Az atipikus krónikus mieloid leukémia kihívása az orosz hematológiai gyakorlatban

  • Osztott képernyős
  • Megosztás ikonra Ossza meg
    • Facebook
    • Twitter
    • LinkedIn
    • Email
  • Eszközök ikonra Eszközök

    • Vaszilij Suvaev, Karina Krutikova, Svetlana Menshakova, Natalya Kalinova, Irina Martynkevich, Lyubov Polushkina, Elena Beljakova, Jurij Krivolapov, Szergej Voloshin; Az atipikus krónikus mieloid leukémia kihívása az orosz hematológiai gyakorlatban. Vér 2018; 132 (1. kiegészítés): 5483. doi: https://doi.org/10.1182/blood-2018-99-114885

      mieloid

      Hivatkozási fájl letöltése:

      Absztrakt

      Háttér. Az atipikus krónikus myeloid leukémia (aCML) és a krónikus neutrofil leukémia (CNL) a myeloid neoplazmák osztályozásának külön szakaszait helyezte el, de közös entitásuk és csontvelőjük megváltozik. az aCML és a CNL nehezen különböztethető meg egymástól. A fő differenciálkritérium az éretlen fehérvérsejtek aránya a vérben, de instabilitása miatt nem erős. Az elmúlt évek eredménye az aCML és a CNL molekuláris tényezők felfedezése: a SETBP1 és CSFR3R gének mutációi alapot adtak a diagnózis megerősítéséhez a betegek egy részében, de nem tudtak különbséget tenni két nosológia között. Ezenkívül a "nem mindennapi" molekuláris diagnosztikához való hozzáférés bonyolult a rutin klinikai gyakorlatban.

      Cél. Összegzésként szeretnénk beszámolni az aCNL első, Oroszországban ismert diagnózisáról, amelyet molekuláris markerek igazoltak és célterápiával kezelnek.

      Így elkészült az aCML végső diagnózisa (a CNL-hez kapcsolódó mutációk mutatkoztak, de a WBC profil összhangban van az aCML-vel). A páciens még mindig Ruxolitinib-terápiát kap, teljes klinikai és hematológiai válaszsal, naprakészen. Megkezdték a független donor keresését.

      Következtetések. Manapság az aCML vagy CNL diagnózisát alapos, komplex vizsgálat alapján kell megállapítani. Szükség van egy széles körű konszenzusra vonatkozó iránymutatás megszerzésére az aCML és CNL diagnosztizálásához, valamint e betegségek kezeléséhez és átsorolásához egy közös csoportba.

      Nincsenek releváns összeférhetetlenségek.