Lépzavarok

Ebben a fejezetben a lép különböző rendellenességeit tárgyaljuk.

A lép a hasüreg belsejében található, a bal felső oldalon. A normális lép súlya körülbelül 150 gramm, hossza körülbelül 11 cm. Normális körülmények között a lépe akkora, mint az ökle, és még fizikai vizsgálat során sem érzékelhető. Gazdag vérellátása van, és nagy mennyiségű vért szűr le. Ennek során képes detektálni az antigéneket, és szétválogatni a sérült és régi vörösvérsejteket és vérlemezkéket.

A lép abból áll piros pép és fehér pép sűrű kötőszövet által körülzárt retikuláris szálak hálójában kapszula. Az erek, a nyirokerek és az idegek bejutnak a lépbe, és elhagyják azt a hilumon keresztül, amely a mediális oldalon található kapszula nyílása. A kapszulától a kötőszöveti trabekulák nyúlnak a szervbe. A trabeculák utat képeznek a lépartér ágai számára, ahonnan kisebb artériák (központi artériák) elágazik, hogy belépjen a pépbe.

A lép fő alkotóelemei, a fehér és a vörös pép funkcionálisan és morfológiailag két egységet alkotnak. A fehér pép nyirokszövetből áll, és figyeli a bejövő vért káros anyagokra. A limfocita magok sűrűn töltött heterokromatinja felelős a sötétkék festésért, amely akkor figyelhető meg, amikor a normál lépből származó metszeteket HE-vel festik. A limfociták aggregációi körülveszik a központi artériákat egy periarteriális nyirokhüvelyben (PALS). Ezek elsősorban T-sejtek. Helyenként a fehér pép nagyobb gömbös aggregációkká alakulva lépcsomókat képez, amelyek könnyű csíraközpontot tartalmaznak, amely szaporodó B-sejtekből áll, körülvéve a B-sejteket. A sötétebb foltos kandelzóna jelöli a vörös pép határát. A lépcsomók megjelenése hasonló a nyiroktüszőkhöz, kivéve a központi artéria jelenlétét.

A fehér pép a B-sejtek és a T-sejtek termelődésének és érésének helye. A lépben lévő B-sejtek védő humorális antitesteket termelnek; bizonyos autoimmun rendellenességekben (pl. immun trombocitopénia [ITP], Coombs-pozitív immun hemolitikus vérszegénységek), a keringő vérelemekkel szemben nem megfelelő autoantitestek is szintetizálódhatnak.

A vörös pép kiszűri a vért, hogy megtalálja a sérült és régi vörösvérsejteket és vérlemezkéket. A lebontásra kiválasztott sejteket a lép makrofágjai fagocitizálják. A vörösvértestek bősége, vörösvértestek, a vörös pépben elszámolható a vörös, eozinfestés, amelyet HE-vel festettek. A vörös pép lépzsinórokból és lépüregekből áll. A retikuláris sejtek és rostok hálója, valamint dendritikus sejtek, makrofágok, viszonylag kisebb mennyiségű nyiroksejt és nagyszámú vörösvértest alkotják a lépzsinórokat. A központi artériák elágazásai behatolnak a vörös pépbe, ahol kisebb makrofág burkolatú kapillárisokká ágaznak el. A lép zsinórjain belül a vörösvértestek ki vannak téve a makrofágoknak, és kiválaszthatók a lebontáshoz.

A vörös pép eltávolítja az antitesttel bevont baktériumokat, az öregedő vagy hibás vörösvérsejteket és az antitestekkel bevont vérsejteket (ez előfordulhat immun citopéniákban, például ITP, Coombs-pozitív hemolitikus vérszegények és néhány neutropenia esetén). A vörös pép a vérelemek, különösen a fehérvérsejtek és a vérlemezkék tárolójaként is szolgál. A vörösvértestek selejtezése és kiválása során a lép eltávolítja az inklúziós testeket, például a Heinz testeket (az oldhatatlan globin csapadékai), a Howell-Jolly testeket (nukleáris töredékek) és az egész magokat; így splenectomia után vagy funkcionálisan hyposplenikus állapotban az ilyen zárványokkal rendelkező vörösvértestek megjelennek a perifériás keringésben. Haematopoiesis fordulhat elő a lépben, ha a csontvelő sérülése (pl. Fibrózis vagy daganatok miatt) lehetővé teszi a hematopoietikus őssejtek keringését és a felnőtt lép újratelepítését (lásd Elsődleges myelofibrosis; lásd Myelodysplasticus szindróma).

