Cushings betegség

Összefüggő
Mirigyek

Összefüggő
Hormonok

Mi a Cushing-betegség?

A kortizol a mellékvese által termelt hormon, amely közvetlenül kapcsolódik a stresszválaszhoz. Egészséges egyénben felszabadítja az agyalapi mirigyben termelődő adrenokortikotrop hormont (ACTH), serkenti a kortizol termelését és felszabadulását a mellékvesékben. Amikor egy személy stresszes helyzetbe kerül, a test több kortizolt szabadít fel. Néha a szervezet nem képes megfelelően szabályozni a kortizol termelését, és túl sok kortizolt termel. Ha túl sok kortizolt termel, a betegnél Cushing-szindróma alakul ki. A Cushing-kór a Cushing-szindróma egyik formája. A Cushing-betegség akkor fordul elő, amikor az agyalapi mirigy jóindulatú daganata miatt az agyalapi mirigy túl sok ACTH-t termel, amely a kortizol-termelésért felelős hormon. A testben lévő túl sok ACTH miatt a mellékvesék magas szintű kortizolt termelnek.

A Cushing-betegség az agyalapi mirigy diffúz növekedésével is előfordulhat, amelyet hipofízis hiperpláziának is neveznek. Az agyalapi mirigy hiperpláziája túl sok ACTH felszabadulásához vezethet, ami a kortizol túltermeléséhez vezet a mellékvesékben.

Mi okozza a Cushing-betegséget?

A Cushing-betegség ritka betegség, évente csak 10-15 embert érint milliónként. Nőknél gyakoribb, és 20-50 év közötti embereknél fordul elő leggyakrabban. A hypophysis adenoma a Cushing-betegség leggyakoribb oka. Az adenoma az agyalapi mirigy daganata, amely szinte mindig jóindulatú. A daganatokat nehéz lehet diagnosztizálni, mert meglehetősen kicsiek. Ha endokrinológus segítséget nyújt a diagnosztikai folyamatban, javulhat az azonnali és sikeres diagnózis esélye azoknál a betegeknél, akiknek Cushing-betegség tünetei vannak.

Melyek a Cushing-betegség jelei és tünetei?

Megjelenési változások:

Széles, lila striák a bőrön (mellkas, hónalj, has, szárak)
Gyors és megmagyarázhatatlan súlygyarapodás kerekebb arccal és hassal
Megnövekedett zsír a nyakban, a kulcscsont és a hát felső részén
Bőrelváltozások (sérülések nélküli véraláfutások, pattanások, szőrnövekedés) és vörös orcák

Hangulat és gondolkodás:

Memória elvesztése vagy nem képes tisztán gondolkodni
Depresszió
Hangulati és viselkedési rendellenességek

Egyéb tünetek:

Fáradtság
Izomgyengeség
Menstruációs ciklus rendellenességek
Csontritkulás
Magas vércukorszint (cukorbetegség)
Magas vérnyomás
Vérrögök a láb vénáiban
Szívroham
Stroke
Törés

Hogyan diagnosztizálják a Cushing-betegséget?

A Cushing-betegség diagnosztizálása nehéz lehet, mert a tüneteknek sokféle oka lehet, és az emelkedett kortizolszint ciklusokban fordulhat elő. Ennek eredményeként előfordulhat, hogy a kortizol szintje nem emelkedik a vizsgálat idején.

Három tesztet használnak általában a Cushing-kór diagnosztizálására. Az egyik legérzékenyebb vizsgálat a kortizol szintjét méri a nyálban 11:00 óra között. és éjfél. A nyálmintát egy kis műanyag edénybe gyűjtik, és elemzés céljából laboratóriumba küldik. Egészséges embereknél a kortizolszint nagyon alacsony ebben az időszakban. Ezzel szemben a Cushing-betegségben szenvedők magas szinttel rendelkeznek.

A kortizolszint a 24 órás időtartam alatt gyűjtött vizeletben is mérhető.

Egy másik szűrővizsgálat során a Cushing-betegségben gyanús emberek kortizolszintjét reggel mérik, miután késő éjszakai dózisban bevették a dexametazont, egy laboratóriumban előállított szteroidot. Normális esetben a dexametazon miatt a kortizol nagyon alacsony szintre csökken, de a Cushing-betegségben szenvedőknél ez nem történik meg.

Ha ezek a tesztek magas kortizolszintet mutatnak, az orvos meg fogja mérni az ACTH-szintet a vérben. Cushing-betegségben a kortizolszint magas, az ACTH-szint normális vagy magas. Ha ezeket az eredményeket látják, az orvos ütemezi az agyalapi mirigy MRI-jét, hogy pontosan meghatározza a daganatok helyét.

Ha megemelkedett kortizolszint tüneteivel küzd, ütemezzen időpontot az endokrinológushoz a Cushing-betegség kizárása érdekében.

Hogyan kezelik a Cushing-betegséget?

A Cushing-betegség kezelésének első választása a tumor műtéti eltávolítása. A gyógyulás aránya tapasztalt agyalapi mirigy sebésznél körülbelül 90% azoknál a személyeknél, akiknél a daganat kicsi. A páciensnek tipikusan transzfenoidális mikrosebészeti beavatkozása lesz az orrmelléküregeken keresztül.

Azoknál az embereknél, akiket nem gyógyítottak meg egy műtéttel, szükség lehet ismételt műtétre. Ha a műtét nem működik, a sugárterápia kezelheti a megmaradt tumorsejteket. A sugárzásnak egy kis időbe telik, amíg teljes hatást vált ki. Számos gyógyszer alkalmazható a mellékvese kortizol termelésének megakadályozására (például ketokonazol, metirapon vagy mitotán), miközben arra várnak, hogy a sugárzás hatással legyen. Bizonyos esetekben a dopamin-agonistának nevezett gyógyszerek, például a kabergolin csökkentheti az ACTH-szintet és a kortizoltermelést. A pasireotid (bőr alá adott injekció formájában) szintén csökkentheti az ACTH-szintet és a kortizol termelést. A mifepristone, egy glükokortikoid agoinst, egy másik gyógyszer, amely megakadályozza a kortizol testen való működését. A mellékveséket ritkán távolítják el műtéttel, hogy leállítsák a kortizol túltermelését.