Mit kell tudni a CIDP-ről

A krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia egy neurológiai betegség, amely károsítja és elpusztítja az ember testének idegeit.

A CIDP-nek rövidített állapot befolyásolja az ember mozgásképességét, különösen a karját és a lábát, valamint az érzékszervi funkcióit, ami bizsergéshez és zsibbadáshoz vezet.

A rendellenesség ritka, 100 000 emberre számítva körülbelül 5-7 embernél fordul elő az Egyesült Államokban, a Ritka Rendellenességek Országos Szervezete szerint.

Gyors tudnivalók a CIDP-ről:

A betegség megjelenésének átlagos életkora 50 év.
A férfiak kétszer nagyobb eséllyel tapasztalják meg, mint a nők.
A tünetek a gyaloglás változásával vagy a kéz és a láb bizsergésével és zsibbadásával kezdődhetnek.

Úgy véljük, hogy a CIPD-t az okozza, hogy a test megtámadja az idegeket védő mielinhüvelyeket, gyulladást okozva.

Bár az orvosok nem tudják a CIDP pontos okát, úgy gondolják, hogy az állapot autoimmun rendellenesség, amikor a szervezet védelmi rendszerei megtámadják az egészséges szöveteket.

A CIDP esetében ezek az egészséges szövetek a mielinhüvelyek, amelyek megvédik az idegeket és lehetővé teszik az idegrendszer számára a jelek gyorsabb továbbítását.

Az állapot gyulladást okoz az idegekben is.

Különbség más rendellenességekkel szemben

Míg a betegség hasonlóságot mutat más neurológiai rendellenességekkel, mint például a Guillain-Barre-szindróma (GBS) és a sclerosis multiplex (MS), a kezdetben, a tünetekben és a kezelésekben számos különbség van.

Például egy GBS-ben szenvedő személy gyakran azonosíthatja a tünetek megjelenése előtt bekövetkezett fertőzést, például a mononukleózist. A CIDP-ben szenvedők általában nem tudják felidézni a megelőző fertőzést.

A CIDP-ben szenvedő személynek általában olyan tünetei vannak, amelyek körülbelül 8 hétig, vagy kétszer hosszabb ideig tarthatnak, mint a tipikus GBS-tünetek.

Egy másik különbség az, hogy a GBS egy akut rendellenesség, amely általában nem ismétlődik meg, miközben a CIDP tünetei folyamatosak lehetnek. Egyes orvosok a CIDP-t a GBS krónikus formájának tartják.

A CIPD-vel kapcsolatos tünetek általában progresszívek. Az állapot lehetséges tünetei közé tartoznak:

ügyetlenség
dysphagia vagy nyelési nehézség
kettős látás
lábcsepp
a reflexek elvesztése
zsibbadás a kézben vagy a lábban
bizsergés vagy fájdalom a végtagokban
megmagyarázhatatlan fáradtság

Az állapot tünetei általában a test mindkét oldalán jelentkeznek, például mindkét lábán. Vannak, akik csak észlelhetik az érzékszervi funkciók változásait, például bizsergést és zsibbadást, anélkül, hogy változásokat tapasztalnának járásukban vagy mozgásukban.

A CIDP kezelése magában foglalja az ideggel kapcsolatos tüneteket okozó gyulladás csökkentését.

Bár az állapotra nincs gyógymód, az immunrendszert moduláló vagy normalizáló gyógyszerek segíthetnek javítani a CIDP által az ember idegeire gyakorolt hatásokat. Az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) nemrég két gyógyszert hagyott jóvá a CIDP kezelésében.

A kiválasztott gyógyszerek csökkentik az idegrendszeri tüneteket okozó immunrendszer aktivitását.

Mindkettő az IVIg (intravénás immunglobulin) osztályba tartozik.

Ezen gyógyszerek egyike a Gamunex, a másik pedig a Privigen. Mindkét gyógyszer olyan antitesteket (immunglobulinokat) tartalmaz, amelyek segítenek megakadályozni, hogy más immunglobulinok károsítsák az idegeket.

Bár ezek a gyógyszerek segíthetnek a gyulladás csökkentésében a CIDP-ben, nem gyógyítják meg.

Az orvos immunomodulátoroknak nevezett gyógyszereket is előírhat, amelyekről ismert, hogy elnyomják az immunrendszert és javítják a CIDP jeleit és tüneteit.

Ezek a gyógyszerek a következők:

azatioprin
ciklofoszfamid
ciklosporin
metotrexát
mikofenolát

A CIDP kezelésének másik hatékony lehetősége a plazmacsere vagy a plazmaferezis.

Ez az eljárás magában foglalja a vér eltávolítását az egyéntől, és a vörösvérsejtek és komponensek, például antitestek elválasztását a plazmától, amely hozzájárul a CIDP-hez. Ezután a donor plazmát adják a vérhez, amelyet visszaömlesztenek az egyénbe.

Egyes gyógyszerek az immunrendszer módosítása vagy a gyulladás csökkentése nélkül segíthetnek a CIDP tüneteiben.

Ezeket a gyógyszereket a fent említett immunmodulátorokkal együtt adhatjuk. Tartalmazzák:

karbamazepin
gabapentin
amitriptilint
pregabalin
duloxetin

A CIDP ritka betegség, ezért az orvosoknak nehézségei lehetnek a kezdeti diagnosztizálásban.

Mivel a tünetek gyakran progresszívek, az orvosnak 1-2 hónapon keresztül figyelnie kell az egyént, mielőtt tisztában lenne a diagnózissal.

Az orvos azzal kezdi, hogy kórtörténetet készít és megkérdezi a személyt a tünetekről. Néhány olyan jel, amely a CIDP-re utalhat, a reflexek hiánya és a karok és lábak gyengesége.

Tesztelés

Miután figyelembe vette az ember tüneteit, az orvos valószínűleg számos vizsgálatot rendel el, hogy kizárjon más hasonló rendellenességeket. Például ágyéki szúrást javasolhatnak a gerincfolyadék tesztelésére gyulladásos sejtek, például fehérvérsejtek jelenlétére. Az agyhártyagyulladás és az idegrendszeri rák számos olyan tünetet is okozhat, amelyek hasonlóak a CIDP-hez.

Az orvos teszteket is rendelhet annak mérésére, hogy az ember idegei mennyire vezetik elektromos jeleket. Ezek a tesztek magukban foglalják az idegvezetési tesztet és az elektromiográfiát.

Ha egy személy idegei nem olyan gyorsan működnek, mint várták, ez alátámaszthatja a CIDP diagnózisát.

Az emberek másképp reagálnak a CIDP-kezelésekre. Vannak, akik javíthatják az immunrendszer működését, mások láthatják, hogy számos tünetük megszűnik, de néhányuknál nem lehet javulás.