Hopkins Medicine

  • A szivárvány felkarolása
  • Nem valószínű lobbisták
  • A rákkockázat útja
  • Motilitási rejtélyek: Megoldva!
  • Négylábú határ
    • Öregdiákok
    • Kérdések és válaszok
    • Betűk
    • Második vélemény
    • Op. Utáni

  • Ennek az orvosi sleuth csapatnak egyetlen eset sem túl bélgombó, hogy vállalja.

    Patrick Smith

    Martin Leon Barreto illusztrációi

    mondja Clarke

    A motilitási nehézségeket őrületesen nehéz meghatározni. Gyakran a bélproblémaként megnyilvánuló tünetek valójában valahol máshol jelentkeznek.

    A beteg hányingere gyomorproblémákkal függ össze, vagy a tünet allergia eredménye? A refluxját GI problémák okozzák, vagy ez egy reumatikus betegség eredménye lehet? Amikor a tünetek átfedik a specialitásokat, a betegek eltévedhetnek a találkozók, tesztek és keresztezett jelek útvesztőjében.

    Lépjen be a Johns Hopkins Neurogastroenterológiai Központba. Itt egy csoport különféle szakterületekből - többek között a patológiából, a műtétből, a pszichiátriából és a nőgyógyászatból - származó nyomozók együtt dolgoznak a nyomok átgondolásában és a nehezen diagnosztizálható orvosi esetek megoldásában.

    "A legtöbb betegnek, akit funkcionális GI rendellenességeknek nevezünk, semmi sem ugrik ki az endoszkópiából, amely szerint" itt a probléma "- mondja Johns Hopkins gasztroenterológus John Clarke. "Központunkat olyan problémák kezelésére terveztük, amelyeket egyedül endoszkópiával vagy képalkotással nem tudunk megoldani."

    Ő és kollégája Jay Pasricha élvezze az erő egyesítésének lehetőségét az ország legjobbjait meglepő motilitási rejtélyek leküzdésében.

    "A neurogasztroenterológia sok szempontból az orvostudomány egyik utolsó és legizgalmasabb határát képviseli" - mondja Pasricha, a központ igazgatója. "Az enterális idegrendszert, a bélben lévő agyat egyre inkább felismerik, hogy nemcsak az emésztőrendszeri rendellenességek, hanem az anyagcsere-állapotok, például az elhízás és a cukorbetegség, valamint a szorongás és a depresszió kulcsfontosságú szereplője is."

    Tekintsük ezt a négy esetet, amelyeket a csapat feltört.

    1. sz. Ügy

    A tanár, aki az éjszaka felébredt

    Mire Sherry Jones (minden betegazonosság megváltozott) meglátogatta az ideg-gasztroenterológiai központot, életének csaknem a felét egy rejtélyes állapottal töltötte el, amely figyelmeztetés nélkül egyáltalán nem képes rá.

    A 27 éves tanár reggel 1 óra körül erős hányingerrel ébredt, és 10 vagy 15 percenként hányt néhány órán át. Előfordulhat havonta egyszer vagy hetente egyszer, kiszámíthatatlan időközönként. Jones 15 éves kora óta szenvedett így. De a megmagyarázhatatlan betegség rohamai között jól érezte magát.

    Az évek során mind az alapellátás orvosait, mind a szakembereket felkereste. A gyomrában és a belében problémákat kerestek, de senki nem talált semmi rendkívülit - és semmi sem hozott enyhülést.

    Nem kellett sok idő, amíg Clarke kifejlesztett egy elméletet. "Valami ugrott rám, amikor hallottam a tüneteit" - mondja. - A ciklikus hányás szindróma jeleit mutatta.

    Bár a szindrómáról szóló szakirodalom nem mond semmit Jones epizódjainak késő esti megjelenéséről, a többi tünet közül sok megfelel. Jones még a marihuána használatának történetét is leírta tizenéves korában. "Néha, de nem mindig, a ciklikus hányás szindróma társulhat a marihuána előzetes használatával" - mondja Clarke.

