Az epehólyag agenézise utánozza a kolelithiázt egy felnőttnél

Andrew M. Moon

az Észak-Karolinai Egyetem Orvostudományi Karának Gasztroenterológiai és Hepatológiai Osztálya, 130 Mason Farm Rd, Bioinformatikai épület CB # 7080, Chapel Hill, NC 27599-7080, USA

J. Hamilton Howe

b Radiológiai Tanszék, University of North Carolina Orvostudományi Kar, Chapel Hill, NC, USA

Katrina A. McGinty

b Radiológiai Tanszék, University of North Carolina Orvostudományi Kar, Chapel Hill, NC, USA

David A. Gerber

c Sebészeti Klinika, University of North Carolina Orvostudományi Kar, Chapel Hill, NC, USA

d Lineberger Rákközpont, Észak-Karolinai Egyetem, Chapel Hill, NC, USA

Absztrakt

Bemutatjuk egy 24 éves, kóros elhízásban szenvedő nő esetét, aki hányingerrel és hányással társult a sürgősségi osztályra a jobb felső negyed hasi fájdalmaival. Munkája egy jobb felső negyed ultrahang volt, amely egy epehólyagra utaló epehólyagra utal, akut kolecystitis szonográfiai bizonyíték nélkül. A műtét során azonosítható epehólyag nélküli laparoszkópos kolecisztektómián esett át. A posztsebészeti keresztmetszeti képalkotás megerősítette az epehólyag agenézisét. Ez az eset példát mutat a kolelithiasis ritka, de meggyőző klinikai és radiológiai utánzatára. Az epebél kólika és a kis epehólyagot kimutató képalkotás bizonyos eseteiben indokolt lehet a mágneses rezonancia kolangiopancreatográfia az epehólyag agenézisének értékelése és a szükségtelen műtétek elkerülése érdekében.

Bevezetés

Az epehólyag agenézise 10 000-nél/100 000 embernél fordul elő, főleg nőknél jelentkezik (arány 3: 1), és vagy a cisztás bimbó elmulasztásának eredményeként fejlődik ki az epehólyagba és a méhben lévő cisztás csatornába, vagy a cisztás csatorna és az epehólyag rekanalizációjának sikertelenségéből ered. [1]. Megjelenése változó - a betegek becslések szerint 35% -ánál tünetmentes, később véletlenül hasi műtét során vagy boncoláskor fedezték fel, 15–16% -ban más fatális magzati rendellenességekkel jár, és 50% -nál tipikus tünetek kísérik [ 1]. Jellemző tünetei a jobb felső negyed fájdalma, a zsíros ételintolerancia, az émelygés és a sárgaság, ami meggyőzően utánozza a kolecisztitist és az epebél kólikát.

Az epehólyag agenesis diagnózisának medián életkora 46 évesnek számít [2]. Az epehólyag agenesisének ritkasága és a klinikai megjelenés jelentős heterogenitása miatt azonban a diagnózis életkora valószínűleg nagyon változó. Indokolt feltételezni, hogy a magzati anomáliákkal járó epehólyag-agenesis eseteit gyermekkorban diagnosztizálják, míg a tünetmentes betegeket csak akkor véletlenül diagnosztizálják, ha hasi ultrahang vagy hasuk keresztmetszeti képe készül. Az epehólyag agenesiséről beszámoltak a 18. triszómiával, a Klippel-Feil szindrómával és mind a fatális, mind a nem fatális magzati anomáliákkal együtt, beleértve az imperforált végbélnyílást, a nyombél atresiáját, az epeúti atresiát, a kamrai septum hibáit, a bél malrotációját, a choledochalis cisztát és a choledochectasiát [1], [ 3].

Felvetődött, hogy az epehólyag-agenesisben szenvedő betegeknél az epeúti dyskinesia és a koledocolithiasis az elsődleges fájdalom oka, hasonlóan a postcholecystectomia szindrómához [4]. Azokban az esetekben, amikor az epehólyag agenesisének megerősítése és a choledocolithiasis kizárása lehetséges, refrakter esetekben konzervatív kezelés simaizomrelaxánsokkal vagy epe záróizomképződéssel [5].

