Látásvesztés az MMP-től

Nancy Burkhart, RDH a nyálkahártya pemphigoid diagnosztizálásának nehézségeit vizsgálja.

Orális patológia

A pemphigoid diagnózis késése befolyásolhatja a látást

NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD

Ha egy páciensnek több, krónikus, nem gyógyító fekélye vagy hólyagja van, automatikusan figyelembe veszi-e a nyálkahártya pemphigoidját (MMP)? A válasz valószínűleg a következő: „Nem!”

Az MMP és a pemphigus vulgaris szerepelnie kell a differenciált lehetőséglistában. Van még néhány hólyagos bőrbetegség, amely szintén megfontolandó. A The International Pemphigus and Pemphigoid Foundation (IPPF) szerint „A pemphigoid a subepidermális, hólyagosodó autoimmun betegségek csoportja, amely elsősorban a bőrt, különösen az alsó hasat, az ágyékot és a végtagok hajlító felületeit érinti. Itt az autoantitestek (anti-BPA-2 és anti-BPA-1) az epidermisz és a nyálkahártya bazális rétege ellen irányulnak. "

Az alapítvány beszámolója szerint az átlagos beteg 10 hónap alatt öt egészségügyi szolgáltatóhoz fordul diagnózis felkutatásához. Az IPPF arról is beszámol, hogy a betegek nem hitték azt, hogy a fogorvosok/higiénikusok a múltban sok információt vagy segítséget kaptak a végleges diagnózis felállításához a legtöbb esetben. Egyesek még azt is jelentik, hogy téves diagnózist kaptak. Mivel a betegek általában a fogorvosi rendelőben vagy klinikán keresik a szájüregi betegségek kezdeti kezelését, ez nagyon frusztrálóvá válik a beteg számára.

1.ábra: Palatal MMP. Dr. T. R. jóvoltából Gururaja Rao

A teljes testágazat jelentősen romolhat, mivel a hónapok megfelelő kezelés nélkül telnek el. A pemphigoidnak két fő típusa van: cicatricialis pemphigoid és bullous pemphigoid.

A páciens számára különös aggodalomra ad okot az a tény, hogy a pemphigoid befolyásolhatja a nyálkahártyákat, különösen a szemeket. Ezt nevezzük okularis cicatricialis pemphigoidnak. Ez a fajta autoimmun hólyagbetegség utánozhat más ilyen betegségeket, amelyek további vizsgálatok nélkül megnehezítik a diagnózist. Gyakran „várj és figyelj” megközelítést alkalmaznak, és néha a rendellenesség még fekélyesebbé válik, és az idő múlásával hegesedés fordulhat elő.

Miért késik a diagnózis?

Mi az elsődleges oka annak, hogy a diagnózis késik a fogorvosi rendelőben? Hasonló száj-/ínyjellemzőket okozhatnak a fogkrém allergia és egyéb fogászati termékek, ételallergia, discoid lupus erythematosus, lichen planus, tényszerű sérülés, orális arcgranulomatosis és a gyógyszerekre adott reakciók, csak néhányat említve. A „desquamative gingivitis” (DG) klinikai kifejezést gyakran használják az íny ilyen típusú vörösségére/fekélyére. Ez egy klinikai kifejezés, és gyakran használják bármilyen típusú orális bőrpírra, amelynek általános megjelenése van. A DG az íny minden helyén lehet, különböző fokú gyulladással egy időben. A DG nem diagnosztikai kifejezés, hanem általános kifejezés, ha a diagnózis nem ismert vagy megadva.

2. ábra: Gingival MMP. Nancy W. Burkhart, RDH, EdD jóvoltából.

Ki az a tipikus ember, akinél diagnosztizálható az MMP? Általában az MMP bármelyik nemnél idősebb felnőtteknél található meg, de ez a ritka, legyengítő, autoimmun hólyagosodás előfordulhat gyermekeknél is. Az MMP általában a 60 és 80 év közötti korosztályban fordul elő, de megtalálható a negyedik és az ötödik évtizedben is.

A dallasi Texas A & M Egyetemen, a Fogorvosi Főiskola Sztomatológiai Központjának adatai (2017) szerint a következő információkat 241 MMP-s beteg nyilvántartásából vették:

Átlagos életkor 60 év volt

71% -nak egynél több orvosi problémája volt

83% -uk gyógyszert szedett

61% -uk egynél több gyógyszert szedett

A nők 38,5% -a volt posztmenopauzás

85% -át szájbiopsziával diagnosztizálták.

