Dermatitis herpetiformis

Szerző: A/Prof. Amanda Oakley, bőrgyógyász, Hamilton, Új-Zéland, 2001. Frissítette: Dr. Shendy Engelina, fő orvosi gyakornok, Northamptoni Általános Kórház, Egyesült Királyság, 2016. február.

Mi a dermatitis herpetiformis?

A Dermatitis herpetiformis egy ritka, de tartós immunbullous betegség, amelyet a lisztérzékenységhez (az amerikai helyesírás celiakia), egy gluténérzékeny enteropathiához kötnek.

A herpetiformis név abból a tendenciából származik, hogy a hólyagok fürtökben jelennek meg, hasonlítva a herpes simplexre. A dermatitis herpetiformis azonban nem vírusfertőzés következménye .

A Dermatitis herpetiformis Duhring-Brocq betegség néven is ismert.

Aki dermatitis herpetiformis-t kap?

  • A dermatitis herpetiformis túlnyomórészt a 15–40 éves kaukázusiakat érinti, de előfordulhat fiatalabbaknál és idősebbeknél, valamint más fajokban.
  • 2: 1 férfi-nő arány van.
  • Több 20 év alatti nőstény érintett, mint férfi.
  • Genetikai hajlam van összefüggésben a humán leukocita antigénekkel (HLA) DQ2 és DQ8.
  • Néhány betegnek személyes vagy családi kórtörténetében más autoimmun betegségek vannak, beleértve a pajzsmirigy betegségét, a káros anémiát, az 1-es típusú cukorbetegséget, a vitiligót, az Addison-kórt és az alopecia areata-t.

Mi okozza a dermatitis herpetiformist?

  • A D ermatitis herpetiformis és a lisztérzékenység a búzában, a rozsban és az árpában található glutén gliadin-frakciójának intoleranciája miatt.
  • A glutén kiváltja az IgA antitestek termelését és egy autoimmun folyamatot, amely a bőrt és a beleket célozza meg.
  • A lisztérzékenységben a glutén bélgyulladást okoz, amely hasmenést, fáradtságot, fogyást és hasi kellemetlenségeket okoz.
  • A herpetiformis dermatitisben szenvedő betegek többségének (> 90%) gluténérzékeny enteropátia is van. A gyomor-bélrendszeri tünetek enyhék vagy súlyosak lehetnek; néhány beteg tünetmentesen marad.
  • A cöliákia betegek kb. 15–25% -ának van egyidejű dermatitis herpetiformis. Ezeknek a betegeknek általában súlyosabb bélbetegségük van, mint a dermatitis herpetiformis nélküli betegeknél .

Melyek a dermatitis herpetiformis klinikai jellemzői?

  • A D ermatitis herpetiformis szimmetrikus eloszlású .
  • Az elváltozások leggyakrabban a fejbőrön, a vállakon, a fenéken, a könyökön és a térdeken jelentkeznek.
  • Prurigo (rendkívül viszkető papulák) és vezikulák jellemzik a normális vagy vöröses bőrön.
  • Gyakran csoportokban vagy szerpiginos fürtökben jelennek meg.
  • A hólyagok az erõs karcolódás miatt gyakran erodálódnak és kérgesek.
  • A D ermatitis herpetiformis kezdetben digitális petechiáként is megjelenhet .
  • Lapos vörös foltok, megvastagodott plakkok és sebek fordulhatnak elő, amelyek hasonlítanak más gyulladásos bőrbetegségekre, például dermatitiszre, rühre és papuláris csalánkiütésre .
  • Az elváltozások elhagyják a gyulladás utáni hipopigmentációt és a hiperpigmentációt .
Dermatitis herpetiformis

dermatitis

Melyek a dermatitis herpetiformis és a lisztérzékenység szövődményei?

A következő állapotok befolyásolhatják a dermatitis herpetiformis-ban szenvedő betegeket, különösen akkor, ha celiaciához társulnak:

  • Aftos fekélyek és szögletes cheilitis
  • Száraz bőr, köröm és haj rendellenességek
  • Fogászati ​​problémák: vékony zománc
  • Neurológiai problémák: ataxia (egyensúlyvesztés), polyneuropathia, epilepszia
  • Szívproblémák: szívburokgyulladás és kardiomiopátia
  • Ismétlődő vetélések (spontán vetélés)
  • Zsíros máj, amely kóros májfunkciós teszteket eredményez
  • * Non-Hodgkin lymphoma (NHL) *, amely a beleket vagy a test bármely részét érinti

* Az NHL kockázata megnő a dermatitis herpetiformis betegek körében. A gluténmentes étrend szigorú betartása csökkenti ezt a ritka, de súlyos, hosszú távú szövődményt.

