhatók. Más kezelési intézkedésekkel kombinálva ezek segíthetnek az immunhiány tüneteinek leküzdésében.

Klinikai vizsgálatok: Van néhány új kezelési lehetőség, jelenleg a klinikai vizsgálatok során, amelyeket egyes betegeknél megfontolhatunk, a kockázati tényezőktől függően.

A jelenleg vizsgált gyógyszerek a következők:

Bevacizumab: Ez segít megakadályozni az új erek képződését
Ciklosporin: Ez segít az immunhiány kezelésében, és bebizonyosodott, hogy remisszióhoz vezet
Alfa-interferon: Ez a gyógyszer olyan betegek számára alkalmazható, akik más terápiákra nem reagálnak. Néhány tanulmány kimutatta, hogy az egyének remisszióba léphetnek ezen a kezelésen
Egyéb gyógyszerek: Lenalidomid, Alemtuzumab, Romidepsin, Pralatrexate, Talidomid és Rituximab