Thrombocytopenia (alacsony vérlemezkeszám)

A vérlemezkék a vér azon része, amely megállítja a vérzést. A trombocitopénia azt jelenti, hogy kevesebb vérlemezke van, mint kellene. A limfómában szenvedő embereknek néha maga a lymphoma vagy a kezelés mellékhatása miatt van thrombocytopenia. Ez nagyobb kockázatot jelenthet nekik a vérzés és a véraláfutás miatt.

Ezen az oldalon

Mi a thrombocytopenia?

A trombocitopénia vérlemezkék (más néven „trombociták”) hiánya a vérében.

A vérlemezkék a véralvadásban szerepet játszó vérsejtek. Amikor elvágja magát vagy megrongál egy eret, a vérlemezkék megtöltik a lyukat, és vérlemezke-dugót képeznek. Az alvadási faktorok (fehérje a vérben) aztán mindent összekötnek, míg a terület gyógyul.

Ábra: Trombociták

A vérlemezkék a csontvelőben (egyes csontok szivacsos központjában) készülnek. Körülbelül 10 napig maradnak a véráramban, mielőtt a lép eltávolítja őket. A csontvelő folyamatosan dolgozik, hogy új vérlemezkéket állítson elő. Nehezebben működik, ha vérlemezkékre van szükség a vérzés megállításához valahol a testében.

Ha alacsony a vérlemezkeszáma, akkor nehezebb vérrögöt képeznie. Ez azt jelenti, hogy a szokásosnál hosszabb ideig vérezhet, ha megvágja magát. Lehet, hogy a szokásosnál is könnyebben zúzódik.

Ha alacsony a vérlemezkeszáma, akkor „trombocitopéniás”.

Hány vérlemezkém kell?

A vérlemezkék számát a teljes vérképnek (FBC) nevezett teszttel mérjük.

Az egészséges felnőtteknek általában 150 000 és 450 000 vérlemezke van minden mikroliter vérben. Ezt néha 150–450 x 10 ^ 9/L-nek írják le. Ez egy kis falat, ezért az orvosok és az ápolók általában csak a számra hivatkoznak (például a vérlemezkeszám 150).

Miért kapnak limfómás emberek thrombocytopeniát?

Thrombocytopenia fordulhat elő, ha a csontvelő nem termel elegendő vérlemezkét, vagy ha a vérlemezkéket gyorsabban alkalmazzák vagy megsemmisítik, mint amennyit a csontvelő képes pótolni.

Limfómában szenvedő embereknél a thrombocytopenia a következők miatt fordulhat elő:

limfóma a csontvelőben
néhány lymphoma kezelés
megnagyobbodott lépben összegyűlt vérlemezkék (splenomegalia)
a vérlemezkéket elpusztítja egy őket megtámadó antitest (immun trombocitopénia).

Limfóma a csontvelőben

Ha a limfóma sejtek a csontvelőben vannak, akkor helyet foglalnak el, amelyet általában egészséges vérsejtek előállítására használnak. Ez csökkentheti a csontvelő által termelt vérlemezkék számát, így thrombocytopenia alakul ki.

A csontvelőben a limfóma által okozott thrombocytopenia gyakran javulni kezd, ha a limfóma kezelése elkezdett működni, és a lymphoma sejtek száma csökkent.

Limfóma kezelések

Bár a kemoterápia célja a limfómasejtek elpusztítása, néhány egészséges sejt is érintett. Ez magában foglalhatja a csontvelőben lévő sejteket, amelyek új vérlemezkéket hoznak létre. Ha ezek a sejtek nem termelnek elegendő vérlemezkét a természetes módon elhunytak pótlására, a vérlemezkeszám csökken.

A vérlemezkék száma általában a kemoterápia után 7-10 nappal csökken, és a kezelés után körülbelül 2 héttel éri el a legalacsonyabb pontot. A vérlemezkék szintje 4-5 hét után fokozatosan normalizálódik.

Nem minden kemoterápiás kezelés (gyógyszerek kombinációja) okoz thrombocytopeniát.

A sugárkezelés thrombocytopeniát okozhat, ha nagy terület kezelésére alkalmazzák, vagy ha kemoterápiával kombinálva alkalmazzák.

Egyes antitest terápiák és célzott gyógyszerek szintén thrombocytopeniát okozhatnak.

