Bőr Vasculitis

A krioglobulinémiához, a hipergammaglobulinémiás vasculitishez (HGV), a csalánkiütéses vasculitishez és a krioglobulinok nélküli purpurához társuló bőr vasculitis a leggyakoribb megállapítás a bőrben érintett pSS-ben.

Kapcsolódó kifejezések:

Purpura
Krioglobulinémia
Túlérzékenységi angiitis
Lézió
Ellenanyag
Antigén antitest komplex
Sjoegren-szindróma
Szisztémás lupus erythematosus

Letöltés PDF formátumban

Erről az oldalról

Bőr Vasculitis

J. Andrew Carlson, Dermatopathology, 2010

Klinikai eredmények

Általában a szisztémás tünetek az összes bőr vaszkulitikus szindrómát kísérik, és ezek a tünetek magukban foglalják a lázat, a rossz közérzetet, a fogyást, az ízületi gyulladást és/vagy az arthralgiákat. A betegek többségénél a vaszkulitikus elváltozások az alsó végtagokat érintik, főleg a függő helyeken vagy az alapul szorosan illeszkedő ruhákon. A felső végtag, a törzs, valamint a fej és a nyak érintettsége ritka, és gyakran jelzi súlyosabb betegség vagy egyidejűleg fennálló szisztémás vasculitis jelenlétét. A bőrelváltozások típusa szorosan korrelál a vasculitis által érintett ér méretével (4-2. Táblázat). A nukleáris törmelékhez és az extravazált vörösvértestekhez kapcsolódó ritkán felszínes perivaszkuláris neutrofil infiltrátumok urticariális papulákat és plakkokat eredményeznek (4-2. Ábra), amelyek 24 óránál tovább tartanak, nem égnek, hanem viszketnek, és maradék pigmentációval oldódnak meg. A kicsi, túlnyomórészt felületes erek érintettsége purpurás makulákat eredményez (4-3. Ábra), beszivárgott erythema, míg a mélyebb dermális kisér vasculitis korrelál a tapintható purpura és/vagy vesiculobullous elváltozásokkal. A fekélyek, göbök, gödrös hegek vagy a fellépő retikulis artériás-izomerek érintettségével társul, amelyek a dermális – subcutis határfelületen vagy a subcutison belül helyezkednek el.

Purpura és egyéb haematovaszkuláris rendellenességek

Bőr Vasculitis

A CV-vel kapcsolatos rendellenességek listája hosszú és változatos (10.3. Háttérmagyarázat). Ezeket a reumás eredetű kategóriákba lehet legjobban besorolni, és a szükséges immunkomplexekkel társulnak. A gyermekekben a CV túlsúlyát elsődleges CV-nek nevezzük, mivel nem található nyilvánvaló krónikus mögöttes ok. A legtöbb (89%) gyermekkori primer CV a tapintható purpura, az arthralgia, a colicky hasi fájdalom és a nephritis tüneteinek valamilyen kombinációjával társul, és általában HSP-nek nevezik. Nagy sorozatban 86 ilyen megállapítás a HSP-vel rendelkező betegek 100% -ában, 70% -ában, 70% -ában és 50% -ában fordult elő. Krónikus alapbetegség nem fordul elő. A gyermekgyógyászati esetek másik 11% -a akut túlérzékenységi reakciót jelent. A gyermekek és fiatal felnőttek CV-jének csak körülbelül 1% -a határozható meg valamilyen mögöttes és súlyosabb krónikus betegség következménye miatt.