Splenomegalia

A splenomegáliát a lép megnagyobbodásaként definiálják. Korábban a splenomegalia klinikai megállapítás volt, de az utóbbi években a képalkotó vizsgálatok is segítettek az enyhe splenomegalia felmérésében vagy megerősítésében.

A normális lép általában nem tapintható, bár néha tapintható serdülőknél és karcsú testalkatú egyéneknél. A megnagyobbodott vagy tapintható lép azonban nem feltétlenül klinikai jelentőségű. Például egyes, széleskörűen elosztott parti margókkal rendelkező egyének könnyen tapinthatók, de kicsiek.

A 400-500 g léptömeg splenomegalia, míg az 1000 g-nál nagyobb tömeg masszív splenomegalia. Poulin és munkatársai a splenomegáliát mérsékeltnek határozták meg, ha a legnagyobb méret 11-20 cm, és súlyosnak, ha a legnagyobb méret nagyobb, mint 20 cm.

Fájdalom vagy teltség a bal felső hasban, amely átterjedhet a bal vállra.
Telt érzés étkezés nélkül vagy étkezés után csak kis mennyiséget fogyasztva a megnagyobbodott lépből, amely a gyomrot nyomja.
Anémia.
Fáradtság.
Gyakori fertőzések.
Könnyű vérzés.

Az erős fájdalom lépinfarktusra utal. A visszatérő fertőzések, az anaemia tünetei vagy a vérzéses megnyilvánulások citopéniára és lehetséges hiperplenizmusra utalnak.

Számos fertőzés és betegség okozhatja a lép megnagyobbodását. A lép megnagyobbodása átmeneti lehet.

A splenomegalia okai:

A splenomegalia okai proteanak, és számos címsor alatt fel lehet őket gondolni:

Vírusfertőzések, például fertőző mononukleózis.
Bakteriális fertőzések, például szifilisz vagy fertőző endocarditis.
Parazita fertőzések, például malária.
Cirrhosis és más, a májat érintő betegségek.
Különböző típusú hemolitikus vérszegénység.
Vérrák, például leukémia, mieloproliferatív neoplazma és limfóma.
Anyagcsere-rendellenességek, például Gaucher-kór és Niemann-Pick-kór.
kötőszöveti rendellenességek, például Rheumatoid Arthritis és SLE.
Nyomás a lép vagy a máj vénáin, vagy vérrög ezekben a vénákban.

A masszív splenomegalia (lép> 1000 g) okai a következők:

CT-n a lép szélességmérés (axiális képeken a legnagyobb elülső-hátsó mérés) 10,5 cm-nél nagyobb a legpontosabb egyszeri mérés enyhe vagy közepesen súlyos splenomegalia esetén, míg a koponya-caudalis magasság 14,6 cm-nél nagyobb. egyetlen mérés masszív splenomegalia esetén.

Szonográfiai vizsgálat során a 12 cm hosszúságot általában a normál felső határának tekintik.

A splenomegalia szenvedő beteg értékelése:

A klinikai értékelés alapos előzményekkel és vizsgálatokkal kezdődik .

A kórtörténet kiválthatja a megnagyobbodott lép nyomáshatásainak tüneteit, pl. bal hypochondriális diszkomfort vagy korai jóllakottság.

A hiperplenizmus miatti citopéniák tünetei: splenomegalia-ból álló szindróma; vérszegénység, leukopenia és/vagy thrombocytopenia; kompenzáló csontvelő hiperplázia.

Általános szisztémás tünetek, például láz, izzadás, súlycsökkenés vagy lymphadenopathia hematológiai, rosszindulatú, fertőző vagy gyulladásos betegségre utalnak.

Alapos szisztémás vizsgálat elengedhetetlen a többrendszeres rendellenességek, például a kollagénbetegségek és a szarkoidózis felismeréséhez.

A korábbi kórtörténet utalhat a splenomegalia okára, bár további vizsgálatokra lesz szükség, ha a bemutatás szokatlan (pl. Masszív splenomegalia enyhe pangásos szívelégtelenségben szenvedő beteg esetén).

Gondosan fel kell hívni a család történetét, például rosszindulatú daganatot vagy vérszegénységet; vegye figyelembe, hogy az olyan autoszomális recesszív állapotban lévő személyeknél, mint a Gaucher-kór, gyakran nincsenek érintett családtagok.