Splenomegalia

Néhány vérlemezke a vérben kering, valamint a lépben. Mivel ezek a vérlemezkék nincsenek a véráramban, nem segítenek az alvadásban, és nem szerepelnek a vérlemezkeszámban. Ha a lépe nagyobb a normálnál (splenomegalia), több vérlemezke gyűlik össze ott. Ez a normálnál kevesebb vérlemezkét hagy a véráramban.

Immun thrombocytopenia

Néha a limfóma hatására az immunrendszer antitesteket termelhet a saját sejtjeivel szemben. Ezeket az antitesteket „autoantitesteknek” nevezik.

Ha az autoantitestek tapadnak a vérlemezkéihez, a vérlemezkék megsemmisülnek, amikor áthaladnak a lépen. Ha a csontvelőd nem képes elég gyorsan új vérlemezkéket létrehozni a megsemmisültek helyettesítésére, a vérlemezkeszám csökken és trombocitopénia alakul ki. Ez a fajta thrombocytopenia „immun thrombocytopenia” néven ismert. Szokatlan a Hodgkin-limfómában és a legtöbb nem-Hodgkin-limfómában szenvedő betegeknél, de krónikus lymphocytás leukémiában (CLL) szenvedő 10-ből legfeljebb 1-et érinthet.

A thrombocytopenia tünetei

Az alacsony vérlemezkeszámmal rendelkező emberek többségének nincsenek tünetei. A testednek van egy beépített tartaléka, sokkal több vérlemezkével, mint amennyi a mindennapi élethez szükséges.

Ha a vérlemezkeszáma nagyon alacsonyra csökken, akkor néhány tünetet és jelet észlelhet. Általános útmutató arról, hogy mit tapasztalhat a különböző vérlemezkeszámokban:

kissé alacsony vérlemezkeszám (50 felett): valószínűleg semmilyen tünete nem lesz
alacsony vérlemezkeszám (30-50): könnyebben zúzódhat és hosszabb ideig vérezhet, ha elvágja magát
nagyon alacsony vérlemezkeszám (10–30): vérezhet nagyon kisebb sérülések után, amelyek általában nem véreznek, a szokásosnál hosszabb ideig véreznek és könnyebben zúzódhatnak
rendkívül alacsony vérlemezkeszám (10 alatt): nyilvánvaló ok nélkül is fennáll a vérzés veszélye.

Ha alacsony a vérlemezkéket okozó vérlemezkeszám, akkor vérszegénység is kialakulhat.

Forduljon orvosához, ha az alábbi tünetek bármelyikét észleli:

orrvérzés
fogmosás után fogínyvérzés
súlyos időszakok nőknél
Vágás vagy karcolás után a szokásosnál hosszabb ideig vérzik
a szokásosnál könnyebben véraláfutás
apró, piros vagy lila foltok, amelyeket „purpurának” vagy „petechiának” neveznek a bőrödön (gyakran a lábadon), az ajkaidon vagy a szádban
vér a hányásodban
vér a vizeletében
vér a kakában (ez nyilvánvaló lehet, élénkvörös vér, vagy feketévé és ragadóssá teheti a kakiját)
tartós fejfájás, homályos látás vagy a tudatszintjének változása.

Ha vérezni kezd, azonnal vegye fel a kapcsolatot kórházával.

Ábra: Purpura (kicsi, piros vagy lila foltok) a lábakon

Ábra: Petechiae (apró piros vagy lila foltok) a száj belsejében

Trombocitopénia kezelése

A trombocitopénia gyakran rövid életű, és sok alacsony vérlemezkeszámmal rendelkező embernek egyáltalán nincs szüksége kezelésre. Ha azonban a vérlemezkeszáma nagyon alacsony, vagy a vérzés kockázata különösen fennáll, akkor kezelésre lehet szüksége. Ez magában foglalhatja:

Az immun trombocitopénia kezelése eltérő, mert nem reagál jól a thrombocyta transzfúziójára.

Változások a gyógyszereken

Egyes gyógyszerek, beleértve a vérhígító gyógyszereket, egyes antibiotikumok és a vény nélkül kapható kezelések (például aszpirin), thrombocytopeniát okozhatnak, vagy növelhetik a vérzés kockázatát, ha a thrombocytopenia kialakult. Orvosi csapata ellenőrzi, hogy milyen gyógyszereket szed, és leállítja vagy módosítja azok adagját, amelyek befolyásolhatják a vérlemezkeszámot.