A következő esettanulmány bemutatja, hogy az epehólyag agenesis miként képes utánozni egy epehólyag kicsi epehólyagját a jobb felső negyed korlátozott ultrahangján, amely potenciálisan felesleges műtétnek teheti ki a beteget. Fontos, hogy a radiológusok tisztában legyenek az epehólyag agenesisével, és alternatív képalkotást javasoljanak olyan esetekben, amikor az epehólyag agenesis gyanúja merül fel.

Esetleírás

A jobb felső negyed ultrahangja 2 mm-es epehólyagfalként és echogén epeköveként olvasható pericholecystás folyadék, Murphy-jel vagy közös epevezeték (CBD) tágulás (3 mm-es CBD) nélkül.

Két héttel később egy általános sebészeti klinikán látták, ahol protonpumpa-gátlót írtak fel neki feltételezett gyomor-nyelőcső reflux betegség miatt, és választható kolecisztektómiát ajánlott fel neki. Egy héttel később laparoszkópos kolecisztektómiát mutatott be. Intraoperatív módon nem volt látható epehólyag, de a sebész azonosította a közös epevezetéket és egy tágult csőszerkezetet, amely összhangban van egy teljesen intrahepatikus epehólyag infundibulumával vagy az intrahepatikus csatornák kettéágazásával. A has és a medence utólagos komputertomográfiás (CT) vizsgálata kontrasztban összhangban volt az epehólyag agenézisével, amely az epehólyag fossa 9 mm-es struktúráját mutatta, amely valószínűleg maradék cisztás csatornát jelent, nincs epeúti elzáródás és nem figyelemre méltó májanatómia (2. ábra, 3. ábra).

A has és a medence komputertomográfiájának axiális nézete kontrasztot mutatva, amely az epehólyag fossa kis 9 mm-es szerkezetét mutatja, amely valószínűleg epehólyag-elzáródáshoz és normális májanatómiához kapcsolódik.

A has és a medence komputertomográfiájának koronális nézetei kontrasztot mutatva, amely az epehólyag fossa kis, 9 mm-es szerkezetét mutatja, amely valószínűleg epehólyag-elzáródáshoz és normális májanatómiához kapcsolódik.

A páciens beszámolt arról, hogy az elkövetkező 2-3 hónapban folyamatos hasi fájdalmai vannak, alkalmanként nem véres hányással és ritka laza székletzel, haematochezia, láz, vizeletelváltozások vagy hüvelyi váladékozás nélkül. Az ismételt laboratóriumi vizsgálatok figyelemre méltóak voltak a fehérvérsejtszám 12 000 sejt/µL-re, a vérlemezkeszám pedig 430 000 sejt/µL-re javult. Ezt követően mágneses rezonanciájú kolangiopancreatográfiája (MRCP) volt, amely kimutatta a normál májanatómiát, az epehólyag hiányát, nem volt közös epevezeték-dilatáció, és 6 mm-es T1 hypointense tubulusszerkezetet mutatott a máj hilumában, összhangban a dilatált cisztás csatorna maradványaival (ábra 4. ábra, 5. ábra). A következő hónapban a betegnek hasi fájdalmai drámai módon javultak további beavatkozások nélkül.

Mágneses rezonancia-kolangiopankreatográfia, amely normál májanatómiát, epehólyag hiányát, közös epevezeték-tágulást és 6 mm-es T1 hipointenziós csőszerkezetet mutat a máj hilumában, összhangban a kitágult cisztás csatorna maradékával.

Vita

Ez a 24 éves nő „epebél kólika-szerű tünetekkel” és kezdeti képalkotással jelentkezett, amely kis epehólyagra utal, cholelithiasisban. Annak ellenére, hogy a képalkotás nem volt teljesen meggyőző a kolelithiasis esetében, ezt a diagnózist a beteg tünetprofilja, a korábbi kolecisztektómia hiánya és a test habitusa által elrendelt korlátok fényében állították fel (1. ábra).

