Gasztroenterológia és hepatológia: Nyílt hozzáférés

Esettanulmány, 7. évfolyam, 4. szám

Elizondo-Vázquez Jorge Bernardo

Ellenőrizze a Captchát

Sajnáljuk a kellemetlenséget: intézkedéseket teszünk annak érdekében, hogy megakadályozzuk a csaló űrlapok beküldését az extrakciók és az oldalfeltérképezők által. Kérjük, írja be a megfelelő Captcha szót az e-mail azonosító megtekintéséhez.

Gyermek gasztroenterológus, Ures Közösségi Kórház, Mexikó

Levelezés: Elizondo-Vázquez Jorge Bernardo, gyermek gasztroenterológus. Uresi Közösségi Kórház, Sonora, Sonora állam egészségügyi minisztere, Mexikó

Beérkezett: 2017. június 21 Publikálva: 2017. augusztus 18

Idézet: Bernardo E-VJ (2017) Két serdülő gluténérzékenységgel, nem cöliákiával, nem búzaallergiával, társul a nem specifikus gyulladásos bélbetegséggel. Gastroenterol Hepatol Open Access 7 (4): 00241. DOI: 10.15406/ghoa.2017.07.00241

Búza; Árpa; Rozs; Celiac betegség, búzaallergia, nem lisztérzékenységi gluténérzékenység, gyulladásos bélbetegség, gluténmentes étrend

CD: Celiac Disease; WA: búzaallergia; NCGS: Nem lisztérzékenységi gluténérzékenység; IBD: gyulladásos bélbetegség; GFD: Gluténmentes étrend

Írja le az IBD-hez társult 12 éves fiú és egy 17 éves lány klinikai, endoszkópos és hisztopatológiai eredményeit, valamint a kezelésre adott választ.

A CD egy autoimmun szisztémás rendellenesség, amelyet a búzában, az árpában és a rozsban jelenlévő glutén és hasonló prolaminok váltanak ki, és amelyek genetikailag fogékony egyéneknél fordulnak elő, akiknek humán leukocita antigénje HLA-DQ2 és/vagy HLA-DW8 haplotípus. Gyulladásos enteropathia jellemzi, változó súlyosságú, a gyomor-bélrendszeri és/vagy szisztémás panaszok széles köre, valamint a lisztérzékenységre jellemző auto-antitestek jelenléte; a leggyakoribb gyulladásos gyomor-bélrendszeri betegség nyugati országokban [1–4].

Két olyan serdülőt írunk le, akiknek emésztési és szisztémás tünetei és jelei vannak a glutén bevitelével kapcsolatban, kóros hisztopatológiai leletekkel és a glutén és transzamináz autoantitestek hiányával (IgG és IgA), valamint negatívak a búza IgE allergiájával szemben, klinikai remissziójuk volt gluténmentes étrend mellett és exacenzió, ha glutént esznek, mindkettő nem specifikus IBD-hez kapcsolódik, amely prednizonnal javult.

Ami ismert
1. A CD bármely életkorban elindulhat.
2. A jelek és tünetek nagyon eltérőek.
3. A különbség a gyermekek és a felnőttek között az; gyermekek, gyarapodásuk sikertelensége és alacsony termetük lehet.
4. Mindkettőnek lehetnek gasztrointesztinális és bélen kívüli megnyilvánulásai.
5. A CD bélen kívüli megnyilvánulásai javulhatnak o gluténmentes étrenddel eltűntek, mint a fiúnál, amelyben a krónikus székrekedés, az óvodás kortól kezdve a napig, néhány nap alatt befejeződött, amikor elkezdte a gluténmentes étrendet.

Ami kevésbé ismert
1. A krónikus székrekedés lehet a CD egyetlen tünete.
2. Az IBD társítható a CD-hez.

Mi újság
1. Az IBD nemcsak a CD-hez, hanem az NCGS-hez és talán a WA-hoz is társítható.

1. eset

Egy 12 éves fiú étvágytalansággal és súlyvesztéssel (49–40,8 kg) kezdődik január és április 12. és 17. között. Normális tevékenysége van.
Csecsemője óta a bélmozgása hetente 1-2 volt, Bristol 1-3, a széklet gyakran megakadt a WC-ben.

Felfedezés: Súly 40,8 kg, magasság 1,58 méter. BMI 16,3 (C 25). Vékony, aktív, lapos has, aktív passzív fájdalom és rendellenes bélhang nélkül.

Laboratórium: Negatív anti-gliadin IgG és IgA, anti-transzglutamináz IgA, anti-totális és búza IgE.

Magas endoszkópia: Diffúz kapilláris torlódás a gyomorban. A nyombél makroszkóposan normális.