Felnőtteknél az esetek többségét (63%) ismét elsődleges CV-nek tekintik, de kétharmadát akut túlérzékenységi vasculitisnek nevezik, és csak egyharmada felel meg a HSP kritériumainak. A gyógyszerekkel szembeni túlérzékenység a CV gyakori oka. Az összes felnőtt önéletrajz körülbelül egyharmada másodlagos; a 10.3. rovatban a leggyakoribb okok a lupus erythematosus, a krioglobulinémia, a 87,88 krónikus hepatitis C, a 89 Sjögren-szindróma, a polyarteritis nodosa, a Churg-Strauss-szindróma, a 90 rheumatoid arthritis és a szubakut bakteriális endocarditis. A HSP felnőtteknél rosszabb prognózissal rendelkezik, mint gyermekkorú betegeknél. 92

Az elsődleges CV-t nemcsak a nyilvánvaló alapbetegség hiánya, hanem szinte minden rutin laboratóriumi vizsgálat normális eredményei is jelzik, kivéve az ülepedési arányt, amely az esetek 69% -ában nagymértékben megnő. A normál eredménnyel visszatérő vizsgálatok magukban foglalják a CBC-t, a koagulációs profilt, a krioglobulinok szérumvizsgálatait, az antinukleáris antitestek (ANA) szerológiai vizsgálatát, a szérum komplement szinteket és az antineutrofil citoplazmatikus antitesteket (ANCA). A tapintható purpura 91 értékelésének javasolt iránymutatása a 10.3. Táblázatban bemutatott vizsgálatokat tartalmazza. A specifikusabb tanulmányokat az adott kórkép gyanújának klinikai indexe vezérli.

A másodlagos CV diagnózisát nem nehéz meghatározni, ha tapintható purpurát észlel egy olyan betegben, akiről ismert rendellenesség, például lupus erythematosus, szubakut bakteriális endocarditis vagy más immun komplex betegség. Másrészt a CV értékelése egy fontos alapbetegség felfedezéséhez vezethet, amelyet először tapintható purpura mutatott ki.

Az elsődleges CV prognózisa kiváló; az elsődleges önéletrajzzal rendelkező felnőtteknél és gyermekeknél az esetek 90% -ában teljes gyógyulás következik be. Gyakran, különösen gyermekkorban, a folyamat spontán módon hetek alatt megoldódik. A másodlagos típusok prognózisa az alapbetegség prognózisától, különösen a nephropathia jelenlététől vagy hiányától függ, amely sok felnőttnél meghatározza az eredményt. 97

A CV egyik szokatlan és meglehetősen ritka oka a Waldenström jóindulatú hipergammaglobulinémiás purpurája. 98 Ez a folyamat főleg azoknál a nőknél tapasztalható, akiknél tapintható purpura fordul elő epizódosan, és amelyek eloszlásától egyértelműen függenek, és súlyosbítja a hosszan tartó álló helyzet vagy a szoros ruházat viselése. Ahogy a neve is mutatja, a megkülönböztető jel az immunoglobulinok széles alapú poliklonális növekedése, amely nem tűnik összefüggésben más ismert betegségekkel, és ezért definíciója szerint negatív a krónikus vírusos hepatitis bizonyítéka szempontjából. Az ANA és a lupus egyéb szerológiai tesztjei pozitívak lehetnek, akárcsak a reumatoid faktor és az ANCA elemzése. A kezelést ritkán jelzik, és a folyamat nem ismert, hogy bármely más betegség felé haladna.

A testmozgás okozta vasculitis 99-103-at olyan egészséges embereknél írták le, akik aktívan gyakorolnak forró környezetben. Az elváltozások a CV vizuális és szövettani vizsgálata. A 10.3. Táblázatban bemutatott tesztek negatívak, és a vasculitis általában egy héten belül spontán eltűnik. Úgy tűnik, hogy nincsenek hosszú távú következmények.