Meg kell határozni a májbetegségek, különösen az alkoholfogyasztás, valamint a fertőző betegségek (utazás, szexuális érintkezés, intravénás kábítószer-fogyasztás, állatoknak való kitettség és fertőző endocarditisre való hajlam) kockázati tényezőit.

Fizikális vizsgálat:

Az ultrahang által dokumentált lép megnagyobbodás kimutatásának érzékenysége tapintás esetén 60-70%, ütőhangszerek esetén 60-80%. A normál, vékony emberek legfeljebb 3% -ának tapintható lépe van. Ezenkívül egy tapintható bal felső negyedtömeg a megnagyobbodott lépen kívül más problémát is jelezhet, például hypernephromát.

Az általános vizsgálat lázat, limfadenopathiát, vérszegénységet, máj- vagy gyulladásos betegség jeleit, endocarditis stigmákat vagy bármely más szervrendszer érintettségét tárhatja fel.

További hasznos jelek közé tartozik a lép-súrlódás dörzsölése, amely a lép infarktusára utal, valamint az epigasztrikus és a lépdarabok, amelyek pangásos splenomegaliara utalnak. A generalizált adenopathia limfoproliferatív, fertőző vagy autoimmun rendellenességre utalhat.

Első vizsgálatok splenomegalia-ban szenvedő betegen:

Hematológia
Teljes vérkép, perifériás vérfilm, ESR, alvadás. Ha a differenciálszám megállapítja a limfociták túlsúlyát, akkor áramlási citometriát kell végezni. A neoplazmával összhangban lévő eredmények ösztönözhetik a fluoreszcencia in situ hibridizáció (FISH) vagy a polimeráz láncreakció (PCR) tesztelését a BCR-ABL vagy a Jak 2 esetében. A látszólagos etiológiától függően szükség lehet csontvelő biopsziára.

Biokémia
Karbamid és elektrolitok, Májfunkciós tesztek, C-reaktív fehérje, Csontbiokémia, LDH szérum, B12-vitamin, vörösvértest-folát.

Mikrobiológia: Monospot teszt.

Szerológia: Hepatitis B/C.

Immunológia: Autoantitestek, beleértve az ANA-t, a reumatoid faktort.

Vizelet mérőpálca (fehérje, vér).

Radiológia:
Ultrahang/CT has.
Sima mellkasi röntgenfelvétel.

Kiválasztott betegeknél (a klinikai jellemzőktől függően):

Hematológia: Közvetlen antiglobulin teszt, retikulocitaszám, malária vérfilm, hemoglobin elektroforézis/HPLC.
Biokémia: Szérum ACE, szérum fehérje elektroforézis, vizelet Bence Jones fehérje (szarkoidózis, amiloidózis).
Mikrobiológia: Perifériás vérkultúrák, köpetmikroszkópia, tenyésztés és AAFB, Mantoux-teszt.
Szerológia: HIV, CMV, toxoplazmózis, Brucella.
Radiológia: Ultrahang has duplex-Doppler vizsgálatokkal, CT mellkasi has és medence, Transthoracalis/transzoesophagealis echokardiogram.

A splenomegalia kezelése:

A megnagyobbodott lép kezelése az alapproblémára összpontosít. Például, ha fertőzése van, a kezelés magában foglalja az antimikrobiális szereket is.

Ha megnagyobbodott lépe van, de nincsenek tünetei, és az ok nem található, orvosa javasolhatja az éber várakozást. Hat-12 hónap múlva vagy hamarabb kell orvosához fordulnia, ha bármilyen tünetet észlel.

Ha a megnagyobbodott lép súlyos szövődményeket okoz, vagy az okot nem lehet azonosítani vagy kezelni, a lép műtéti eltávolítása (splenectomia) lehet lehetőség. Krónikus vagy kritikus esetekben a műtét kínálhatja a legjobb reményt a gyógyulásra.

A lép elektív eltávolítása alapos megfontolást igényel. Aktív életet élhet lép nélkül, de nagyobb valószínűséggel fog szerződni súlyos vagy akár életveszélyes fertőzések lép eltávolítása után. Néha a sugárzás csökkentheti a lépét, így elkerülheti a műtétet.

A fertőzés kockázatának csökkentése műtét után:

A lép eltávolítása után bizonyos lépések segíthetnek csökkenteni a fertőzés kockázatát, beleértve:

Sorozat oltások a splenectomia előtt és után is. Ide tartoznak a pneumococcus (Pneumovax 23), a meningococcus és a haemophilus influenzae b típusú (Hib) oltások, amelyek védenek a tüdőgyulladás, agyhártyagyulladás, valamint a vér, a csontok és az ízületek fertőzései ellen. A műtét után ötévente szüksége lesz a pneumococcus vakcinára is.