Mind a 241-et értékelték az esetleges MMP-s szemelváltozások szempontjából, és öt pozitív volt az ilyen elváltozások szempontjából.

A szem értékelése fontos, ha bármilyen jel utal az MMP-re. A szóbeli sikkasztás azonban lehet az első vagy egyetlen nyom arra, hogy az egészségügyi szolgáltató tanúja az MMP-nek. Az MMP előfordulhat a terhesség alatt vagy röviddel azután, és "pemphigoid gestationis" -nek nevezik. A prevalencia 50 000 és 60 000 terhesség között 1.

Az íny a legtöbb esetben érintett (92,5%), és a desquamatív ínygyulladás gyakran a betegség egyetlen orális jellemzője (62,3%).

Az MMP okai

Amikor a nyálkahártyát befolyásolja, a betegséget „nyálkahártya pemphigoidnak” nevezik. Az orr, a nyelőcső, a gége, a kötőhártya és a nemi szervek, valamint a végbélnyílás érintett lehet. Amint a szemelváltozásoknál megjegyeztük, a korai diagnózis döntő fontosságú a szem, az orr és a nyelőcső régió hegesedésének korlátozásában. Az MMP-vel összefüggő nyelőcső elváltozások „dysphagiát” okozhatnak, és nagy kényelmetlenséget okozhatnak, korlátozva a nyelési és étkezési képességeket.

A szemeken kívül a test bőrterületei is érintettek lehetnek, és „bullous pemphigoidként” említhetők. Ez a fajta pemphigoid általában egy idősebb populációban fordul elő a 70-80 éves kor között.

Az MMP-t olyan antitestek okozzák, amelyek megcélozzák a bazális membránt, és gyengítik a mögöttes kötőszövetek kötődését. Az MMP többféle célantigénjét a sejtek és a bazális membrán adhéziós komponenseiben a keringő autoantitestek jelenléte alapján azonosítják a betegek szérumában. A bulla kialakulása a kötőszövetek és az alapmembrán közötti szubepitheliális területeken történik. A szövet nagyon törékeny, és nem szokatlan „Nikolsky-jel” létrehozása vagy a hám eltávolítása bármilyen enyhe szöveti manipuláció során. A szövet nyálkája pikkelyezés vagy polírozás során, valamint súlyos esetekben csak minimális manipulációval fordulhat elő.

Az 1. ábra a palatális nyelvi ínyt ábrázolja rendkívüli vörösséggel. A 2. ábra az MMP-ben szenvedő betegek ínyterületeit ábrázolja, a hám eltávolításával a 7. perem körül. A 3. ábra a szem hegesedését és a symblepharon/entropiont és a szem tapadását ábrázolja.

Diagnózis

Az MMP-t specifikus teszteléssel diagnosztizálják a betegen megfigyelt klinikai tünetek azonosítására. Az MMP magában foglalja a hám és a kötőszövetek közötti bazális membrán zónát, és a hám bazális sejtjei és az alatta lévő kötőszövet elválasztása jellemzi. Enyhe vagy közepesen kevert gyulladásos infiltrátum általában jelen van a lamina propriában.

A közvetlen immunfluoreszcencia (DIF) a komplement (C3) és az immunglobulin G (IgG) lineáris mintázatát tárja fel az alapmembrán zóna mentén. Esetenként IgM és/vagy IgA lehet jelen a lineáris mintázatban. Két tesztre van szükség: Hagyományos H & E szövettanítást hajtanak végre, másodszor pedig DIF tesztet. A szövetmintákat formalinban adják be egy H&E festéshez, és a DIF-nek nevezett további vizsgálatot külön szövetmintában adják be, amelyet Michel/Zeus oldatnak neveznek. A megfelelő biopsziás technika fontossága döntő jelentőségű, mivel ép hámnak kell lennie, amelyet a kötőszövetet felölelő területről vesznek. E két teszt kombinációja általában megerősíti a diagnózist.

3. ábra: A szem hegesedése. Dr. T. D. Rees jóvoltából.

A Nemzetközi Pemphigus és Pemphigoid Alapítvány javasolja, hogy ha pemphigus vagy pemphigoid gyanúja merül fel, a következő kérdések megfelelőek:

Vannak-e elváltozások a szájon kívül?

Léziók követnek-e kisebb traumát (Nikolsky Sign).