Kábítószerrel összefüggő kiütések

Laurie A. Bernard, Lawrence F. Eichenfield, az átfogó gyermekkórházi orvoslás, 2007

Kábítószer által kiváltott vasculitis

A bőr vasculitis fizikai rendellenesség, amelyet számos rendellenességgel, valamint bizonyos gyógyszerek szisztémás beadásával összefüggésben észlelnek. Az immun komplex bőrben történő lerakódásával jár, de a pontos mechanizmust rosszul ismerjük. Klinikailag az elváltozás morfológiája meglehetősen változó, bár a legtöbb betegben csalánkiütésszerű plakkok és az alsó végtagokra koncentrált tapintható purpura alakul ki (159-5. Ábra). A plakkok hólyagosodhatnak vagy fekélyesedhetnek. A szisztémás betegség előrehaladása ritka, de beszámoltak róla; a máj, a vese, az ízületek és az agy érintett lehet. A végleges diagnózist a dermisen belüli kis erek jellegzetes gyulladásának hisztopatológiai kimutatásával hozzák létre. Perivaszkulárisan széteső neutrofil infiltrátum látható fibrin lerakódással és vérzéssel együtt. Szöveti eozinofília is jelen lehet. Az immunfluoreszcencia vizsgálatok jellemzően az immunglobulin és a komplement lerakódását tárják fel.

A bőr vasculitisében leggyakrabban érintett gyógyszerek a β-laktám antibiotikumok, szulfonamidok, NSAID-k, diuretikumok és tiouracilok, bár bármely gyógyszer potenciális oka lehet. A Henoch-Schönlein purpura egy bőr vasculitis, amely időnként társulhat egy gyógyszer beadásával.

A bőr vasculitis diagnózisának megállapítását követően meg kell próbálni azonosítani a mögöttes okot. A differenciáldiagnózis tág és magában foglalja a gyógyszeres reakciót, a kötőszöveti betegségeket, az elsődleges szisztémás vasculitist, a fertőzést és a rosszindulatú daganatot. Az idiopátiás vasculitis diagnosztizálása csak az összes többi lehetőség teljes kiértékelése után lehetséges. A gondos kórtörténet és a fizikai vizsgálat gyakran utal a konkrét szisztémás folyamatra, bár a legtöbb betegnek laboratóriumi vizsgálatokra is szüksége lesz, hogy teljes mértékben kizárják az olyan rendellenességeket, mint a szisztémás lupus erythematosus (SLE), az elsődleges vasculitidek és a fertőzés.

A bőr vasculitisének kezelése a kiváltó ok felé irányul. Ha feltételezhető, hogy a kiütés kábítószer-indukálta, az elkövető szer eltávolítása általában 1-3 hét alatt gyors javulást eredményez. Esetenként a betegeknek agresszívebb terápiára lesz szükségük szisztémás kortikoszteroidokkal vagy más immunszuppresszív szerekkel, bár erre általában csak azoknál a betegeknél van szükség, akiknek mögöttes szisztémás folyamata van, például kötőszöveti betegség. Két kiváló áttekintés áll rendelkezésre a gyógyszer által kiváltott vasculitisről további hivatkozás céljából. 21,22

LUPUS ERITEMATÓZUS ÉS BŐR

Bőr Vasculitis

A bőr vasculitis meghatározása továbbra is kihívást jelent mind a klinikus, mind a dermatopathológus számára. Átfogóbb és praktikusabb meghatározás a következő: „A bőr vasculitis egy idiopátiás, komplex és dinamikus gyulladásos rendellenesség, amelyben a bőr erek felépítését gyulladásos sejtek zavarják meg, és a klinikai megjelenés korrelál az érintett erek méretével. . ” A definíció minden fogalma fontos klinikai alkalmazást jelent, és bizonyos mértékig ebben a szakaszban kerül kidolgozásra. Mindazonáltal a bőr vasculitis bizonyos alcsoportjaira fogunk koncentrálni, amelyek az LE betegeknél kialakulhatnak.