    Voltak más tünetek is, amelyek elhomályosították a beteg helyzetét. De Clarke szerint az illeszkedés elég közel volt ahhoz, hogy elkezdte az amitriptilin, „egy régi típusú antidepresszáns, amely már néhány évtizede létezik, de az irodalom szerint előnyös a ciklikus hányás szindróma szempontjából”.

    A 25 milligrammnál kezdődő és egy hónappal később 50 milligrammra növekvő Clarke abban reménykedett, hogy az amitriptilin megszakítja a ciklust. Ha nem így történt, akkor epizód esetén transzdermális antinausea tapaszokat is felírt.

    Öt hónappal az első látogatása után Jones elmondta Clarke-nak, hogy az amitriptilin elindítása óta eltűnt a bénító hányinger és hányás. Megvan a tapasz, de nem kellett használnia.

    "Ez a leghosszabb, amikor eltűnt az epizódok között" - mondja Clarke. „12 évig gyengítő tünetei voltak. Most megálltak. ”

    2. sz. Ügy

    Tanulmány a nyelésről

    Ron Littleton gyomorégése nem volt kontrollálható.

    A savas reflux betegségben diagnosztizált 24 éves fiatalember napi kétszer, majd háromszorosára emelte protonpumpa-gátló gyógyszerét. De a gyomorégése olyan hevessé vált, hogy egy széken ülve kellett aludnia. Állapota időről időre még a nyelést is megnehezítette.

    Amikor meglátogatta a neurogasztroenterológiai központot, Littleton refrakter refluxjának jelenlegi diagnózisa nem egészen jött össze - mondja Clarke. Az a tény, hogy alig vagy egyáltalán nem enyhült a vényköteles gyomorsav-csökkentőkben, inkább a fiziológia problémájának tűnt.

    Littleton esetének még egy csavarja volt: megtagadta a műtétet, amely hegekkel járhat.

    - szólított fel Clarke Bronwyn Jones, emésztőrendszeri radiológus és a Johns Hopkins Nyelési Központ igazgatója. Jones cine-esophagram-ot végzett, egy nyelési vizsgálatot, amelynek során az orvosok röntgentechnikával figyelték meg a bárium-oldat lefelé vezető útját a nyelőcsőben, amíg az a gyengéd bal oldali fordulatot a páciens gyomrába teszi. "Megvizsgáljuk a beteg fecskéjének minden aspektusát" - mondja.

    Valóban, Littleton esophagramja fontos nyomokra mutatott, amelyek feloldanák a rejtélyt. A Johns Hopkins csapata gyanította, hogy problémái inkább az izomgörcsökhöz kapcsolódhatnak, mint a gyomorsavhoz. Nyelőcső-manometriás vizsgálatot végeztek, amely feltárta a valódi problémát: az achalasia nevű állapotot. A simaizomrostok Littleton nyelőcsövében nem tudtak ellazulni, gyengeséget okozva az alsó nyelőcső záróizomában. Az állapot súlyos refluxproblémákhoz vezetett - és elmagyarázta, hogy a protonpumpa-gátlók miért nem hozhatnak enyhülést.

    Clarke endoszkópos dilatációt végzett, hogy megnyújtsa és ellazítsa az izmokat Littleton nyelőcsövében. Három hónappal később, mondja Clarke: "A gyomorégés elmúlt."

    3. sz. Ügy

    A kontrollon kívüli antitest

    2013-ig a 36 éves Amy Rogers legalább három másik GI-orvoshoz fordult, mielőtt az neurogasztroenterológiai központba fordult. Körülbelül havonta egyszer súlyos hányingert, hányást, hasmenést, hasi fájdalmat és duzzanatot szenvedett el.

    Az egyik orvosnak celiakia volt a gyanúja, de amikor Rogers glutént vágott ki étrendjéből, tünetei nem javultak. Egy másik orvos úgy vélte, hogy Rogers hasi fájdalmai a pneumatosis epizódjaiból származnak, olyan állapotból, amikor a gáz beszorul a bél falába. Következő orvoscsoportja laparotómiát hajtott végre, és ennek lehetséges bélperforációját kereste. De egyiket sem találták.