Kolonoszkópia: Normál ileum. Az ödéma deformálta a vakbillentyűt. Ceccum látható taeniákkal. A kapillárisok elvesznek a környező vakbél nyálkahártyájában. Nyálkahártya, mivel a ceccum a keresztirányú vastagbél két proximális harmadáig terjed, párhuzamos redőkkel, diffúz ödéma és diffúz pontszerű vérzés képződik.

Distalis transzverzális és leszálló vastagbél normál nyálkahártyával. A capillarisokat sigmoid elveszíti ödéma, diffúz vérzés és fehér, kerek és apró felszíni sérülések.

Patológia

Gyomor: Jól konzervált nyálkahártya; ödéma, kapilláris torlódás és a lamina propia enyhe-közepesen súlyos krónikus gyulladása. Nem találtak Helicobacter pylori-t.
Patkóbél: Digitális villiák cilindrikus hámmal, integrált kefe szegéllyel. Enyhe beszivárgás limfocitákkal és plazmasejtekkel (Marsh 1).
Ileum: Nyálkahártya göbös krónikus gyulladásos beszivárgással, a villi enyhe rövidségével (Peyer Patch).
Kettőspont: Enyhe kripta dezorganizálás; epitheliun serlegsejtekkel. A lamina propia egyes töredékei pangásosak, ödémásak; mások fibrózissal. Néhány kis limfoid aggregátum azonosítható.
Sigmoid vastagbél: Fibrózis és enyhe vagy közepesen súlyos krónikus gyulladás lamina propiában. Enyhe kripta torzítás.

2. eset

Egy 17 éves lány 13 éves korában puffadással és hasi fájdalommal, laza székletzel, valamint arc- és lábödémával kezdődött, és észrevette, hogy a tünetek rosszabbak, amikor búzát eszik; szinte elhagyta a búzát az étrendjéből, tünetei javultak; de szinte mindig arc- és lábödéma, hasi rosszulléte van; a tünetek és jelek súlyosbodtak, amikor fokozta a glutén fogyasztását; utasítást kapott, hogy napi 15 napig glutént fogyasszon a vérkivonás előtt a lisztérzékenység ellen. A harmadik napon az arcödéma, puffadás és hasi fájdalom súlyosbodik; le kell állítania a búzát az étrendjéből, annak idején anti-antitesteket szedtek.

Felfedezés: Súly 66 kg, magasság 1,65 m. Hasi kerülete 98 cm, puha, diffúz fájdalom tapintáskor, hallható és tapintható borborigma, kontinuumok és nagy intenzitású perisztaltika.

Laboratórium: Anti-dezaminált gliadin IgG és IgA, IgA anti-transzglutamináz, összes IgE és anti-búza IgE negatív.

Endoszkópia: Eróziós gastritis, normális makroszkopikus nyálkahártya a duodenumban. Diffúz vastagbélgyulladás erithemával, ödémával, foltos és diffúz vérzéssel.

Patológia: Gyomor: Eróziós gasztritisz.

Duodenum: Villi magassága 50% -kal csökkent, a lamina propia intenzív infiltrációval limfocitákkal és plazma sejtekkel, MARSH 2.

Kettőspont: Az epitheliumba limfociták jutnak; serlegsejtek nyálka és luminalis gyulladásos sejtek beszivárgása nélkül. A Lamina propia erősen beszivárog a mononukleáris sejtekbe.

Követés

Mindkét eset javult gluténmentes étrend és 1 mg/kg/nap prednizon egy adagban, amelyet fokozatosan, nyolcadik és 12 hét alatt csökkentettek, amíg visszavonták. A fiú kevesebb mint két hónap alatt elérte a 48 kg-ot (BMI 19,2 C 75), a bélmozgása megváltozott; mivel hetente egy-három, Bristol 1-3, túlzott erőfeszítéssel és fájdalommal, és egy órás kísérlettel a WC-ben; napi egy-három; Bristol 4, erőfeszítés nélkül sem fájdalom, sem kevesebb, mint öt-tíz perc a WC-ben. Két hét alatt meggyengítette hasi keringését, 97 és 77 cm között, eltűnt az arc és a láb ödémája. Kevesebb hasi fájdalomra utalt.

A CD más rendellenességekhez társul, mint autoinmune betegségek (herpeszes dermatitis, 1-es típusú cukorbetegség, tiroiditis, IgA szelektív hiánya, IBD, Sjogren-szindróma, lupus erythmatosus, Addison-kór, IgA nephropathia, krónikus hepatitis, primer biliaris cirrhosis, reumatoid arthritis, psoriasis, vitiligo és alopecia areata [5].

