Ritka betegségek adatbázisa

Dermatitis Herpetiformis

A NORD köszönettel köszöni Sarah Zhou-t, a McGill Egyetem Orvostudományi Karának doktorjelöltjét és Christopher M. Hull-ot, az utahi Bőrgyógyászati ​​Egyetem orvosát, a jelentés elkészítésében nyújtott segítségért.

ritka

A Dermatitis Herpetiformis szinonimái

  • Duhring-Brocq betegség
  • Brocq-Duhring-betegség
  • Duhring-betegség
  • dermatitis multiformis
  • DH

Általános vita

A Dermatitis herpetiformis (DH) egy ritka, krónikus, autoimmun bőrbetegség, amelyet erősen viszkető hólyagok és emelkedett vörös bőrelváltozások csoportjainak jelenléte jellemez. Ezek leggyakrabban a könyökön, térden, fenéken, a hát alsó részén és a fejbőrön helyezkednek el. A DH megjelenésének leggyakoribb kora 30-40 év, de minden életkorú egyén érintett lehet. A DH gyermekeknél ritka.

A DH a coeliakia (CD) bőr megnyilvánulása. A DH-t gluténmentes étrenddel és gyakran dapson nevű gyógyszerrel kezelik.

Jelek és tünetek

Ez az autoimmun betegség a gluténérzékenységhez kapcsolódó bőr-, orális és/vagy gyomor-bélrendszeri tüneteket okozhat.

A bőr megnyilvánulásai
A DH klasszikus megállapítása az intenzíven viszkető hólyagok és a csoportokban előforduló vörös emelt bőrelváltozások kialakulása. A viszketés és az égés szinte tűrhetetlen lehet, és a karcolás igénye ellenállhatatlanná válhat. Az elváltozás kialakulásának leggyakoribb helyei a könyök, a térd, a fenék és a fejbőr. Az arc és az ágyék ritkábban érintett.

Szóbeli megnyilvánulások
A CD-ben talált fogzománc-hibák, például vízszintes barázdák, gödrök vagy elszíneződések előfordulhatnak DH-ban szenvedő betegeknél. DH-ban szenvedő betegeknél ritkán alakulhatnak ki szájüregi fekélyek (rákos sebek).

Emésztőrendszeri megnyilvánulások
A DH a CD bőr megnyilvánulása, és gyakorlatilag minden betegnek gluténérzékenysége van, ami gyulladást és a vékonybél károsodását okozza. A DH-s betegeknél általában kevesebb a gyomor-bélrendszeri tünet, mint a CD-ben szenvedőknél. A tüneti betegeknél hasi puffadás, görcsök, fájdalom, hasmenés vagy székrekedés jelentkezhet.

Okoz

A DH oka komplexnek tűnik, genetikai és környezeti tényezőket egyaránt érint. A glutén fontosságát a DH kialakulásában alátámasztja az a megfigyelés, miszerint az étkezési glutén eltávolítása a léziók remisszióját eredményezheti.

Genetika
A DH-hoz való genetikai hozzájárulást olyan családi vizsgálatok támasztják alá, amelyek kimutatták, hogy a DH-ban szenvedő betegek első fokú rokonai mind a DH, mind a CD szempontjából nagyobb kockázattal rendelkeznek. Azok a gének, amelyekről kiderült, hogy szorosan összefüggenek a DH-val, bizonyos HLA típusok (HLA-DQ2 és kisebb mértékben HLA-DQ8).

Környezet
A fő környezeti tényező, amely DH-hoz vezet, az étrendi glutén.

Az érintett lakosság

A DH leggyakrabban az észak-európai örökség részeinél fordul elő. Becslések szerint ez a rendellenesség Észak-Európában 100 000 emberből 75,3-at érint.

A DH előfordulása csökkenőnek tűnik, valószínűleg a CD jobb és korábbi felismerésének köszönhetően (mielőtt DH kialakulna később az életben).

A bejelentett átlagos életkor a harmadik vagy a negyedik évtizedben van. Ez azonban minden korosztály egyénét érintheti. Gyermekeknél nem gyakori.

A hírek szerint a férfiaknál valamivel nagyobb a DH kialakulásának esélye, mint a nőknél, de a DH-ban a férfiak túlsúlyának oka nem ismert.

Kapcsolódó rendellenességek

A DH differenciáldiagnosztikája számos viszkető és hólyagos rendellenességet tartalmaz, például:

Lineáris IgA-betegség: Ritka krónikus bőrbetegség, amelyre jellemző a viszkető bőrhólyagok és az emelkedett elváltozások (papulák) csoportjainak kialakulása. Nem jár gluténérzékenységgel. Hólyagok és csalánkiütések alakulnak ki a bőrön, különösen a karokon, a lábakon, a hát alsó részén és/vagy a fenéken. A bőr nagyon vörös lehet és viszkethet. Ez egy autoimmun bőrbetegség, amelyet néha gyógyszerek váltanak ki.