Hogyan diagnosztizálják a herpetiformis dermatitist?

Bőrbiopszia

A bőrbiopszia általában szükséges a dermatitis herpetiformis megerősítéséhez. A dermatitis herpetiformis jellegzetes szövettani megjelenése:

  • Subepidermális hólyagok
  • Neutrofil és eozinofil gyulladásos sejtek a dermális papillákban
  • Granuláris IgA lerakódások a dermális papillákban közvetlen immunfluoreszcencián

A táplálkozási hiányosságok szűrése

A herpetiformis dermatitisben szenvedő betegeknek általában ugyanazokat a vérvizsgálatokat ajánlják, amelyeket a lisztérzékenységben szenvedő betegeknél használnak a táplálkozási hiányosságok szűrésére. Ezek tartalmazzák:

  • Teljes vérkép, májfunkciós tesztek és szérum kalcium
  • Vas, cink, B12-vitamin és folát
  • Pajzsmirigyfunkciós tesztek

Az enyhe vérszegénységet vas- vagy folsavhiány (vagy mindkettő) okozhatja a gluténérzékeny enteropathiához társuló malabszorpció miatt. A pajzsmirigyfunkciós vizsgálatokat általában a dermatitis herpetiformis és a pajzsmirigy betegség közötti összefüggés miatt ajánlják.

Diagnosztikai vérvizsgálatok

A dermatitis herpetiformis specifikus autoantitest tesztjei a következők:

  • IgA anti-endomiális antitestek
  • IgA szöveti transzglutamináz antitest, tTG
  • * IgA epidermális transzglutamináz antitestek, eTG (ha elérhető)
  • Az IgA és az IgG deamidált gliadin peptid antitestet, dGP-t
  • IgA és IgG gliadin assay
  • Teljes IgA szint

* A Dermatitis herpetiformis az epidermális transzglutamináz (eTG) ellen irányított IgA antitestekkel társul, ez a celiakia esetében nem fordul elő.

A határértékeket nehéz lehet értelmezni.

Vékonybél biopszia

  • A kóros véreredményekkel járó dermatitis herpetiformis betegek általában vékonybél biopsziát végeznek a gluténérzékeny enteropathia megerősítésére.
  • Ezt szövettanilag a vékonybél villus atrófiája jellemzi. Ez azt jelenti, hogy a belek bélése sima és lapított, ahelyett, hogy erősen kavargatna.
  • A bél normálisnak tűnhet a kezelés (gluténmentes étrend és/vagy gyógyszeres kezelés), az átugrott elváltozások miatt (a mintát nem érintett helyről vették), vagy a bél nem befolyásolható a betegség miatt.

Egyéb vizsgálatok

A HLA haplotípus, a DNS-variációk halmaza, a tesztek során kiderülhet a HLA-DQ2 vagy a HLA-DQ8. Ez szinte minden dermatitis herpetiformisban (és lisztérzékenységben) szenvedő betegnél fennáll.

Mi a dermatitis herpetiformis kezelése?

Gluténmentes étrend

Az egész életen át tartó gluténmentes étrend erősen ajánlott dermatitis herpetiformisban szenvedő betegeknél, mivel:

  • Csökkenti a dermatitis herpetiformis elleni gyógyszeres kezelés követelményét
  • Javítja a kapcsolódó gluténérzékeny enteropathiát
  • Fokozza a táplálkozást és a csontsűrűséget
  • Csökkentheti más autoimmun betegségek kialakulásának kockázatát
  • Csökkentheti a bél limfóma kockázatát

Gyógyszer

A dapsone a dermatitis herpetiformis által választott kezelés, mivel általában 3 napon belül csökkenti a viszketést.

  • Az adag napi 25 mg és 300 mg között változik
  • A dapson potenciális mellékhatásokkal és monitorozási követelményekkel rendelkezik
  • Fokozatosan elválasztható azoktól, akik stabil gluténmentes étrendet folytattak

Ha intoleráns vagy allergiás a dapsonra, a következők lehetnek hasznosak:

  • Rendkívül erős helyi szteroidok
  • Szisztémás szteroidok
  • Szulfapiridin (Új-Zélandon nem elérhető)
  • Rituximab

Mi a dermatitis herpetiformis eredménye?

A dermatitis herpetiformis általában jó prognózissal rendelkezik, a betegek többsége jól reagál a szigorú gluténmentes étrendre és gyógyszeres kezelésre. A válaszarány egyénenként változik (napról évre).