Ménétrier-betegség

Ménétrier-betegség, más néven óriási hipertrófiás gyomorhurut vagy hipoproteinémiás hipertrófiás gasztropátia, a ritka idiopátiás hipertrófiás gasztropátia egyik formája.

ménétrier-kór

Ezen az oldalon:

Járványtan

Ritka betegség, incidenciával 7 .

Klinikai előadás

Az Achlorhydria, a hypoproteinemia és az ödéma alkotják a klasszikus triádot. Úgy gondolják, hogy a fehérjét vesztő enteropathia okozza. A savtermelés veszélybe kerülhet. A hipoproteinémia asciteshez és pleurális folyadékhoz vezethet. A túlzott nyáktermelés is jellemzi 10 .

Patológia

A pontos etiológia nem ismert. A fiatalkori forma összefüggésben van a citomegalovirális fertőzéssel, és általában spontán megszűnik. A felnőtt forma hajlamos a 7. idő előrehaladtával előrehaladni, és feltételezhető, hogy az EGFR receptor TGF-A aktivációja bekövetkezik.

A betegség jellemzője a gyomor nyálkahártya hipertrófiája, amelynek következtében a rúgák hasonlíthatnak az agy görcsére 2. A takarékos megvastagodást elsősorban a gyomornyálkahártya hámsejt-terjeszkedésének tágulása okozza

Elhelyezkedés

Leggyakrabban a gyomor fundamentumát érinti, de a gyomor bármely része érintett lehet 7 .

Radiográfiai jellemzők

Fluoroszkópia

A felső GI fluoroszkópia megállapításai 10:

  • markánsan megnagyobbodott és kanyargós redők a fundusban és a testben, különösen a nagyobb görbület mentén, az antrum kímélésével
  • a bárium a nyálka hiperszekréciója miatt hígul, ami a nyálkahártya bevonatának károsodásához vezet

Kontraszterősített CT-képeken a megvastagodott rúgák a megvastagodott nyálkahártya területeiként jelennek meg, amelyek olyan mértékben vetülnek ki a gyomor lumenjébe, amely hasonlíthat az agy konvolúcióihoz 7. A gyomor falvastagsága a 10. redők között normális .

Kezelés és prognózis

  • magas fehérjetartalmú étrend a hipoproteinémia korrekciójára
  • protonpumpa-gátlók (PPI) a kísérő gastritis kezelésére
  • EGFR monoklonális antitest (cetuximab)
  • gasztrektómia

Történelem és etimológia

Nevét viseli Pierre Ménétrier (1859–1935) francia patológus, aki 1888-ban leírta az állapothoz kapcsolódó bizonyos kóros gyomorelváltozásokat 3,9 .

Megkülönböztető diagnózis

A diffúz rugalmas megvastagodás képalkotó különbségei között szerepelnek

  • a gyomor limfóma a transzplantáció utáni limfoproliferatív rendellenesség részeként is előfordulhat, amely befolyásolja a gyomrot
  • gasztritisz formái
    • fertőző gyomorhurut
    • sugárzás gasztritisz
    • eozinofil gastritis
  • Zollinger-Ellison szindróma