Bőrdíszű kisér vasculitis

Szerző: Dr. Amy Stanway kutánja a bőr vasculitiséről, 2003. Átdolgozta: A/Prof Amanda Oakley, bőrgyógyász, Hamilton, Új-Zéland, 2016. január.

Mi a vasculitis ?

A vasculitis olyan rendellenesség, amelyben gyulladt erek vannak. Ezek lehetnek kapillárisok, arteriolák, venulák és nyirokerek .

  • A klinikai bemutatások sokfélesége létezik.
  • A bőr vasculitisének több típusa van.
  • A bőr vasculitis a betegek kisebbségében szisztémás vasculitishez társul.

Mi a kis ér vasculitis?

A vaszkuláris vaszkulitisz a vaszkulitisz leggyakoribb formája, amely az arteriolákat és a venulákat érinti.

  • A bőrben a kis erek vasculitisének tapintható purpurája van .
  • A bőr kiséres vasculitis lehet idiopátiás/elsődleges, vagy másodlagos a fertőzés, a gyógyszer vagy a betegség szempontjából.
  • A hisztopatológiában neutrofil, limfocita vagy granulomás lehet .

A kis erek vasculitist immun komplex kis erek vasculitisnek is nevezik. A túlérzékenységi vasculitis kifejezést az ismert gyógyszer vagy fertőzés miatti kisméretű vaszkuláris gyulladásra használják.

Vannak olyan típusú kisérerek vasculitisei, amelyek hasonló bőrjellemzőkkel járnak, és ezeket figyelembe kell venni a differenciáldiagnózis során .

Aki bőr kis erek vasculitisét kapja?

A bőr kisérrendszeri vaszkulitisa főleg a 16 év feletti, minden fajú felnőtteket érinti. A gyermekeknél nagyobb valószínűséggel jelentkezik Henoch-Schönlein purpura, egy jellegzetes vaszkulitikus szindróma, amely az IgA lerakódásaival társul a bőrben és a vesékben.

A másodlagos bőr kis erek vasculitis gyakran az idősebb embereket érinti, mivel nagyobb valószínűséggel vannak olyan betegségek és gyógyszerek (önmagukban vagy kombinációban), amelyek a vasculitis lehetséges okai.

Mi okozza a kisér vasculitist?

Sokféle sértés azonos gyulladásos választ okozhat az érfalban. Három fő mechanizmust javasolnak.

  • Baktériumok vagy vírusok okozhatják az érfal közvetlen sérülését
  • Közvetett sérülés antitestek aktiválásával
  • Közvetett sérülés a komplement aktiválásával, a vérben és a szöveti folyadékban lévő fehérjék csoportjával, amelyek megtámadják a fertőzést és az idegen testeket.

A vasculitis egy vagy több tényező által kiváltható. Korábban gyakran alkalmazták antiszérumok (szérumbetegség) beadásával, de ma már gyakrabban gyógyszerek, fertőzések és betegségek miatt következnek be. A legtöbb esetben mögöttes ok nem található

Kábítószerek

A gyógyszerek gyakran felelősek a bőr kisérerek vasculitiséért, különösen fertőzéssel, rosszindulatú daganattal vagy autoimmun rendellenességekkel együtt. A vasculitis gyakran 7-10 nappal az új gyógyszer bevezetése után jelentkezik, például:

  • Antibiotikumok
  • Tiazid diuretikumok
  • Fenitoin
  • Allopurinol
  • Orális antikoagulánsok, például warfarin és kumarin.
  • Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok).

Az ételek és az élelmiszer-adalékanyagok, például a tartrazin, ritkán okozzák a vasculitist.

Fertőzés

A bőr kis erek vasculitisével kapcsolatos fertőzések példái a következők:

Betegségek

A rák a bőr kisérerek vasculitisében szenvedő betegek kevesebb mint 5% -ában található meg. Úgy gondolják, hogy a rosszindulatú daganat több cirkuláló antitesthez és viszkózus fehérjéhez vezet, amelyek eliszapolódhatnak a kis erekben.

