Dermatology Online Journal

Elephantiasis nostras verrucosa a lábakon és a hason kóros elhízással egy indiai hölgynél
Podila S Sarma MD 1, Ashok Ghorpade MD MNAMS 2
Dermatology Online Journal 14 (12): 20

Absztrakt

A lábak és a has Elephantiasis nostras verrucosa (ENV) jelentése többszörös egészségügyi problémákkal járó, kórosan elhízott nőnél jelentettek. A diagnózist a klasszikus klinikai jellemzők sugallták, és a hisztopatológia megerősítette. A beteg multiszisztémás betegségei miatt megadta magát. A hasat érintő Elephantiasis nostras verrucosa nem gyakori, és a múltban csak ötször számoltak be róla.

lábakon

1.ábra
1. ábra Morbid elhízott nő, szilárd ödémás plakkokkal a lábakon és a hasi bőrön

Egy 62 éves, krónikusan fekvő, betegesen elhízott nő (súlya 286 font), pangásos szívelégtelenségben, hypothyreosisban, diabéteszes nephropathiában és krónikus obstruktív tüdőbetegségben került kórházba az intenzív osztályon, majd később refrakter szívelégtelenségnek engedett. Jelentősen ödémás lábai és hasfala voltak. A lába tűzvörös volt; a lábakon és a hason macskakövű szilárd ödémás plakkok láthatók. A hasi striák kiemelkedőek és ödémásak voltak. (1. ábra). A hasi bőr hisztopatológiai vizsgálata hiperkeratózist, parakeratózist és az epidermisz acanthosisát mutatta, elszórt dermális gyulladásos infiltrátummal és kitágult nyirokterekkel a papilláris és a retikuláris dermisben.

Az Elephantiasis nostras verrucosa (ENV) egy szokatlan, progresszív bőr hipertrófia krónikus lymphedema és ismételt gyulladásos epizódok miatt. Az alsó végtagokon általában nem lyukas ödémaként jelenik meg, lichenifikációval, hiperkeratotikus papulákként, göbökként és verrózus, macskaköves szerű plakkokként [1, 2, 3, 4]. A hasi bőr bevonása az ENV-ben ritka, és csak öt esetben számoltak be róla az angol szakirodalomban [1, 5, 6, 7, 8]. A betegségről a felső végtagokon, a füleken, az arcon, a herezacskón, a mellkason, a nemi szerveken, a fenéken és a periorbitális régión is ritkán számoltak be [1, 2, 3, 6]. A hisztolopatológia az epidermisz acanthosisát és hyperkeratosisát, valamint a dermis tágult nyiroktereit mutatja be.

Az Elephantiasis nostras verrucosa a nyirokelvezetés hosszan tartó elzáródását jelenti [7], ami végül a krónikusan függő és mozdulatlan testrész (ek) groteszk megnagyobbodásához vezet.

A krónikus perzisztáló lymphedema visszatérő streptococcus lymphangitishez vezethet, amely szintén hajlamosító tényező lehet [2, 3, 4]. A mikroorganizmusok kisebb sérülések, interdigitalis repedések vagy tinea pedis révén juthatnak be a nyirokerekbe. A fehérjében gazdag ödéma miatt gyakori a kiújulás. A hasi ENV korábbi jelentéseiben feltételezték, hogy a panniculus masszivitása megnövekedett intersticiális és intravaszkuláris nyomást okoz, ami hajlamosítja a betegeket krónikus alacsony fokú cellulitiszre és lymphangitisre [5, 6]. Az öt korábban bejelentett, hasi eset közül az egyik javulást mutatott a fogyás és a részleges lipectomia után, a másik pedig a helyi tazarotin alkalmazásával javult [1, 5].

Az állapot előfordulhat trauma, műtét, tumorelzáródás, sugárzás, portális hipertónia, pangásos szívelégtelenség és Kaposi-szarkóma miatt is [2, 3, 8]. A differenciáldiagnózis magában foglalja a filariasisot, a pretibialis myxedemát és a stasis dermatitist. Az elhízás jelentős hajlamosító tényező.

A kezelés antibiotikumokból, kompressziós harisnyákból, helyi keratolitikumokból, pneumatikus kompressziós eszközökből, orális retinoidokból és műtéti beavatkozásból áll. Az előrehaladott stádiumú menedzsment nem kielégítő. Betegünk krónikusan ágyas volt, és számos társbetegséggel rendelkezett, beleértve a pangásos szívelégtelenséget, a hypothyreosisot és a morbid elhízást, a panniculus masszív köténye majdnem a comb közepéig terjed. Fontos felismerni ezt a ritka állapotot annak kezdeti szakaszában, hogy megakadályozzuk a lábak és más testrészek legyengítő deformitásait [3].

Hivatkozások

1. Boyd J, Sloan S, Meffert J. Elephantiasis nostrum verrucosa a hasban: klinikai eredmények tazarotinnal. J. Drugs. Dermatol. 2004; 3: 446-8. [PubMed]

2. Schissel DJ, Hivnor C, Elston DM. Elephantiasis nostras verrucosa. Cutis 1998; 62: 77-80. [PubMed]

3. Vaccaro M, Borgia F, Guarneri F, Cannavò SP. Elephantiasis nostras verrucosa. Int.J. Dermatol. 2000; 39: 764-766. [PubMed]

4. Saccoman S, Rifleman GT. Elephantiasis nostras verrucosa. J. Am. Podiatr. Med. Assoc. 1995; 85: 265-267. [PubMed]

5. Csernosky ME, Derbes VJ. A hasfal Elephantiasis nostras verrucosa. Boltív. Dermatol. 1966; 94: 757-762. [PubMed]

6. Rudolph RI, bruttó PR. Elephantiasis nostras verrucosa a panniculusból. Boltív. Dermatol. 1973; 108: 832-834. [PubMed]

7. Hanna D, Cloutier R, Laporte R, Desgagne A. Hasi elephantiasis: Esettanulmány. J. Cut. Med. Surg. 2004; 8: 229-232. [PubMed]

8. Sathya kumar S, Suh JS, Sharp VL, Polsky B. Elephantiasis nostras verrucosa másodlagos Kaposi szarkóma esetén: ritka eset. AIDS. Olvas. 2008; 18: 81-82. [PubMed]