Purpura és egyéb haematovaszkuláris rendellenességek

Bőr Vasculitis

A CV-vel kapcsolatos rendellenességek listája hosszú és változatos (11-7. Táblázat). Ezeket a reumás eredetű kategóriákba lehet legjobban besorolni, és a szükséges immunkomplexekkel társulnak. A gyermekekben a CV túlsúlyát elsődleges CV-nek nevezzük, mivel nem található nyilvánvaló krónikus mögöttes ok. A legtöbb (89%) gyermekkori primer CV a tapintható purpura, az arthralgia, a colicky hasi fájdalom és a nephritis tüneteinek valamilyen kombinációjával társul, és általában Henoch ‐ Schönlein purpura (HSP) néven emlegetik. Nagy sorozatban 101 ilyen észlelés fordult elő a HSP-vel rendelkező betegek 100% -ában, 70% -ában, 70% -ában és 50% -ában. Krónikus alapbetegség nem fordul elő. A gyermekgyógyászati esetek másik 11% -a akut túlérzékenységi reakciót jelent. A gyermekek és fiatal felnőttek CV-jének csak körülbelül 1% -a határozható meg valamilyen mögöttes és súlyosabb krónikus betegség következménye miatt.

Felnőtteknél ismét az esetek többsége (63%) tekinthető elsődleges CV-nek, de kétharmadát akut túlérzékenységi vasculitisnek nevezik, és csak egyharmada felel meg a HSP kritériumainak. A gyógyszerekkel szembeni túlérzékenység a CV gyakori oka. A felnőtt önéletrajz nagyjából egyharmada másodlagos; a 11-7. táblázatban a leggyakoribb okok a lupus erythematosus, a krioglobulinémia, a 102,103 krónikus hepatitis C, a 104 Sjögren-szindróma, a polyarteritis nodosa, a Churg-Strauss-szindróma, a 105 rheumatoid arthritis és a szubakut bakteriális endocarditis. 106.

Az elsődleges CV-t nemcsak a nyilvánvaló alapbetegség hiánya, hanem szinte minden rutin laboratóriumi vizsgálat normális eredményei is jelzik, kivéve az ülepedési arányt, amely az esetek 69% -ában nagymértékben megnő. A normál eredménnyel visszatérő vizsgálatok magukban foglalják a CBC-t, a koagulációs profilt, a krioglobulinok szérumvizsgálatait, az antinukleáris antitestek (ANA) szerológiai vizsgálatát, a szérum komplement szinteket és az antineutrofil citoplazmatikus antitesteket (ANCA). 110 A tapintható purpura értékeléséhez javasolt irányelv tartalmazza a 11–3. Táblázatban bemutatott vizsgálatokat. A specifikusabb tanulmányokat az adott kórkép gyanújának klinikai indexe vezérli.

A CV egyik szokatlan és meglehetősen ritka oka a Waldenström jóindulatú hipergammaglobulinémiás purpurája. 112 Ez a folyamat főként azoknál a nőknél tapasztalható, akiknél tapintható purpura epizodikusan tört ki, és amelyek eloszlásától egyértelműen függenek, és súlyosbítja a hosszan tartó álló helyzet vagy a szoros ruházat viselése. Ahogy a neve is mutatja, a megkülönböztető jel az immunoglobulinok széles alapú poliklonális növekedése, amely nem látszik összefüggésbe hozható más ismert betegséggel, és ezért definíciója szerint negatív a krónikus vírusos hepatitis bizonyítéka szempontjából. Az ANA és a lupus egyéb szerológiai tesztjei pozitívak lehetnek, akárcsak a reumatoid faktor és az ANCA elemzése. A kezelést ritkán jelzik, és a folyamat nem ismert, hogy bármely más betegség felé haladna.

A golfozók 113-as vasculitisét nemrégiben írták le egészséges férfiaknál, akik meleg környezetben golfoznak. Az elváltozások a CV szokásos és szövettani vizsgálata. A 11–3. Táblázatban bemutatott tesztek negatívak, és a vasculitis általában egy héten belül spontán eltűnik. Ez nagy valószínűséggel ugyanazt a folyamatot képviseli, amelyet a Ramelet 114-es leírt - testmozgás okozta purpura; az egyetlen kivétel, hogy Ramelet a purpurikus rendellenességet a „nagy izomtevékenységnek” tulajdonította, ez a kifejezés alig írja le a golfot.