Pemphigoid: Autoimmun hólyagos bőrbetegség, amelyet a bőr és a száj, a szem és/vagy a nemi szervek hólyagjainak kialakulása jellemez. Ez az állapot gyakran a bőr csalánkiütésével kezdődik, amelyet feszült hólyagok követnek. Idősebbeknél gyakoribb

Ekcéma: Olyan egészségi állapotok csoportja, amelyek a bőr gyulladását vagy irritációját okozhatják. Az alapvető tünetek a száraz bőr, a kiütések és az intenzív viszketés.

Rüh: viszkető, nagyon fertőző bőrbetegség, amelyet a Sarcoptes scabiei atka fertőzése okoz. Közvetlen bőr-bőr érintkezés útján terjed, és főleg súlyos és könyörtelen viszketés esetén fordul elő. Gyakran magában foglalja a kéz, a hónalj és az ágyék webtereit.

Diagnózis

A következetes klinikai eredmények felismerése mellett (lásd a jeleket és tüneteket) a DH diagnosztizálható a bőr biopsziájának elvégzésével közvetlen immunfluoreszcens mikroszkópia (DIF) céljából. A szükséges jellemző megállapítás az antitest fehérje (IgA) lerakódások jelenléte a dermisben. Ezek az antitest fehérje (IgA) lerakódások általában nem találhatók meg a bőr szövetében. Beszámoltak arról, hogy a DIF az esetek 92% -ában pozitív DH-ban.

Klinikai tesztelés és felmunkálás

A szuggesztív klinikai eredményekkel járó DH diagnózisának kezdeti megközelítése magában foglalja az elváltozás bőrbiopsziájának megszerzését a rutinszerű festéshez és a perilesionalis bőrbiopszia megszerzését a DIF-hez. A vérvizsgálatokat (szerológia) kiegészítõ tesztként használják a diagnózis alátámasztására, és fel lehet használni az étrendi terápia betartásának monitorozására is.

Standard terápiák

Kezelés
A dapson antibiotikum általában nagyon hatékony ennek a betegségnek a kezelésében. Tüneti javulás akár az első adag beadása után akár több órán belül is előfordulhat. Mivel azonban mellékhatásokat okozhat, a dapson-kezelés rendszeres orvos-ellenőrzést és rendszeres laboratóriumi vizsgálatokat igényel.

A szigorú gluténmentes étrend hatékony mind a DH, mind a kapcsolódó emésztőrendszeri megnyilvánulások esetén. A gluténmentes étrend előnyeihez azonban több hónapra lehet szükség, hogy észrevehetővé váljanak. A gluténmentes étrend szigorú betartása tanácsot igényelhet egy dietetikussal, hogy segítsen azonosítani és kiküszöbölni az étrendi glutén nyilvánvaló és rejtett forrásait, miközben alternatívákat is talál a gluténtartalmú ételek számára.

A DH kezelésének előnyös megközelítése a dapson és a szigorú gluténmentes étrend kombinációja. A dapsont először a tünetek gyors kiürülésének érdekében írják fel. A dapson dózisának csökkentése gyakran elérhető, ha a betegek szigorú gluténmentes étrendet tartanak. Sok embernek szüksége lesz egy adag dapsonra a fellángolások megelőzéséhez, amelyek általában a véletlen gluténbevitelhez kapcsolódnak.

A dapson-intoleráns betegeknél más gyógyszerek is alkalmazhatók. A leggyakoribb alternatíva a szulfapiridin. A helyi kortikoszteroidokat rövid ideig lehet alkalmazni a viszketés intenzitásának csökkentésére, de ezek nem elegendők hosszú távú kezelésként.

A betegeket általában bőrgyógyász (a DH kezelésére) és a táplálkozási szakember irányítja (diétás tanácsadásra).

Vizsgálati terápiák

A jelenlegi klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkat az interneten teszik közzé a www.clinicaltrials.gov címen. Az Egyesült Államok kormányzati finanszírozásban részesülő összes tanulmánya, és néhányat a magánipar is támogat, ezen a kormányzati oldalon jelenik meg.

Az Orvosi Bethesda Nemzeti Egészségügyi Intézet (NIH) Klinikai Központjában végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos további információkért forduljon az NIH Betegtoborzó Irodájához:

Ingyenes: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
E-mail: [e-mail védett]

A magánforrások által szponzorált klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért keresse fel:
www.centerwatch.com

Az Európában végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Támogató szervezetek

  • Ausztráliai hólyagos betegségek Alapítvány
    • Szent György Kórház
    • Bőrgyógyászati ​​Osztály
    • Sydney, NSW 2217 Ausztrália
    • Telefon: (029) 113-2543
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://blisters.org.au/
  • A Celiacon túl
    • 124 S. Maple St
    • Ambler, PA 19002
    • Telefon: (215) 325-1306
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: https://www.beyondceliac.org/
  • Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
    • PO Box 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Ingyenes: (888) 205-2311
    • Webhely: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Észak-Amerika glutén intolerancia csoportja
    • 31214 124. Ave SE
    • Auburn, WA 98092
    • Telefon: (253) 833-6655
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Weboldal: http://www.gluten.net
  • NIH/Országos Arthritis, valamint mozgásszervi és bőrbetegségek intézete
    • Információs Elszámolóház
    • Egy AMS kör
    • Bethesda, MD 20892-3675, USA
    • Telefon: (301) 495-4484
    • Ingyenes: (877) 226-4267
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.niams.nih.gov/

Hivatkozások

TANKÖNYV
Hull CM, JJ zóna. Dermatitis herpetiformis és lineáris IgA bullous dermatosis. In: Dermatology, 3. kiadás, Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV és mtsai (Eds), Elsevier Limited, 2012. Vol. 1, 491. o.