Az autoimmun rendellenességeket, például a szisztémás lupus erythematosust (SLE), a dermatomyositist és a reumás ízületi gyulladást keringő antitestek jellemzik, amelyek az egyén szöveteit célozzák meg. Ezen antitestek egy része megcélozhatja az ereket, ami vasculitist eredményezhet.

Miért kedvez a kisér vasculitis az alsó lábszárnak?

A vasculitis alsó lábszárának fő oka a csökkent véráramlás, mivel ez a gyulladás mediátorainak lerakódásához vezet az érfalon. A hozzájáruló tényezők a következők:

  • Stasis: a gravitáció összegyűjtése és az alsó lábak véráramlásának lelassulása
  • A combok és a fenék magas zsírtartalma a soványabb területekhez képest
  • Érszűkítő gyógyszerek, például béta-blokkolók
  • Visszér
  • A lábak nem megfelelő artériás vérellátása (perifériás érbetegség)
  • Hideg időjárás
  • A vér magas viszkozitása a vérsejtek ülepedését okozza
  • A krioglobulinok kicsapódása
  • Az ereket elzáró fibrin lerakódás.

Milyen klinikai jellemzői vannak a kisérerek vasculitisének?

A túlérzékenységi vasculitis klinikai jellemzői a következők:

  • A proximális helyeken kevesebb elváltozással járó alsó lábak kiemelkedő szerepvállalása
  • Tapintható purpura (lila, nem blansírozó papulák és plakkok)
  • Néha petechia és ecchymosis
  • Nem purpurás erythematómás vagy csalánkiütés-szerű makulák és papulák
  • Vérzéses bulla, nekrózis és felszíni fekély
  • Helyi viszketés, égő fájdalom és duzzanat
  • Változó szisztémás tünetek, lázzal, ízületi fájdalmakkal, lymphadenopathiával és gyomor-bélrendszeri rendellenességekkel.

A kisméretű vasculitis kezdeti akut kiütése általában 2-3 héten belül megszűnik, de az elváltozások termése hetek vagy hónapok alatt megismétlődhet, és a túlérzékenységi vasculitis ritkán válhat visszaesővé vagy krónikussá. .

Bőrdíszű kisér vasculitis

kisér

A kisér vasculitis szövődményei

A kisérerek vasculitisének legsúlyosabb szövődményei annak szisztémás formáival, például a Henoch-Schönlein purpurával társuló vesebetegséggel fordulnak elő.

A bőr kis erek vasculitisének helyi fekélye a következőket eredményezheti:

  • Sebfertőzés vagy cellulitis
  • Krónikus lábfekély
  • Hegképződés.

Hogyan diagnosztizálják a bőr kisér vasculitisét?

Az akut bőr kis erek vasculitisének klinikai diagnózisa általában egyszerű.

Alapos előzmények és vizsgálatok elengedhetetlenek annak megállapításához, hogy a tünetek és jelek csak a bőrre korlátozódnak-e, vagy szisztémás érintettséggel járhatnak-e, valamint annak okának megállapításához.

A bőr kis erének vasculitisét egy korai purpurikus papula 4 mm lyukasztásos biopsziája igazolja, ideális esetben 24–48 órán át. A hisztopatológia feltárja az arteriolák és venulák körüli neutrofileket és a fibrinoid nekrózist (fibrin az érfalon belül vagy belül). Előfordulhatnak extravazált vörösvértestek, leukocytoclasis (felszakadt neutrofilek az érfalban) és az alapbetegség jelei.

A 24 óránál fiatalabb elváltozás közvetlen immunfluoreszcenciája (DIF) gyakran feltárja az immunglobulinokat és a komplementet.

