Mediastinalis lymphoma által kiváltott felső vena cava szindróma és chylopericardium terhes hölgynél: Esettanulmány

Omar S Obeidat

1 Kardiológiai osztály, Belgyógyászati Klinika, Jordán Egyetemi Kórház, Amman, Jordánia

Bayan A Baniissa

2 A Jordán Egyetem Kórházának Belgyógyászati Klinikája, Amman, Jordánia

Zakaria W Shkoukani

3 Belgyógyászati Klinika, Jordán Egyetem, Amman, Jordánia

Abdullah N Alhouri

3 Belgyógyászati Klinika, Jordán Egyetem, Amman, Jordánia

ABSZTRAKT

A mediastinalis rosszindulatú daganatok a vena cava superior szindróma (SVCS) általánosan azonosított etiológiája, és a kemoterápia, a sugárterápia vagy mindkettő kombinációjának ismert kezelése ellenére ez dilemmának bizonyulhat a terhesség alatt. Az SVCS terhesség alatti kezelésének jelentett esetei ritkák. A chylopericardium egy ritka entitás, amelynek számtalan oka van, amelyek közül a leggyakoribb az elsődleges idiopátiás eredet. A kezdeti kezelés a szív tamponádjának jelenlététől vagy hiányától függ. A hosszú távú terápia komoly vita tárgya, egyesek a konzervatív kezelést választják, mások pedig az invazívabb műtéti megközelítést támogatják. A chylopericardium terhességgel összefüggő előfordulásáról beszámoló esetek szintén korlátozottak. Ebben a jelentésben egy 28 éves terhes nő esetét tárgyaljuk, akinek mediastinalis lymphoma következtében SVCS és chylopericardium is volt.

BEVEZETÉS

A felső vena cava szindróma (SVCS) a felső vena cava (SVC) kompressziója, amely a klasszikus jelek és tünetek konstellációját okozza. [1] A chylopericardium egy ritka betegség, amelyet Hasebroek jelentett be először 1888-ban, amikor a szívburok zsákja jelentős mennyiségű chylous folyadékkal van tele. Elsődleges (idiopátiás) vagy másodlagos etiológiájú lehet. [2] Legjobb tudásunk szerint és átfogó szakirodalmi áttekintés után azt tapasztaltuk, hogy az SVCS-t és a chylopericardiumot terhesség alatt jelentő esetek ritkák. Itt egy olyan 28 éves terhes nő esetéről számolunk be, aki mindkét állapotban jelentkezett peripartum időszakában, egy mediastinalis lymphoma miatt.

ESETBEMUTATÁS

Egy 28 éves, 31 hetes terhes nő, a G3P1 + 1 vetélés mutatkozott be a szülészeti klinikán. A nyak, az arc, a mellkas és a felső végtagok duzzanata miatt panaszkodott; légszomj; szédülés; fejfájás; és köhög. A fizikai vizsgálat során az arc, a nyak és a felső végtagok ödémáját, valamint a mellkason átnyúló nagy vénákat tártak fel. Megállapították, hogy cervicalis, supraclavicularis és bilaterális axilláris nyirokcsomó-megnagyobbodása van, és kétoldalúan csökkent a belépő levegő. Pemberton jele pozitív volt. Értékelésre beengedték. A mellkas röntgenfelvételén egy nagy, rosszul definiált mediastinalis tömeg látható, amely elválaszthatatlan a szív sziluettjétől [1. ábra]. A mellkas sürgős számítógépes tomográfiája (CT) nagymértékben megnagyobbodott, matt matt mediastinalis, bilaterális hilaris és supraclavicularis nyirokcsomókat mutatott nekrotikus központokkal [ábra [2A 2A - E ábra]. Ezek a megnagyobbodott nyirokcsomók nyomást gyakoroltak a karinára, a proximális főhörgőkre és az SVC-re.

