Mi okozza a splenomegalia?

A diagnózisa valószínű, jelenleg nem diagnosztizált, infiltratív genetikai betegségben szenvedő gyermek készült. A gyermekorvos elmondta, hogy bár nem volt biztos benne, mi a betegség, a rendelkezésre álló nyilvántartásokból, valamint a kórelőzményből és a diagnózisból kitűnik, hogy ez valószínűleg lizoszomális raktározási betegség vagy mukopoliszakaridózis volt. Ezeket a szülőknek írta le, de arra figyelmeztetett, hogy a genetikus lesz a legjobb ember, aki megfelelő vizsgálatokat rendel el és értelmezi őket. Azt is biztosította a családról, hogy bár nehéz nem diagnosztizálni, úgy tűnik, hogy valószínűleg hamarosan elkészítik, és úgy tűnik, hogy a gyermek jól jár a jelenlegi orvosi központjában alkalmazott kezelési tervekkel. A család megismételte, hogy örülnek jelenlegi tervüknek és szolgáltatóiknak, de „csak biztosak akarnak lenni benne”, és megkönnyebbülését fejezte ki, hogy egy másik személy úgy érzi, hogy jó gondozást nyújt gyermekének.

Vita
Második vélemények gyakran bonyolult lehet, mivel a konzultációnak számos oka van. Gyakran az egészségügyi szolgáltató elküldi a pácienst egy megállapítás megerősítésére, megtagadására vagy értelmezésére, pl. a csecsemő esetleges rendellenes növekedési mintázata. Lehet olyan krónikus probléma, amely nem reagál a 2., 3. vagy 4. soros kezelésre, pl. székrekedés. Talán egy rosszul meghatározott probléma, amely a megfelelő értékelés, kezelés és idő ellenére nem javul, pl. fáradtság. A kommunikációs kérdések gyakran bonyolítják az ügyet. Lehet, hogy az egészségügyi szolgáltató nem tudja megfelelően megmagyarázni a problémát a családnak, vagy a család nem megfelelően figyeli vagy nem érti a szolgáltatót. Mindig van valaki - beteg, családtag vagy egészségügyi szolgáltató -, akinek valóban felmerül egy olyan kérdése, amelyre választ szeretne kapni, vagy nem képes erről megfelelően kommunikálni (gyakran mindkettő), ezért ez a bizonytalanság szorongást okozhat a családban és/vagy a szolgáltató.

Tanulási pont
A lépnek számos funkciója van, ideértve a hibás vörösvérsejtek és zárványaik kitisztítását, a baktériumok tisztítását, a vérlemezkék tartályaként és szükség esetén gyárként az extramedulláris vérképzéshez. A lép az újszülöttek legfeljebb 30% -ában és a gyermekek 10% -ában megnagyobbodhat. Általában kevesebb, mint 1 cm-rel van a bal parti margó alatt.

A a splenomegalia differenciáldiagnosztikája magába foglalja:

Torlódás - cirrhosis, májfibrózis, portális vénás trombózis, lépvénás trombózis, régóta fennálló pangásos szívelégtelenség
Extramedulláris hematopoiesis - osteopetrosis, myelofibrosis, thalassemia major
Hiperfunkció - hemolitikus vérszegénység, hemoglobinopátiák
Fertőzés - baktériumok, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus, brucellózis, malária, schistosomiasis, toxoplazmózis, gombás betegségek
Szivárgás és tárolás - glikogén tárolási betegség, lipodosis, mukopolysaccaridosis, histiocytosisok, sarcoid
Neoplazma - leukémia, lymphoma, histiocytosis, neuroblastoma
Jóindulatú elváltozások - hemangiomák, lépciszták
Szisztémás betegség - szisztémás lupus erythematosus

Kérdések a további megbeszéléshez
1. Melyek a splenomegalia lehetséges szövődményei?
2. Melyek a splenectomia lehetséges indikációi?
3. Mikor térhet vissza az Epstin-Barr vírus miatt másodlagos splenomegalyás gyermek az atlétikai versenyre?

Kapcsolódó esetek

Többet tanulni
Az elmúlt év témájú gyermekgyógyászati áttekintő cikkeinek megtekintéséhez ellenőrizze a PubMed oldalt.

A betegek tájékoztató receptjei megtalálhatók a MedlinePlus-nál ehhez a témához: Metabolikus rendellenességek

A témával kapcsolatos aktuális hírek megtekintéséhez ellenőrizze a Google Híreket.

A témához kapcsolódó képek megtekintéséhez ellenőrizze a Google Képeket.

Kainth MK, Kanwar VS, Sills RH. Splenomegalia. eGyógyszer.
Elérhető az internetről a következő címen: http://emedicine.medscape.com/article/958739-overview (rev. 9/4/2008, idézve: 2010.3.24.).

Rudolph CD és mtsai. Rudolph gyermekgyógyászata. 21. szerkesztés. McGraw-Hill, New York, NY. 2003: 1561.

ACGME kompetenciák esettel kiemelve

Betegellátás
1. A betegekkel és családjaikkal való kapcsolattartás során az egészségügyi szakember hatékonyan kommunikál, és gondoskodó és tiszteletteljes magatartást tanúsít.
2. Összegyűjtik a betegek alapvető és pontos információit.
4. A betegkezelési tervek kidolgozása és végrehajtása megtörténik.
5. A betegeket és családjaikat tanácsokkal és oktatással látják el.
8. Egészségügyi szolgáltatásokat nyújtanak, amelyek célja az egészségügyi problémák megelőzése vagy az egészség megőrzése.

Orvosi ismeretek
10. Bemutatják a klinikai helyzet vizsgálati és analitikai gondolkodását.
11. Ismerik és alkalmazzák a tudományáguknak megfelelő alap- és klinikailag támogató tudományokat.

Interperszonális és kommunikációs készségek
17. Terápiás és etikailag megalapozott kapcsolat alakul ki a betegekkel.
18. Az egészségügyi szakember hatékony nonverbális, magyarázó, kérdező és írói készségeket alkalmazva hatékony hallgatási készségeket használ fel és információkat nyújt.
19. Az egészségügyi szakember hatékonyan működik együtt másokkal, mint egészségügyi csoport vagy más szakmai csoport tagja vagy vezetője.

Rendszeralapú gyakorlat
23. Különböző típusú orvosi gyakorlatok és szállítási rendszerek ismertek, ideértve az egészségügyi költségek ellenőrzésének és az erőforrások elosztásának módszereit.
24. Költséghatékony egészségügyi ellátást és erőforrás-allokációt végeznek, amely nem veszélyezteti az ellátás minőségét.
25. A minőségi betegellátás és a betegek segítése a rendszer bonyolultságának kezelésében támogatott.

Donna M. D’Alessandro, orvos
Az Iowai Egyetem Gyermekkórházának gyermekgyógyász professzora