  • A perivascularis IgA jellemző a Henoch-Schönlein purpurára
  • A perivaszkuláris IgM krioglobulinaemiára vagy rheumatoid arthritisre utal
  • Az interfész immunglobulinok a szisztémás lupus erythematosus jelei lehetnek
  • A DIF gyakran negatív a bőr polyarteritis nodosa és az ANCA-pozitív vasculitis esetén

Szűrővizsgálatokra van szükség a mögöttes okok azonosításához és a belső szervek érintettségének mértékének meghatározásához. A kórtörténet és a tünetek erre utalhatnak. A betegeknek rendelkezniük kell:

  • Vizeletvizsgálat, fehérje, vér és glomeruláris gipszek keresése
  • Teljes vérkép, máj- és veseműködés

A további tesztek a következőket tartalmazhatják:

  • Antinukleáris antitestek (ANA), kivonható nukleáris antigén profil (ENA)
  • Streptococcus elleni antitestek, humán immunhiányos vírus (HIV), hepatitis B és C szerológia
  • A szérum komplement szintjei
  • Fehérje és immunglobulin elektroforézis
  • Krioglobulinok
  • Antineutrofil citoplazmatikus antitest (ANCA)
  • Mellkas röntgen, ha a tünetek tüdőbetegségre utalnak

Ha a kezdeti szűrés rendellenességet jelez, vagy egy szélesebb körű vaszkulitikus folyamat klinikai gyanúja merül fel, további vizsgálatokra lesz szükség. A tapintható purpurában szenvedő betegek többségének elsődleges kutánai kisérerek vasculitisei vannak, és a kiterjedt vizsgálatok ellenére sem található kiváltó ok.

Mi a kezelés a bőr kisérerek vasculitisében?

Az akut bőr kis erek vasculitisének első epizódjával jelentkező betegek többségében általános intézkedések szükségesek ahhoz, hogy a páciens kényelmesen maradjon, amíg a kiütés spontán megszűnik.

  • Ha mögöttes okot találnak, távolítsa el a ravaszt (például állítsa le a gyógyszert), és kezelje a kapcsolódó betegség (ek) et
  • Pihenés - a testmozgás gyakran új elváltozásokat vált ki
  • Tegyen kompressziót és emelje fel az érintett végtagot
  • Használjon egyszerű fájdalomcsillapítókat és NSAID-okat fájdalomcsillapításra
  • Óvja a törékeny bőrt a sérüléstől
  • Alkalmazzon bőrpuhító szereket a szárazság és a viszketés enyhítésére
  • Ruha fekélyek
  • Kezelje a másodlagos bakteriális fertőzést

Súlyos, visszatérő vagy krónikus bőr kisérerek vasculitis

A bőr vasculitisének kezelésére használt gyógyszereket nem vetették alá randomizált vizsgálatoknak. Ezeket akut vasculitis esetén javasoljuk fekélyesedés esetén, illetve tüneti relapszusos vagy krónikus betegség esetén. Tartalmazzák:

  • Kortikoszteroidok: prednizon 0,5 mg/kg/nap 1-2 héten át, 3-6 héten át kúposodva
  • Kolchicin: 0,5 vagy 0,6 mg naponta
  • Dapson: 50–100 mg naponta.

Az egyéb kezelések, amelyek legalább néhány esetben hasznosnak bizonyultak, a következők:

Ha a bőr vasculitis a szisztémás vasculitis megnyilvánulása, a szisztémás rendellenesség kezelésére van szükség.

Hogyan lehet megelőzni a bőr kis erek vasculitisét?

A bőr kis erek vasculitisének fellángolását minimalizálhatjuk pihenéssel, összenyomással és az alsó lábszár megemelésével.

Miután a gyógyszert azonosították a vaszkuláris vaszkulitisz okaként, a betegnek egész életen át kerülnie kell. A vasculitis egyéb formáit általában nem lehet megakadályozni.

Mi a kilátás a kisérerek vasculitisére?

Az idiopátiás/elsődleges bőr kisér vasculitis önkorlátozó. A legtöbb eset hetek vagy hónapok alatt megoldódik. Amikor az ok mögöttes betegség, a vasculitis változó időközönként visszatérhet a kezdeti epizód után.

Gyakran előfordul, hogy a haemosiderin lerakódása miatt a bőr narancssárga-barna elszíneződése hetekig vagy hónapokig fennmarad a gyulladásos betegség rendeződése után.

A szisztémás vasculitis prognózisa más szervek részvételének súlyosságától függ. Ha a vasculitis a vesét, a tüdőt vagy az agyat érinti, életveszélyes lehet.