Elsődleges epeúti cholangitis (PBC)

Mi az elsődleges biliaris cholangitis (PBC)?

A primer biliaris cholangitis (korábban primer biliaris cirrhosis) olyan betegség, amely károsítja a máj működésképességét. Krónikus, ami azt jelenti, hogy sokáig tart, vagy rendszeresen visszatér.

PBC-ben szenvedő embereknél az epevezetékek megsérülnek, majd gyulladnak és végül tartósan károsodnak. Az epevezetékek kis csövek a májban, amelyek az epét (az élelmiszer megemésztéséhez szükséges anyagot) szállítják a májból az emésztőrendszer más részeibe.

Amikor az epevezetékek nem működnek, az epe felhalmozódik a májban. Ez a felhalmozódás hegesedést okozhat a májban (cirrhosis). A májzsugorodás megnehezíti a máj megfelelő működését. A PBC progresszív, vagyis idővel rosszabbodik. Ha nem kezelik, a cirrhosis májelégtelenséget és akár halált is okozhat.

Kit érint az elsődleges biliaris cholangitis (PBC)?

Az orvosok általában a PBC-t 35 és 60 év közötti embereknél diagnosztizálják. A PBC-t kialakító betegek több mint 90 százaléka nő. Minden faj emberét érinti. Becslések szerint 100 000 nőből körülbelül 65-ben és 100 000 férfi közül 12-ben fordul elő PBC.

Mi okozza az elsődleges biliaris cholangitist (PBC)?

Az orvosok nem tudják biztosan, mi okozza a PBC-t. Egyes szakértők úgy vélik, hogy összefüggésbe hozható az immunrendszer problémájával, amikor az immunrendszer megtámadja a test egészséges sejtjeit. A PBC-ben az orvosok úgy vélik, hogy az immunrendszer károsítja az epevezetékeket.

Bár nincs ismert ok, a PBC-ben szenvedők egy részének más kapcsolódó autoimmun betegségei is vannak. Ezek az állapotok magukban foglalják az autoimmun hepatitist, a pajzsmirigy betegségeit, a szklerodermát, a Raynaud-betegségeket, a Sjogren-szindrómát és a lisztérzékenységet. Gyakori húgyúti fertőzéseket is gyakran észlelnek PBC-ben szenvedő betegeknél. Ezenkívül a fertőzések, a dohányzás és bizonyos vegyi anyagok expozíciója szerepet játszhat a PBC kiváltásában.

A PBC a családtagok körében is gyakrabban fordul elő. Ha egy család egyik tagjának van PBC-je, a többi családtag fokozott kockázatnak van kitéve.

Melyek a primer biliaris cholangitis (PBC) tünetei?

Sok PBC-ben szenvedő embernek nincsenek tünetei a korai szakaszban. Vannak, akik felfedezik, hogy van egy olyan állapotuk, amikor az orvos egy másik kérdés miatt teszteli őket. Az állapot előrehaladtával az érintett emberek először a következő tüneteket tapasztalhatják:

Fáradtság (fáradtság)
Bőrviszketés (viszketés)
Hasi fájdalom
A bőr sötétedése
Kis sárga vagy fehér dudorok a bőr alatt vagy a szem körül
Száraz és szájszárazság
Izom- és ízületi fájdalom

A PBC későbbi szakaszaiban további tünetek a következők:

A bőr és a szemfehérje sárgulása (sárgaság)
A lábak, a boka és a lábak duzzanata (ödéma)
A has duzzanata a folyadék felhalmozódása miatt (ascites)
Belső vérzés a gyomor felső részében/alsó nyelőcsőben a megnagyobbodott vénákból (visszerek)
Hányinger
Fogyás
Sötét színű vizelet

Utoljára a Clevelandi Klinika orvosi szakembere felülvizsgálta 2018. 02. 21-én.

Hivatkozások

Országos Cukorbetegség, Emésztési és Vesebetegségek Intézete. Elsődleges biliaris cholangitis (primer biliaris cirrhosis). Hozzáférés: 18.05.05.
Amerikai Máj Alapítvány. Elsődleges epeúti cholangitis. Hozzáférés: 18.05.05.
Amerikai Gasztroenterológiai Főiskola. Elsődleges epeúti cirrózis (PBC). Hozzáférés: 18.05.05.
Orphanet Journal of Rare Diseases. Elsődleges epeúti cirrhosis. Hozzáférés: 18.05.05
NHS. Elsődleges biliaris cholangitis (primer biliaris cirrhosis). Hozzáférés: 18.05.05.

A Clevelandi Klinika egy non-profit tudományos orvosi központ. Az oldalunkon történő reklámozás segíti küldetésünket. Nem támogatjuk a Cleveland Clinic nem termékeit vagy szolgáltatásait. Irányelv