Hogyan értelmezhetem a diszacharidáz biopszia eredményeit?

Előnyös lehet, ha megőrzi a gyermeke diszacharidázainak vékonybélbiopsziás eredményeinek másolatát. Kérhet másolatot orvosától vagy gyermeke orvosi rendelőjének orvosi nyilvántartási osztályától.

A veleszületett szacharáz-izomaltáz-hiányhoz (CSID) kapcsolódó klasszikus diszacharidázok vékonybél-biopsziás eredményei a következők:

Csökkent (általában hiányzik) szacharáz aktivitás
Csökkent normál izomaltáz (palatináz) aktivitás
Csökkent maltáz aktivitás
Csökkent normális laktáz aktivitás

Néhány CSID-vel rendelkező személy elviseli étrendjében a keményítő tipikus mennyiségét. Ezeknek az egyéneknek valószínűleg normális a maltáz és az izomaltáz (palatináz) aktivitása. Néhány CSID-vel egyáltalán nem tolerálja az étrendi keményítőt. Ezek az egyének valószínűleg alacsony szintű maltáz- és izomaltáz- (palatináz) aktivitást mutatnak.

A laktázaktivitás szintjének ismerete szintén értékes, mert a tejtermékek fontos diétás kalóriaforrást jelenthetnek azoknak a CSID-ben szenvedőknek, akik nem laktóz-intoleránsak. Néhány egyén normális szintű laktáz aktivitással rendelkezik, míg másokban hiányzik a laktáz enzim.

A diszacharidáz aktivitási szintjének ismerete segíthet a legjobb étrend kialakításában az egyes egyedek egyedi helyzetéhez. Vegye figyelembe, hogy az alábbi ábra csak az Egyesült Államokban mutatja a kóros laboratóriumi értékek tartományait. Nézze meg az egyéni laboratóriumi jelentést arról, hogy mi tekinthető rendellenesnek annak a laboratóriumnak, amely a diszacharidáz-tesztet végezte.

Szacharáz: A kóros tartomány kevesebb, mint 25 U *
Maltase: A rendellenes tartomány kevesebb, mint 100 U *
Izomaltáz (palatináz): A kóros tartomány kevesebb, mint 5 U *
Laktáz: A rendellenes tartomány kevesebb, mint 10 U *

* U, egységek; az aktivitás szintje μM/min/g értékben jelenthető

Nichols B, Adams B, Roach C, Ma C, Baker S. A szacharázhiány gyakorisága nyálkahártya biopsziákban. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012; 55 (2): S28-S30.

FONTOS BIZTONSÁGI TUDNIVALÓK A SUCRAID ® (SACROSIDASE) ORÁLIS MEGOLDÁSHOZ

Javasoljuk, hogy jelentse az FDA-nak a vényköteles gyógyszerek negatív mellékhatásait. Látogatás www.FDA.gov/medwatch vagy hívja az 1-800-FDA-1088 telefonszámot.

JELZÉS

A Sucraid ® (sacrosidase) orális oldat enzimpótló terápia a genetikailag meghatározott szacharázhiány kezelésére, amely a veleszületett szacharáz-izomaltáz hiány (CSID) része.

Fontos biztonsági információk a Sucraid ® (sacrosidase) orális oldathoz

A Sucraid ® súlyos allergiás reakciót okozhat. Ha bármilyen duzzanatot észlel vagy nehézségei vannak a légzéssel, azonnal kérjen sürgősségi segítséget.
Tájékoztassa kezelőorvosát, ha allergiás az allergiára, valaha is volt reakciója az élesztőre, élesztőtermékekre, papainra vagy glicerinre (glicerin).
A Sucraid ® nem bontja le a keményítő emésztéséből származó néhány cukrot. Lehet, hogy korlátozni kell a keményítő mennyiségét az étrendben. Orvosa megmondja Önnek, hogy korlátozza-e a keményítő étrendjét.
Tájékoztassa kezelőorvosát, ha cukorbetegsége van, mivel a vércukorszint változhat, ha elkezdi szedni a Sucraid ® -ot. Orvosa megmondja, hogy módosítani kell-e az étrendjét vagy a cukorbetegség kezelésére szolgáló gyógyszereket.
Néhány Sucraid ® -nel kezelt betegnek rosszabb hasi fájdalma, hányása, hányingere vagy hasmenése lehet. Székrekedés, alvászavar, fejfájás, idegesség és kiszáradás a Sucraid ® -nel kezelt betegeknél is előfordult. Forduljon orvosához, ha ezeket vagy más mellékhatásokat észlel.
A Sucraid®-t nem tesztelték, hogy működik-e másodlagos (szerzett) szacharázhiányos betegeknél.
SOHA NE FŰZZÉL SZUKRAKÉSZETET, NE Tegye azt meleg vagy forró italokba vagy csecsemőformába. Ne keverje a Sucraid ® -et gyümölcslével, és ne vegye gyümölcslével. Vegye be a Sucraid®-t az orvos előírása szerint. Általában a Sucraid ® adagjának felét étkezés vagy snack elõtt, a másik felét pedig étkezés vagy snack elõtt kell bevenni.
A Sucraid ® -ot 2 ° C-8 ° C hőmérsékleten kell hűteni, hőtől és fénytől védve.

Javasoljuk, hogy jelentse az FDA-nak a vényköteles gyógyszerek negatív mellékhatásait. Látogatáswww.FDA.gov/medwatchvagy hívja az 1-800-FDA-1088 telefonszámot.

Jelzés

A Sucraid ® (sacrosidase) orális oldat egy enzimpótló terápia a genetikailag meghatározott szacharázhiány kezelésére, amely a veleszületett szacharáz-izomaltáz hiány (CSID) része.