Májbetegségben szenvedő gyermekbetegek táplálása

TÁPLÁLKOZÁS PEDIATRIKUS KRÓNIKUS MÁJBETEGSÉGEKBEN

Bármi legyen is az eredeti oka, a gyermekkori krónikus májbetegség végül májelégtelenséghez, májcirrózishoz vezet, és mély kolesztázishoz társulhat. A kolesztázis a viszketéshez, a felszívódási zavarhoz, az alultápláltsághoz és a növekedés visszamaradásához társulhat. A májcirrózis portális hipertóniához, ascitishez és gyomor-bélrendszeri vérzéshez vezet. A cholangitis és a szisztémás bakteriális fertőzések gyakoriak a portoenterostomiában szenvedő gyermekeknél. A krónikus májbetegség ritkább szövődményei közé tartozik a hepatopulmonalis shuntok következtében kialakuló progresszív hypoxia, vagy még ritkábban a pulmonalis hipertónia (I. táblázat).

Az ilyen szövődményeket mutató betegek általában ortotóp májtranszplantáció jelöltjévé válnak. A gyermekorvos feladata, hogy meghatározza a májtranszplantáció eldöntésének megfelelő időpontját, és ezeket a betegeket a lehető legjobb állapotba hozza a műtéti beavatkozáshoz, a transzplantáció sikerének fokozása érdekében 51 ° .

ALKALMAZÁS Krónikus májbetegségben és kolesztázisban

A krónikus májbetegség hamarosan vagy utóbb befolyásolja a beteg táplálkozási állapotát. Az alultápláltság okait a II. Táblázat sorolja fel. Ezen különféle okok miatt a beteg napi kalóriabevitele gyakran alacsonyabb, mint a napi ajánlott bevitel, míg a megnövekedett alapenergia-kiadást 2 éppen ellenkezőleg, a megnövekedett kalóriabevitelnek kell kompenzálnia. A cél tehát az életkorra ajánlott napi kalóriabevitel 130% -ának elérése. Ha ezt a célt nem érjük el szájon át történő etetéssel, el kell kezdeni a nasogastricus táplálást, elegendő mennyiséggel ellátva a napi 150 Kcal/kg elérését. Ezeket az intézkedéseket azonnal be kell telepíteni, ha rendellenes súlygyarapodás figyelhető meg, vagy akár várható is. Az alultápláltság telepítése után egyre nehezebb helyreállítani a fehérje testtömegét. Az étrendnek meg kell felelnie az e csecsemőkre vonatkozó különleges követelményeknek (III. Táblázat).

Súlyos májelégtelenségben az aminoacidogrma mélyen rendellenes lehet, nagyon magas aromás aminosavakkal (fenilalanin, metionin, tirozin). Ez a máj anyagcseréjének általános kudarcát tükrözi, és elméletileg igazolhatja az ezen aminosavakban korlátozott speciális étrend megkezdését, mivel ezek szerepet játszhatnak a máj encephalopathiájában.

A központunkban található kolesztatikus betegek felénél laktázhiányt figyeltek meg (publikálatlan megfigyelés). Kísérleti epeúti atresiában a kefe szegély enzimek aktivitásának csökkenését figyelték meg (-20 és - 30% között), ami a bél nyálkahártyájának károsodására utal, amit a kefe határmembránjának fehérjehiánya is bizonyít. Számos fehérje a kefe határmembránjáról, ahol a kolesztatikus állatokban gyakorlatilag hiányoznak vagy jelentősen csökkentek 6. Bár nincs elegendő bizonyíték a laktózmentes étrend ajánlására ezeknél a gyermekeknél, figyelmet kell fordítani a laktóz-intolerancia vagy felszívódási zavarok bármelyikére. A szénhidrátbevitelnek meg kell egyeznie a gyermek napi kalóriabevitelének 60% -ával.

Bár soha nem bizonyították, hogy e betegek táplálkozása javulna a középláncú trigliceridek (MCT) alkalmazásával, az elméleti bizonyítékok alátámasztják ezeknek a gyermekeknek az alkalmazását 7,8. Az MCT-t közvetlenül felszívja a gyomor és a bél nyálkahártyája, anélkül, hogy epesavakkal kellene emulgeálni. Rövid láncuk 100-kal növeli a vízoldékonyságot, lehetővé téve a bél vizes membránjának átjutását. Az abszorpció közvetlenül a portálrendszerbe kerül, így az MCT-ket a máj közvetlenül használja energia céljára. Emlékeztetni kell arra, hogy az MCT olaj nem tartalmaz esszenciális zsírsavakat, amelyek hiányosak lehetnek ezeknél a betegeknél. A betegek emellett hasnyálmirigy-elégtelenséget is jelenthetnek a steatorrhoea további okaként.