    Rogers állapota megakadályozta, hogy teste felszívja a táplálékot az ételből. Az orvosok olyan gyógyszert szedtek rá, amely elnyomta immunrendszerét. De még két pneumatosis roham után, a vékonybélben tapadásokat eltávolító műtét után, végül az alsó bél egy részének eltávolításával, Rogers a Johns Hopkins-i GI csapatához fordult segítségért.

    A csapat először teljes motilitási gyakorlatot végzett, hogy lássa, milyen jól és milyen gyorsan mozog az étel a belében.

    A rejtély megoldása némi kreatív gondolkodást igényelt. "Tekintettel arra, hogy ő már kipróbálta az összes szokásos terápiát, a saját tudományágunkon kívülre kellett néznünk" - mondja Clarke.

    A válasz azt követően jött, hogy Clarke vezetett egy laboratóriumi panelt, amely „kimutatta, hogy magas az adott antitest szintje, amely sok problémát okoz”. Arra a következtetésre jutott, hogy Rogers vékonybélproblémái a perifériás idegrendszerben talált antitestekből erednek, amelyek gátolják a bél összehúzódását. "Ez elég ritka helyzet" - mondja.

    Clarke felhívta Johns Hopkins neurológust Michael Polydefkis, aki súlyos autoimmun rendellenességeket célzó immunglobulin-terápiával kezelte Rogers-t.

    Polydefkis arra kéri pácienseit, hogy a kezelés alatt napi naplót vezessenek, minden nap követve a tüneteiket. Miután Rogers kezelése megkezdődött, sokkal több jó napot rögzített, mint rosszat.

    "Ebben a hónapban visszatért Dr. Polydefkishez, és azt mondta, hogy ez a legjobb, amit évek óta érzett" - mondja Clarke.

    4. sz. Ügy

    Serkentő megoldás

    Néha a diagnózist nem a legnehezebb feltörni - ez a legjobb kezelés kitalálása.

    19 éves kora óta Emma Fuller átlagosan négy kórházi felvételt végzett évente. Gasztroparézise - amelyben a gyomor túl lassan vagy egyáltalán nem ürül ki -, és az ezzel járó hányinger időszakosan olyan súlyos lett, hogy az ügyeletre küldte.

    Számos GI-szakembert látott, de nem találta gasztroparézisének okát. Amikor Baltimore-ba költözött, hogy diplomát szerezzen, megbeszélést rendelt Clarke-hoz és a GI csapathoz.

    "Az ügyeletre került, mielőtt kinevezése megtörtént volna" - mondja Clarke.

    Kollégáival kipróbálta a gasztroparézis számos szokásos terápiáját, például az emésztési motilitás elősegítésére tervezett erőteljes prokinetikus gyógyszereket. "És kipróbáltuk a kísérleti lehetőségeket, például a botox injekciókat a pylorusba" - mondja. - Semmi sem hozott enyhülést.

    Végül Clarke megkérdezte Frederic Eckhauser, Johns Hopkins kolorektális és gasztrointesztinális sebészeti osztályának ideiglenes vezetője, hogy végezzen egy gasztrostimulátor műtéti elhelyezését, egy olyan eszközt, amelyet elektromos impulzus leadására terveztek a gyomor alsó gyomrában.

    „Elméletileg - magyarázza Eckhauser - áramot továbbítanak az autonóm idegeken keresztül, amelyek információt szolgáltatnak a gyomorba, vissza a gerincvelő felé és felfelé az agy központi kéregébe, ahol stimulálják az émelygést és hányást szabályozó központot. Úgy tűnik, hogy elnyomja ezt a központot, és kontrollálja az émelygés és hányás tüneteit, amelyeket ezek az emberek tapasztalnak. ”

    "Ez hat évvel ezelőtt történt" - mondja Clarke. - És azóta sem volt kórházi felvétele.