A WA hiperérzékenységi reakció a búzafehérjékkel szemben, immunmechanizmusok által közvetítve, és magában foglalja a hízósejtek aktiválását. Az immunválasz lehet immunglubulin E (IgE) mediált, nem IgE mediált vagy mindkettő kombinációja. A WA leggyakrabban ételallergia, de a búza szenzibilizátorrá válhat, ha az expozíció a bőrön vagy a légutakon keresztül történik (pék asztma) [1]. Az NCGS egy rosszul definiált szindróma, amelyet a bél és az extraintesztinális tünetek változó kombinációja jellemez, amelyek jellemzően nem sokkal a gluténtartalmú élelmiszerek bevétele után jelentkeznek, és megvonásuk után gyorsan eltűnnek, és olyan egyéneknél fordulnak elő, ahol mind a CD, mind a WA kizárt [ 6].

A lisztérzékenység extraintestinális megnyilvánulásai gluténmentes étrendben eltűntek [7]. Ennek a két serdülõnek vannak gluténfogyasztással kapcsolatos jelei és tünetei, amelyek nem kapcsolódnak a CD-hez, sem a WA-hoz, hanem a nem specifikus IBD-hez kapcsolódnak, mind a gluténmentes étrend, mind a prednizon javult.

Rövid ideje van egy tünettel (étvágytalanság) és egy tünettel (lefogyott) kevesebb, mint négy hónap alatt; kevesebb mint két hónap alatt felépült, valószínűleg az IBD-vel kapcsolatos. A másik tünet, a krónikus székrekedés a guten ingestiónhoz kapcsolódott, kevesebb, mint egy hét alatt eltűnt, évek óta tartó krónikus székrekedés után, hashajtók nélkül, csak gluténmentes étrend mellett. Hosszan tartó nyomon követése puffadással és hasi fájdalommal, arc- és lábduzzanattal jár; mindegyik javult; Meglepő volt a hasi perem gyors csökkenése két hét után gluténmentes étrenddel és prednizonnal.

A fiú gluténmentes diétával megváltoztatta a bélmozgását; a lamina propia: az ödéma, a torlódás és a fibrózis eredményeit CD nem magyarázza; a fibrózis az IBD nem specifikus megállapítása; de ebben az esetben; nem volt még egy, a lamina propia fibrózisával összefüggő betegsége: sugárzás, quimiotherpay, sarcoidosis, amyloid betegség, sem a graft betegség elleni oltás, amely krónikus gyulladást és fibrózist okozhat. Ezért a lamina propriában talált fibrózis egyetlen magyarázata a gyulladásos bélbetegséghez (IBD) kapcsolódik, különösen a Crohn-betegséghez, amely fibrózist okozhat, mivel a nyálkahártya a szerosán keresztül; és nem fekélyes vastagbélgyulladásra, mert; ez utóbbi nem befolyásolja a lamina propriát és nem okoz fibrózist.

A klinikai eredmények összege

Ő: Krónikus székrekedés, étvágytalanság és a testsúlycsökkenés (8,2 kg kevesebb, mint négy hónap alatt).
Ő: Krónikus hasi fájdalom, puffadás, arc- és lábödéma 13 éves kor óta.
Mindkét: Negatív szerológia CD, WA és IBD esetén.

Magas és alacsony endoszkópia

Ő: Makroszkóposan: Normál nyelőcső, gyomor, duoedenum és ileum. Az ödéma által deformált ceccum, ödéma és köves nyálkahártya, a kapillárisok elvesztése és a felszíni puntacte vérzése. Emelkedő vastagbél és a keresztirányú vastagbél két proximális harmada nyálkahártyával, kivéve, hogy nincs köves nyálkahártya. Normális disztális harmadik keresztirányú és leszármazott vastagbél.

Szigmoid és végbél megegyezik a felemelkedéssel és a keresztirányú vastagbél két proximális harmada, valamint kevés nyálkahártya sérülése.

Ő: Szubmucus látható erek a funduson. Normál nyálkahártya a nyelőcsőben, a gyomorban és a nyombélben. Normál ileum nyálkahártya. Vakbél szelep ödémával és erithemával. Ceccum ödémával és a nyálkahártya puntactate hemorrahage-jával. Emelkedő keresztirányú vastagbél, sigmoid és végbél diffúz, súlyos ödémával, amely párhuzamos redőket képezett a nyálkahártyán, elveszett kapillárisokkal, valamint pályás, diffúz, nem összefolyó felszíni vérzéssel. Normál leszálló vastagbél.

Patológia

Ő: Nem specifikus gasztropathia, Marsh 1 duodenitis; patchy diffúz vastagbélgyulladás, mivel a ceccum a keresztirányú vastagbél két proximális harmadáig; normális disztális transzverzális és ereszkedő vastagbél, valamint diffúz proctitis, a „kis eróziókkal”, amelyeket fibosis képvisel a lamina propiában.