Az intraoperatív leletek alapján egyértelmű volt, hogy a páciensnek nincs extrahepatikus epehólyagja, tekintettel arra, hogy tágult tubuláris szerkezet látható. A közvetlen műtét utáni időszakban CT-vizsgálatot végeztek a teljesen intrahepatikus epehólyag felmérésére. Tekintettel arra, hogy a páciensnek 2 hónappal később is jelentkeztek a tünetei, további képalkotást nyertek az epeutak köveinek felmérésére, amelyek az epehólyag agenézisben szenvedő tüneti betegek körülbelül 25-60% -ában fordulhatnak elő. Ezért dedikált MRCP-t hajtottak végre és megerősítették az epevezetékkövek nélküli dilatált cisztás csatorna maradványait. Nem tudjuk végérvényesen megállapítani, mi okozta a beteg jobb felső negyed fájdalmát. Ezek a tünetek azonban veleszületett epehólyag-agenesisnek tulajdoníthatók, amely a betegek legfeljebb 50% -ában a jobb felső negyed fájdalmát, zsíros ételintoleranciát, émelygést és sárgaságot okozhat [1].

Több esettanulmány leírja a veleszületett epehólyag agenézist [6], beleértve a kolecisztektómiát okozó számos műtétet [7], [8], [9], [10]. Ez arra utal, hogy a „kis epekővel rendelkező epehólyag” sonográfiai megállapításai még az epe kólikában szenvedő betegeknél is képviselhetik az epehólyag agenézisét. Kiválasztott klinikai körülmények között megfontolhatja az MRCP-t a felesleges műtétek elkerülése érdekében. Ez különösen hasznos lehet azoknál a betegeknél, akiknek technikailag nehéz ultrahangja van a test habitusa vagy más tényezők miatt. Az epehólyag agenesisének eseteiben a hepatobiliary (HIDA) vizsgálatok nem lesznek hasznosak, mivel a cisztás csatornák elzáródását és az epehólyag agenesisét valószínűleg az epehólyag nem vizualizálásaként értelmezik.

Betegünk képei sok fontos szempontból eltérnek a kolelithiasis tipikus megjelenésétől. Bár a képalkotásnak echogén és árnyékoló kövei voltak, a javasolt epehólyag mérete csekély volt. Nem volt azonosítható nyak, test vagy szemfenék. Ezenkívül nem volt jelen epehólyag falának megvastagodása, ami általában összehúzódott epehólyag esetén tapasztalható. Lehetséges, hogy az értelmező radiológus feltételezte, hogy a vizualizációt a beteg testének habitusa korlátozta. Érdekes módon ez megkülönbözteti az epehólyag agenesis esetünket a korábban jelentett esetektől. A korábbi esettanulmányok többségében feltételezték, hogy az epehólyag gyengén jelenik meg krónikus epehólyagfibrózis vagy kővel való ütközés miatt [7], [8], [11]. Esetünkben van egy egyértelműen azonosított, köveket tartalmazó szerkezet. Ez a szerkezet azonban nem felel meg a várható anatómiai konformációnak, és kezdetleges cisztás csatornát jelenthet.

Összefoglalva, ez az epés kólika-szerű tünetekkel rendelkező fiatal nő epehólyag-agenézisű esete figyelmeztető mesének szolgál a kolelithiasis ritka, de meggyőző mimikájaként, mind klinikailag, mind radiográfiailag.

Lábjegyzetek

Versenyző érdekek: A szerzők kijelentették, hogy nincsenek versengő érdekek.

Jogi nyilatkozat: Ezt az anyagot korábban nem tették közzé vagy ismertették tudományos értekezleten, és máshol nem vizsgálják. Tájékozott beleegyezést kapott a kéziratban szereplő beteg.

A szerzők közreműködése: Minden szerző jóváhagyta a kézirat végleges változatát. Andrew M. Moon a garancia ennek a papírnak. Andrew M. Moon, J. Hamilton Howe, Katrina A. McGinty és David A. Gerber felelősek a kéziratok megtervezéséért és koncepciójáért, elkészítéséért és átdolgozásáért.