Mellkas röntgenfelvételek nagy, rosszul definiált mediastinalis tömegtől, amely elválaszthatatlan a szív sziluettjétől (fekete nyilak), posteroanterior nézet

(A) A számítógépes tomográfia axiális nézete, amely kiterjedten megnagyobbodott nyirokcsomókat mutat, amelyek nyomást gyakorolnak a karinára (sárga nyíl) és a vena cava felső részére (piros nyíl). (B) A számítógépes tomográfia axiális nézete, amely nagy pericardialis effúziót mutat (kék nyilak). (C) A számítógépes tomográfia axiális nézete megnagyobbodott bal (piros nyíl) vidám nyirokcsomókat mutatva, amelyek mattnak látszanak. (D) A számítógépes tomográfia tengelyirányú nézete megnagyobbodott jobb (sárga nyíl) vidám nyirokcsomókat mutat, amelyek mattnak látszanak. (E) A számítógépes tomográfia sagittális nézete, amely kiterjedten megnövelt, matt, felsőbb mediastinalis nyirokcsomókat mutat (fekete nyíl)

A hematológiai értékelés után a limfóma gyanúja miatt előzetesen diagnosztizálták az SVCS-t, és a beteget empirikus kemoterápiával (2 mg vinkrisztin 24 órán át intravénásan) kezelték a tünetek enyhítése érdekében. Ezután elvégezték a mediastinalis nyirokcsomók tru-cut biopsziáját. A következő héten újabb adag kemoterápiát adtak be, és a páciens drámaian javult. A tünetek feloldása után a C-szakaszon átesett a 33. héten. A betegnek és az újszülöttnek egyszerű volt a szülés és a szülés utáni kúra. 4 nappal később elbocsátották, megvárva a biopsziás eredményeket, amelyek később megerősítették a nagy B-sejtes limfóma (nem germinális centrum altípus) diagnózisát. Ezután színpadiasság következett.

A diagnózis után két nappal a beteg a klasszikus Beck-triáddal tért vissza az sürgősségi osztályra: alacsony vérnyomás, tompa szívhangok és emelkedett nyaki vénás nyomás (JVP). A szív tamponádjára sürgős pericardiocentézist hajtottak végre, és tejszerű folyadékot szívtak le. A folyadékanalízisről kiderült, hogy chylous eredetű: a trigliceridek (782mg/dL), a negatív folyadéktenyészetek és a limfocita túlsúly megerősítette a chylopericardium (fehérvérsejt [WBC]: 1280 sejt/µL [polimorfonukleáris leukocita: 25%, limfocita: 75%], vörösvértest [RBC]: 1600 sejt/µL, fehérje: 3,3 g/dl és glükóz: 81 mg/dl). A szívburok-folyadék aspirációja azonnal stabilizálta a beteg állapotát. Két nappal a mentesítés után hasonló panasszal tért vissza az ED-be, ezúttal műtéti perikardiális ablakon. A perikardiális biopszia nem mutatott rosszindulatú inváziót. A beteget elengedték, és megkezdték a lymphoma kezelését. A kardiológusával végzett legutóbbi nyomon követés nem mutatott új folyadék felhalmozódást vagy a összehúzódó pericarditis jeleit.

VITA

Az állapot kezelése magában foglalja a folyadék beszívását a tünetek enyhítésére, amelyet konzervatív vagy műtéti megközelítés követ. A konzervatív kezelés magában foglalja a teljes parenterális táplálást, az alacsony zsírtartalmú étrendet és a közepes láncú triglicerideket. Yu és mtsai. [9] kijelentette, hogy a konzervatív kezeléssel kezelt esetek 58% -a nem javult, és műtét követte őket. A műtéti kezelés, éppen ellenkezőleg, a szívburok-elvezetés a mellkasi csatorna ligálásával a membránhoz közelítve, megakadályozva a refluxot a kollaterális úton, minden esetben sikeres volt. A kevésbé gyakori kezelési módok közé tartozik többek között az oktreotid beadása és a mellkasi csatornák embolizációja. [8] Ebben a jelentésben a pericardiocentesis és az azt követő pericardialis windowing elegendő volt a beteg állapotának kezelésére. A chylopericardium legféltettebb, hosszú távú szövődménye a összehúzódó szívburokgyulladás, amely szoros nyomon követést igényel. [2]

KÖVETKEZTETÉS

A terhesség alatti limfóma miatt az SVCS ritka tényező. Szükség esetén bizonyos kemoterápiával sürgősen kezelhető. A chylopericardium szintén ritka entitás, még inkább a peripartum periódusban, csak kevés hasonló jelentésű korábbi jelentésről. Ha azonban a diagnózist korán felállítják és helyesen kezelik, akkor elkerülhetők a fatális szövődmények.