Folyóiratcikkek
Karpati S. Kivétel az autoimmun hólyagosodó betegségek csoportjában: dermatitis herpetiformis, a gluténérzékeny dermopathia. Dermatol Clin. 2011; 29: 463.

Salmi TT, Hervonen K, Kautiainen H és mtsai. A dermatitis herpetiformis előfordulása és előfordulása: 40 éves prospektív vizsgálat Finnországból. Br J Dermatol. 2011; 165: 354.

I. Caputo, Barone MV, Martucciello S és mtsai. A szöveti transzglutamináz a lisztérzékenységben: az autoantitestek szerepe. Aminosavak. 2009; 36: 693.

Alonso-Llamazares J, Gibson LE, Rogers RS. A dermatitis herpetiformis klinikai, kóros és immunopatológiai jellemzői: a Mayo klinikai tapasztalatok áttekintése. Int J Dermatol. 2007; 46: 910.

Hervonen K, Hakanen M, Kaukinen K és mtsai. Az első fokú rokonokat gyakran érintik a lisztérzékenység és a dermatitis herpetiformis. Scand J Gastroenterol. 2002; 37:51.

Molberg O, McAdam SN, Korner R és munkatársai. A szöveti transzglutamináz szelektíven módosítja a gliakin peptideket, amelyeket a bélből származó T-sejtek felismernek a lisztérzékenységben. Nat Med. 1998; 4: 713.

Marsh MN. Transzglutamináz, glutén és lisztérzékenység: elgondolkodtató anyag. A transzglutaminázt a lisztérzékenység autoantigénjeként azonosítják. Nat Med. 1997; 3: 725.

Aine L, Reunala T, Maki M. A fogzománc hibái dermatitis herpetiformisban szenvedő gyermekeknél. J Pediatr. 1991; 118: 572.

Ermacora E, Prampolini L, Tribbia G és mtsai. A dermatitis herpetiformis hosszú távú nyomon követése gyermekeknél. J Am Acad Dermatol. 1986; 15:24.

INTERNET
Hull C. Dermatitis herpetiformis. In: T post, szerk. Naprakész. Waltham, Mass: UpToDate; 2016. https://www.uptodate.com/contents/dermatitis-herpetiformis Hozzáférés: 2018. április 20.

Mirza HA, Gharbi A. Dermatitis Herpetiformis. [Frissítve 2018. március 30. In: StatPearls [Internet]. Kincses Sziget (FL): StatPearls Publishing; 2018. január. Elérhető: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK493163/ Hozzáférés: 2018. május 1.

Rüh. Amerikai Dermatológiai Akadémia honlapja. https://www.aad.org/public/diseases/contagious-skin-diseases/scabies. Hozzáférés: 2018. április 20.

Mi az ekcéma. A kanadai ekcéma honlapja. http://www.eczemacanada.ca/en/What-Is-Eczema. Hozzáférés: 2018. április 20.

McKusick VA, szerk. Online Mendeli öröklés az emberben (OMIM). A Johns Hopkins Egyetem. Dermatitis Herpetiformis, családi. Nevezési szám; 601230: Utolsó szerkesztés dátuma; 2006.09.01. https://www.omim.org/entry/601230?search=601230&highlight=601230
Hozzáférés: 2018. május 1

Drayer J. Dermatitis herpetiformis. Orvosi Enciklopédia. MedlinePlus. Felülvizsgálat dátuma 2017.04.14. https://medlineplus.gov/ency/article/001480.htm Hozzáférés: 2018. május 1.

Fabbri P, Caproni M. Dermatitis herpetiformis. árva. Frissítés: 2005. február. Https://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-DermatitisHerpetiformis.pdf Hozzáférés: 2018. május 1.

Megjelenés éve

A NORD Ritka Betegségek Adatbázisában szereplő információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem hivatottak orvos vagy más szakképzett egészségügyi szakember tanácsát pótolni.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) weboldalának és adatbázisainak tartalma szerzői jogi védelem alatt áll, és semmilyen módon, bármilyen kereskedelmi vagy közcélú célból, a NORD előzetes írásbeli engedélye és jóváhagyása nélkül nem szabad lemásolni, lemásolni, letölteni vagy terjeszteni. . Az egyének nyomtathatnak egy betegség egyedi nyomtatott példányát személyes használatra, feltéve, hogy a tartalom nem módosított és tartalmazza a NORD szerzői jogait.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Kenosia Ave., 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100