Az okuláris pemphigoid, amint a neve is mutatja, magában foglalja a szemet. A leginkább érintett terület a szájüreg, de néha az MMP első jele a szem lehet, amelyet szájszöveti gyulladás követ. A betegek panaszkodhatnak vörösségről, könnyezésről, égésről, csökkent látásról és/vagy idegen testérzetről. Az OCP a betegség bármely szakaszában előrehaladhat.

A szempemphigoid kezelése az évek során javult, és az egészségügyi szolgáltatók jobban elismerik. Korai kezelésre van szükség, mielőtt jelentős hegesedés jelentkezne. Az előző években a beteg súlyos szemkárosodást szenvedhet, és gyakran látásvesztést szenvedhet el a kiterjedt hegek miatt.

Ha egy beteget MMP vagy pemphigus vulgaris gyanúja merül fel, orvosi szakemberek által végzett vizsgálatnak kell alávetni, beleértve szemészt, otolaryngológust, majd nagyon szorosan követnie kell az orális orvoslás, az orális patológia és a parodontológia fogorvosai által.

Végül a karbantartás elérésekor az általános fogorvos felelős lehet a parodontális egészség fenntartásáért. A higiénikusokat tájékoztatni kell e betegek fogászati kezeléséről, és nagyon jól ismerniük kell az MMP-vel kapcsolatos szöveti változásokat, mivel általában a legtöbb időt a beteggel töltik az ellátás fenntartási szakaszában. Szakemberként is élen járnak, akik kezdetben azonosíthatják ezeket a betegeket.

Új tanulmányok és jelentések olyan biológiai szereket azonosítottak, mint például a prednizon és a rituximab, a B-sejt antitest kezelés és az IVIG (intravénás immunglobulin terápia), amelyeket jelenleg használnak, és hasznosnak bizonyultak az MMP és a pemphigus vulgaris kezelésében. A szájüregi elváltozásokat gyakran helyi szteroidokkal, interleszionális szteroid injekciókkal, valamint rövid kortikoszteroid-töréssel kezelik. A jelenleg használt kortikoszteroidok és immunszuppresszáns terápia teljes listája elérhető az IPPF weboldalán.

Néha a szem hegesedése a bőrpír vagy az irritáció szokásos klinikai megjelenése nélkül is folytatódik (Williams, et al 2011). Hosszú távú nyomon követésre van szükség az OCP kezelésében és nyomon követésében, szakemberekből álló szakmai csoport részéről. A változások dokumentálása digitális képek segítségével nagyon fontos, és ennek részét kell képeznie a beteg vizsgálati folyamatának. A betegek szájüregi szokások elsajátításában történő segítségnyújtás javítja a beteg parodontális egészségét, és hozzájárul a teljes MMP kontrollálásához.

Mint mindig, hallgassa meg betegeit, és továbbra is tegyen fel jó kérdéseket!

NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD, a dallasi Texas A&M Fogorvosi Főiskola parodontológiai-sztomatológiai tanszékének kiegészítő docense. Dr. Burkhart az International Oral Lichen Planus Support Group (dentistry.tamhsc.edu/olp/) alapítója és kohostja, valamint a harmadik kiadásában megjelenő fogászati higiénikus általános és szóbeli patológiájának társszerzője. 2016-os Amerikai Akadémiával díjazták. Oral Medicine Affiliate Fellowship (AAOMAF). 2006-os Crest/ADHA-díjas, 2012-ben a Philips Oral Healthcare és a PennWell Corp révén a megkülönböztetés mentora, a Nemzetközi Pemphigus és Pemphigoid Alapítvány révén az Év 2017. évi fogorvos-szakembere, valamint 2017-ben. Sunstar/RDH kitüntetés címzettje. Kapcsolatba léphet az [email protected] címen .

Hivatkozások

1. Endo H, Rees TD. A fahéj okozta kontakt stomatitis klinikai jellemzői. Compend Contin Educ Dent. 2006; 27 (7): 403-9; kvíz 410, 421.

2. Nemzetközi Pemphigus & Pemphigoid Alapítvány. [email protected]

4. A Schirmer-teszt: A fogorvosoknak tisztában kell lenniük a szemszárazság és a szájszárazság kapcsolatával. RDH 2016. október, 48. oldal. 36, 10. szám. Http://www.rdhmag.com/articles/print/volume-36/issue-10/contents/the-schirmer-test.html .

5. Williams GP, Radford C, Nightingale P, Dart JKG, Rauz S. A szem nyálkahártya pemphigoidos betegek korai és késői bemutatásának értékelése két nagy tercier beutaló kórházban az Egyesült Királyságban. Szem 2011; 25, 1207-1218.