Ha kemoterápiát végez, és a vérlemezkeszáma nagyon alacsony, akkor csökkenhet a kemoterápiás adagja, vagy hosszabb szünet állhat be a kezelési ciklusok között. Néha megváltozhat a kemoterápiás kezelési rendje.

Trombocita transzfúzió

A vérlemezkék transzfúziói hasonlóak a vérátömlesztéshez, vérszegénység esetén. Szüksége lehet trombocita transzfúzióra, ha:

rendkívül alacsony a vérlemezkeszáma (kevesebb, mint 10)
nagyon alacsony a vérlemezkeszáma (kevesebb, mint 20) és láza van
alacsony vagy nagyon alacsony vérlemezkeszám (kevesebb mint 30-50) és vérzik
alacsony a vérlemezkeszáma (általában kevesebb, mint 50), és olyan műtéten vagy más orvosi beavatkozáson kell átesnie, amely vérzésveszélyt jelent.

A vérlemezke-transzfúziók célja a vérlemezkeszám elégséges növelése a vérzés leállításához vagy a vérzés kockázatának csökkentéséhez. Mivel a vérlemezkék megszokják, a hatás csak néhány napig tart.

Egyéb kezelések

Előfordulhat, hogy a „tranexaminsav” nevű gyógyszert, valamint a vérlemezkék transzfúzióját vagy helyett. Megakadályozza vagy csökkenti a vérzést azáltal, hogy megakadályozza a vérrögök lebontását.

Esetenként más kezelésekre is szüksége lehet a vérrögképződés elősegítésére, például K-vitamin injekcióra vagy frissen fagyasztott plazma infúziójára (hasonló a vérátömlesztéshez).

Immun thrombocytopenia kezelései

Ha thrombocytopeniáját a vérlemezkéket elpusztító autoantitestek okozzák, a thrombocyta transzfúziója általában nem működik. Ehelyett valószínűleg szteroidokkal kezelik, például prednizolonnal. Először magas a szteroid adagja, ami irritációt okozhat a gyomorban. Lehet, hogy kap egy másik gyógyszert a gyomor védelme érdekében. Miután a vérlemezkeszintje kontroll alatt van, a szteroid adagja csökken.

A szteroidok hatékonyak a legtöbb autoimmun thrombocytopeniában szenvedő ember számára. Ha a szteroidok nem hatékonyak, más lehetséges kezelések közé tartozik az immunglobulin helyettesítő kezelés, az antitest kezelés rituximabbal vagy a lép eltávolítása (a lép eltávolítása). Néhány embernek olyan gyógyszerekre van szüksége, amelyek elnyomják (csillapítják) az immunrendszert (immunszuppresszánsok).

Ha a vérlemezkeszintje még mindig nem javul, akkor előfordulhat, hogy a „thrombopoeitin receptor agonistának” nevezett gyógyszerrel kell kezelni. A trombopoietin egy hormon (kémiai hírvivő), amely azt mondja a csontvelődnek, hogy több vérlemezkét képezzen. A trombopoeitin receptor agonisták olyan gyógyszerek, amelyek utánozzák a trombopoietin hatásait. Lehet, hogy velük kezelik, ha:

immun trombocitopénia van
vérlemezkeszáma nem reagál más kezelésekre
nagyon beteg vagy
magas a vérzés kockázata és
a thrombocytopenia miatt gyakran kell kezelnie.

Csökkenti a vérzés kockázatát

Ha alacsony vérlemezkeszáma van, néhány egyszerű óvintézkedést megtehet a vérzés kockázatának csökkentése érdekében.

Étel, ital és gyógyszerek

Próbáljon kerülni olyan ételeket, amelyek vérezhetik a száját (például chips).
Korlátozza az alkoholfogyasztást (súlyosbíthatja a vérzést).
Ne vegyen be aszpirint vagy más vérhígító gyógyszert, hacsak orvosa nem utasította.
Ne használjon beöntést vagy kúpot.