RENDSZERES LUPUS ERITEMATÓZUS ÉS KARDIOVASZKULÁRIS RENDSZER: VASCULITIS

Bőr Vasculitis

2. ÁBRA . Az aktív lupusban szenvedő páciens alsó végtagjának tapintható purpurája, aki ízületi gyulladásban és pericarditisben is szenvedett.

3. ÁBRA Körömhatású infarktusok. Pontos elváltozások vannak a körömágyakban, amelyek a legkiemelkedőbbek a bal kéz második, harmadik és ötödik ujjában. Raynaud vazospasmusa szintén ugyanazon kéz második és harmadik ujját érinti.

4. ÁBRA. Súlyos tapintható purpura fekélyesedésekkel, amelyek aktív lupusban szenvedő páciens alsó végtagját glomerulonephritis, ízületi gyulladás, szerositis és központi idegrendszeri betegség okozza.

5. ÁBRA Az ujjbegyek gyógyult mikroinfarktusai. Gyakran „jégszedő” hegekként emlegetik őket, mint iszkémiás fekélyek, amelyeket hiperémia területei vesznek körül.

A vazospasma lehet elsődleges esemény, vagy másodlagosan előfordulhat vasculitis, embolikus jelenségek, vazoaktív gyógyszerek, vasculopathia vagy toxinok miatt. A közepes méretű bőrerek érgyulladása a felszálló dermális arteriolák érgörcsét okozhatja, a vér összegyűjtésével a felszíni vízszintes vénás plexusban, és foltosodást (elabo reticularis) okozhat. Alternatív megoldásként a fellépő reticularis társulhat az antifoszfolipid antitest szindróma vasculopathiájához. Ez a megállapítás általánosítható és/vagy hangsúlyozható a külső karokon, a combokon és a nagy ízületeken. A Livedo reticularis az SLE-betegek körülbelül 20% -ában fordul elő [51]. A bőr lyukasztásos biopsziája általában nem kifizetődő, mert a mély dermális erek nem érhetők el ezzel a technikával [56]. Anti-cardiolipin antitestek találhatók az SLE-ben és a fellépő retinoeiszben szenvedő betegek 80% -ában [51]. A közepes méretű erek súlyos vasculitisei digitális gangrént is okozhatnak [4, 63], de szerencsére ez ritka (1–5%) [4, 5]. Az antifoszfolipid antitest szindrómával járó vasculopathia részeként bőrfekély és gangréna is kialakulhat [64–66].

Szövettanilag a legtöbb lupus vasculitikus bőrelváltozás leukocytoclasticus vasculitist mutat az arteriolák, a kapillárisok és a venulák preferenciális bevonásával (6. ábra). Ez a vasculitis leggyakoribb formája az SLE-ben. Ezenkívül a többi szerv kis arteriolái és poszt-kapilláris venulái egyidejűleg érintettek lehetnek. Az érfalak polimorfonukleáris sejtek általi beszivárgása és megsemmisítése polimorfonukleáris fragmentációval jár. A nukleáris „törmelék” a leukocytoclasist jelöli [67]. Néhány esetben elsősorban a vaszkuláris és/vagy perivaszkuláris infiltráció bizonyul mononukleáris sejtekkel. Hogy ez csupán a leukocytoclasticus vasculitis későbbi szakaszát képviseli-e, bizonytalan. A bőrelváltozás közvetlen immunfluoreszcenciája jellemzően szemcsés IgG-t, komplementet és fibrinogént mutat be az erekben és/vagy azok körül [68].

6. ÁBRA. Bőrbiopszia, amely leukocytoclasticus vasculitist mutat be, poszt-kapilláris venulákat fibrinoid nekrózissal az erekben és perivaszkuláris vegyes gyulladásos infiltrátumot magporral.