Bélmozgása megváltozott, a székrekedés kevesebb mint egy hét alatt eltűnt. Egész életében azt gondolta, hogy Bristol egy, második és három, túlzott erőfeszítéssel, hasi és anális fájdalommal rendes volt.

Ő: Eróziós gastritis, MARSH 2 a duodenumban és súlyos krónikus gyulladás, a vastagbélben és a sigmoidban lévő golbet sejtek nyálka termelésének teljes elvesztésével. Alig két hónap alatt 7,2 kg-ot hozott fel. Csökkentette a hasi duzzanatot, mivel 98-77 cm, és két hét alatt eltűnt az arc és a láb ödéma.

Ezeket a megállapításokat nem magyarázhatja csak CD, WA és NCGS; patológiai megállapítások alapján sem az IBD diagnózisa nem végezhető el; de mindezen eredmények kombinációjával megállapíthatjuk, hogy másodlagosak a CD-vel és az IBD-vel kapcsolatos másik betegség szempontjából; talán csak arra van szükség, ideje az egzakt diagnózis helyes megállapításához; de ebben a pillanatban; a gluténmentes táplálékra és a prednizonra mindkét páciensnél a glutén étel fogyasztásával és az IBD nem specifikus leleteivel kapcsolatos tünetek és tünetek jelentkeztek; a végső diagnózis a nem specifikus IBD-hez, valószínűleg a Crohn-betegséghez kapcsolódó NCGS.

Végül ezzel a két esettel a következtetések igen
1. A CD és az IBD tünetei és jelei az élet első évei óta vagy serdülőkorban kezdődhetnek.
2. A tünetek néhány napon vagy heteken belül eltűnhetnek a kezelés megkezdése után, akár akut, akár krónikus tünetek vagy tünetek.
3. Mindkét esetben az endoszkópia fő eredményei a vastagbélben vannak.
4. Bár a lánynál a duodenum nyálkahártyája normális az endoszkópiában, a Marsh 2B patológiában megváltozott.
5. Az új ismeretek.
  1. A GSNC és az IBD együtt létezhet.
  2. A fibrózis patognomonikus lelet lehet, amikor más patológiákat, amelyek fibrózist okozhatnak, elvetettek; ebben az esetben Crohn-betegség lehet; ennek ellenére sok munkát kell végeznie ezen a területen, hogy megerősítse vagy elvetje ezt a hipotézist.
A rutin klinikai gyakorlatban a klinikusok
1. A betegségek e két csoportjában kell gondolkodnia, egy kézben: CD, WA és GSNC betegség; és a másikban az IBD, a két frecuentebb fenotípus: fekélyes vastagbélgyulladás és Crohn-betegség.
2. A CD, WA és GSNC gyomor-bél és bélen kívüli megnyilvánulásokkal járó betegségek [7], ezért a diagnózisa nem könnyű; mindig, a klinikusnak erősen gyanúsnak kell lennie e betegségcsoport iránt, hogy képes legyen felismerni a diagnózist.
3. Ugyanez történik az IBD-vel is, amelynek megnyilvánulásai sokfélék, nem specifikusak; egyes esetekben extraintesztinális tünetekkel kezdődhetnek és; mint a betegségek másik csoportjában, a diagnosztikai gyanú magas aránya okozza az orvos, a diagnózist.

Hill ID, Fasano A, Guandalini S, Hoffenberg E, Levy J és mtsai. (2016) NASPGHAN klinikai jelentés a gluténnel kapcsolatos rendellenességek diagnosztizálásáról és kezeléséről. JPGN 63 (1): 156-165.
Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabó IR, Mearin ML, Phillips A és mtsai. (2012) Európai Gyermekgasztroenterológiai, Hepatológiai és Táplálkozási Társaság útmutatások a lisztérzékenység diagnosztizálásához. J Pediatr Gastroenterolo Nutr 54 (1): 136-160.
Az Európai Gyermekgyógyászati Gasztroenterológiai és Táplálkozástudományi Társaság munkacsoportjának a celiakia diagnózisának átdolgozott kritériumai. Arch Dis Chil 65 (8): 909-911.
Green PH, Jabri B (2003) Celiac betegség. Lance 362: 383-391.
P Pavón Relinchón, MD García Novo, F Argüelles Martín (2016) En Tratado de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica de la SEGHNP p. 285-291.
Sapone A, Bai JC, Ciacci C, Dolinsek J, Green PH és mtsai. (2012) A gluténnel kapcsolatos rendellenességek spektruma: konszenzus az új nómenklatúráról és osztályozásról. BMC Med 10: 13.
Jericho H, Sansota N, Guandalini S (2017) A lisztérzékenység extraintestinális megnyilvánulásai: A gluténmentes étrend hatékonysága. J Pediatr Gastroenterolo Nutr 65 (1): 75-79.