Zsírban oldódó vitaminok:

Bár állítólag bármely orvos tisztában van a zsírban oldódó vitamin (ADEK) hiányának kockázatával a kolesztázis során, sajnos gyakran megfigyelhető az ilyen hiányosságokkal kapcsolatos szövődmények. Különösen a koponyaűri vérzés következtében bekövetkezett halál vagy agykárosodás figyelhető meg továbbra is a fejlett országokban olyan kolesztatikus csecsemőknél, amelyek nincsenek megfelelően kiegészítve K-vitaminnal. A vitamin-kiegészítést intramuszkulárisan kell beadni ezeknél a gyermekeknél, és a hatékonyságot a protrombin idő és/vagy a K-vitamintól függő alvadási faktorok rendszeres meghatározásával kell ellenőrizni. Ha a protrombin idő meghosszabbodik a K-vitamin hiánya miatt, gyors korrekció figyelhető meg, intramuszkuláris injekciót követő 12–24 órán belül. Ha a pótlás nem vezet a protrombin idő korrekciójához, valószínűleg a májelégtelenségből eredő fehérjeszintézis-hiba okozza az alvadási hibát. Ebben az esetben a V faktor (a K-vitamintól nem függő alvadási faktor) csökken.

Az E-vitamin-hiány neurológiai betegségeket okoz, beleértve a hiporeflexiát, az ataxiát és az agyi diszfunkciókat, ami intramuszkuláris kiegészítést tesz szükségessé. Újabban bebizonyosodott, hogy az E-vitamin orálisan adható, feltéve, hogy a vízben oldható formát (d-a-tokoferil-polietilén-glikol - 1000 szukcinát) alkalmazzák (1064, 1454). Ellenőrizni kell az E-vitamin szérumszintjét (600 és 1400 µg/dl közötti tartomány), és az E-vitamin (µg/dl)/Összes lipid (mg/dl) arányt 0,6 felett kell tartani. Hasonlóképpen, a D-vitamint intramuszkulárisan kell beadni, hacsak nem a 25OH D3 formát alkalmazzuk (Calcifediol, Dedrogyl R, Hoechst Marion Roussel). A monitorozás magában foglalja a szérum D-vitamin és kalcium szintjét, valamint a calciuria ellenőrzését. Különös figyelmet kell fordítani a D-vitamin mérgezésének kockázatára nyári időszakban és napsütéses időszakokban.

Az A-vitamin szérumszintje szintén nyomon követhető, de nem tükrözi a valódi tartalékokat: az A-vitamin a májban tárolódik, és a szérumszint végső esetben csökken, ha a szövettartalék alacsony. A tartalékok értékeléséhez ezért az adagolást magának a májszövetnek kell elvégeznie, ami gyakorlatilag nem megvalósítható rutinszerűen 9. A krónikus mérgezés önmagában májbetegséget (Ito sejtek hiperpláziáját, fibrózisát, cirrhózisát) okozhatja, vagy egyéb károsodásokat okozhat, például pseudotumor cerebri. A IV. Táblázat a zsírban oldódó vitamin-kiegészítés megfelelő ütemezését tartalmazza.

A vitaminok mellett ásványi anyag-kiegészítés kalciummal és cinkkel ajánlott. Ezekben a betegeknél gyakori a kalciumhiány és a csont demineralistaionja a kalcium malabszorpciója miatt. A kalcium felszívódását a D-vitamin pótlása javítja hiányos betegeknél 6,10. Ezen a D-vitamintól függő, telíthető transzportrendszer mellett a megnövekedett kalciumkoncentráció a bél lumenében szintén növelheti a nem telíthető, sejtek közötti, D-vitamintól független transzportot: ezért hasznos növelni a kalciumbevitelt, amikor a csont demineralizációja figyelhető meg.

A kolesztatikus betegek epesav-kezelésének kiterjedt alkalmazására tekintettel hangsúlyozni kell, hogy ezek az epesavak az epesók és az ionizált kalcium közötti komplexek képződésével zavarhatják a kalciumtranszport mechanizmusait, és ezáltal csökkenthetik a kalcium felszívódását. .

A kolesztázisban gyakori a cinkhiány. A cink különféle enzimatikus rendszerek gyakori kofaktora, és a hiány befolyásolhatja a máj anyagcseréjét, például az ammónium anyagcseréjét és a karbamid ciklust 11 .

Metabolikus alkalózist rendszeresen megfigyelnek kolesztatikus gyermekeknél: ez hangsúlyozza a máj fő szerepét az savas-bázisos homeosztázisban: Az karbamidszintézis erősen hidrogén-karbonátfogyasztó rendszer (két hidrogén-karbonát-molekula egy ammóniumhoz), és a karbamidszintézis károsodása a porto miatt szisztémás sönt, májelégtelenség vagy cinkhiány túlzott bikarbonátszinthez és alkalózishoz vezethet. A szabad ammónium, amely a periportális acináris zónában nincs beépítve karbamidba, méregteleníthető glutamin-szintázzal, egy nagy affinitású rendszerrel, amely a központi véna körüli hepatociták utolsó néhány rétegében helyezkedik el: ez a rendszer nem fogyaszt bikarbonátot, és fokozhatja aktivitását, amikor csökkenteni kell a hidrogén-karbonát fogyasztását, például metabolikus acidózis esetén 11,12. Ennek és más enzimatikus rendszerek metabolikus eloszlásának - az úgynevezett máj metabolikus zónának - a májlemez mentén nagy szerepe van a máj működésében. Az acináris metabolikus zónázást az enzimatikus rendszerek cirrho-nodularis eloszlása váltja fel a cirrhotikus májban, segítve az egész szerv működésének fenntartását. .

Vashiány figyelhető meg, és leggyakrabban okkult vagy nyílt GI-vérzéssel jár

KOMPLIKációk és következményeik a krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél

V: Nem közvetlenül életveszélyes, de rontja az életminőséget