Figyelem penicillin vagy más antibiotikum a műtét után, és bármikor Ön vagy orvosa gyanítja a fertőzés lehetőségét. Hívja orvosát a láz első jeleire, mert ez fertőzést jelezhet.

Kerülni kell a világ olyan részeire történő utazást, ahol bizonyos betegségek, például a malária gyakoriak.

Életmód és otthoni gyógymódok:

Kerülje az érintkezős sportokat - például a focit, a labdarúgást és a jégkorongot -, és korlátozza az egyéb tevékenységeket az orvos ajánlása szerint. Tevékenységének módosítása csökkentheti a léprepedés kockázatát.

Fontos a biztonsági öv viselése is. Ha autóbalesetet szenved, a biztonsági öv segíthet megakadályozni a lép sérülését.

Végül feltétlenül tartsa naprakészen az oltásokat, mert megnő a fertőzés kockázata. Ez azt jelenti, hogy legalább évente influenza elleni védőoltást, és 10 évente tetanust, diftéria és pertussis emlékeztetőt.

Hyposplenizmus

A hyposplenizmus nem ritka állapot, és figyelemre méltó számú betegséget bonyolíthat.

A hiposzplenizmus sarlósejtes betegségben szenvedő betegeknél tapasztalható, és visszatérő lép-infarktusok miatt következik be, de előfordulhat celiakia vagy dermatitis herpetiformis esetén is. Esetenként esszenciális trombocitémia és fekélyes vastagbélgyulladás esetén is megfigyelhető.

A hiposzplenizmust viszonylag könnyű felismerni a perifériás vérkeneten megfigyelt tipikus változások alapján; beleértve Howell – Jolly testeket, monocytosis, lymphocytosis és megnövekedett vérlemezkeszám.

A diagnózist meg lehet erősíteni gödrös RBC-számokkal vagy a lép 99 Tc-jelölt radiocolloid vizsgálatával; bárhol elérhető. Azonnal diagnosztizálni kell a pneumococcus elleni védőoltás megfelelő időben történő megkezdését, valamint a bakteriális fertőzések gyors és agresszív felismerését és kezelését, mivel a hyposplenikus beteg hajlamos halálos invazív betegség kialakulására. Az elsöprő pneumococcus szepszis okozza a fő mortalitási eseteket a hyposplenikus betegeknél; ugyanakkor beszámoltak más kapszulázott baktériumok és protozoonok súlyos fertőzéséről.

A hyposplenikus egyéneknél nagyobb a kockázata az érrendszeri, autoimmun és trombotikus betegségeknek, és nagyobb a kockázata a szolid tumorok kialakulásának.

Az általánosan alkalmazott pneumococcus poliszacharid vakcina hatástalan aszplénikus alanyoknál, mivel IgM memória B sejtek jelenlétét igényli, és a lépet a tüdő eltávolítása előtt kell beadni. Splenectomizált és funkcionálisan hyposplenikus betegeknél a pneumococcus konjugált vakcina hatékonyabb, mivel T-sejtfüggő mechanizmust alkalmaz, és ilyen körülmények között az előnyben részesített vakcina kell, hogy legyen.

Referenciák:

Eichner ER. Splenikus funkció: normális, túl sok és túl kevés. Am J Med. 1979. február 66. (2): 311-20.

Harry S. Jacob, MD, DHC, George Clark A lép áttekintése - Hematológia és onkológia - Merck Manuals Professional Edition http://www.merckmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/spleen-disorders/overview-of-the-spleen

Dr. Yuranga Weerakkody és Frank Gaillard és munkatársai. Splenomegalia | Radiológiai referencia cikk | Radiopaedia.org https://radiopaedia.org/articles/splenomegaly

Nuffer Z, Marini T, Rupasov A, Kwak S, Bhatt S. A legjobb egyetlen mérés a cirrhosisos májmorfológiában szenvedő betegek splenomegalia értékelésére. Akadémiai radiológia. 2017.

Pozo AL és mtsai. Splenomegalia: kivizsgálás, diagnózis és kezelés. Blood Rev. 2009. május; 23 (3): 105–11.

O’Reilly RA. Splenomegalia 2505 betegnél egy nagy egyetemi orvosi központban 1913 és 1995 között. 1963 és 1995 között: 449 beteg. West J Med 1998; 169: 88-97