Tevékenységek

Kések vagy olló használata esetén fokozott óvatossággal járjon el, hogy ne vágja le magát.
Kerülje a nagy hatású sportokat (például hosszútávfutás) és a kontakt sportokat (például rögbi).
Viseljen kesztyűt, hosszú ujjat és hosszú nadrágot, hogy megvédje a karcolásoktól és vágásoktól a kertészkedés vagy a barkácsolás során.
Vasalás és főzés közben ügyeljen az égési sérülések elkerülésére.
Viseljen cipőt kívül.

Higiénia

Használjon ajakbalzsamot és hidratáló krémet az ajkak és a bőr kiszáradásának megakadályozására.
Finoman mosson fogat puha fogkefével, és kerülje a fogselymet, hogy megakadályozza az íny vérzését.
Ha lehetséges, ne végezzen fogászati munkát.
Kerülje az orr túl erős vagy túl gyakori fújását.
Használjon elektromos borotvát nedves borotválás helyett.
Használjon egészségügyi törölközőt tampon helyett.
Próbáljon meg nem erőlködni, amikor WC-t használ.
Szex közben használjon vízalapú kenőanyagot. (Azt javasolhatják, hogy kerülje el a szexet teljesen, ha a vérlemezkeszáma alacsonyabb, mint 50.)

Mit tegyünk, ha vérezni kezd

Nyugodjon.
Ülj le vagy feküdj le.
Nyomja meg a sérülést, ha teheti.
Használjon jégtáskát a vérzés lassításához.
Ha lehetséges, emelje a sérülést a szíve szintje fölé.
Forduljon kórházához.

Hivatkozások

Crighton GL és mtsai. Csak terápiás kontra profilaktikus vérlemezke-transzfúziós stratégia a vérzés megelőzésére hematológiai rendellenességekben szenvedő betegeknél mieloszuppresszív kemoterápia vagy őssejt-transzplantáció után. Cochrane Szisztematikus Vélemények Adatbázisa, 2015. 9: CD010981.

Desborough M és mtsai. Alternatív szerek a megelőző vérlemezke-transzfúzióhoz a vérzés megelőzésére krónikus csontvelő-elégtelenség miatt thrombocytopeniában szenvedő embereknél: metaanalízis és szisztematikus áttekintés. Cochrane Szisztematikus Vélemények Adatbázisa, 2016. 10: CD012055.

Estcourt LJ és mtsai. Iránymutatások a vérlemezkék transzfúziójának alkalmazásához. British Journal of Hematology, 2017. 176: 365–394.

Gauer RL, Braun MM. Alacsony vérlemezkeszám. Mit jelent? Amerikai családorvos, 2012. 85 (6): 623.

Gauer RL, Braun MM. Thrombocytopenia. Amerikai családorvos, 2012. 85 (6): 612–622.

Greenberg EM, Kaled ES. Thrombocytopenia. Észak-Amerika Critical Care Nursing Clinics, 2013. 25 (4): 427–434.

Kuter DJ. A rák kemoterápiájához kapcsolódó thrombocytopenia kezelése. Onkológia, 2015. 29: 282–294.

LabTestsOnline. Vérlemezke-szám. 2018. július. Elérhető: labtestsonline.org.uk/tests/platelet-count (Hozzáférés: 2018. december).

Országos Egészségügyi és Klinikai Kiválósági Intézet (NICE). SZÉP bizonyíték összefoglaló ESUOM35. Immun (idiopátiás) thrombocytopeniás purpura: rituximab. NICE, 2014. Elérhető: nice.org.uk/advice/esuom35/chapter/Key-points-from-the-evidence (Hozzáférés: 2018. december).

SZÉP. SZÉP NG24 irányelv: Vérátömlesztés. NICE, 2015. Elérhető: nice.org.uk/guidance/NG24 (Hozzáférés: 2018. december).

SZÉP. NICE technológiaértékelés TA221: Romiplostim krónikus immun (idiopátiás) thrombocytopeniás purpura kezelésére. NICE, 2011. Elérhető: nice.org.uk/guidance/ta221 (Hozzáférés: 2018. december).

SZÉP. NICE technológiaértékelés TA293: Eltrombopag krónikus immun (idiopátiás) thrombocytopeniás purpura kezelésére. NICE, 2018. Elérhető: nice.org.uk/guidance/ta293 (Hozzáférés: 2018. december).

Neunert C és mtsai. Az American Society of Hematology 2011 bizonyítékokon alapuló gyakorlati útmutatója az immun thrombocytopenia számára. Blood, 2011. 117: 4190–4207.