Nátrium-tioszulfát-kezeléssel járó hiperkalcémia kalcifilaxisban szenvedő betegeknél

A kórházunkba egy 18 éves nőt vittek be, aki az előző 2 hét mellei keményedését és 1 héten belüli nehézlégzését panaszolta. A mellkasi számítógépes tomográfia és a mammográfia kétoldali diffúz meszesedési foltokat tárt fel a tüdőben és a mellben (1A. És 1B. Ábra). Kórtörténete figyelemre méltó volt a 7 hónappal korábbi súlyos tüdőgyulladás és a betegség 4 hete alatt 12,5 kg súlycsökkenés (testtömegindex, 13,2 kg/m 2). Ezenkívül 4 hónappal a bemutató előtt ismeretlen eredetű fájdalmas dermális fekélyeket tapasztalt (1C. Ábra).

Felvételkor a szérum kalcium-, foszfor-, mellékpajzsmirigy-hormon-, kreatinin-, 25-hidroxi-D-vitamin, daganatmarkerek, immunglobulinok, I. típusú kollagén C-terminális telopeptid (CTX) és csontlúgos foszfatáz (BALP) a referencia tartományon belül voltak. . A meszesedés okának azonosítására tüdőbiopsziát hajtottak végre, amely diffúz meszesedéseket tárt fel az alveolaris septákban és az arteriolaris falakban (1D. Ábra). Ezt követően a beteget nem urémiás eredetű kalcifilaxissal diagnosztizálták, és intravénásan nátrium-tioszulfátot (STS) kapott 6 g/nap dózisban. Nem észleltek mellékhatásokat. 2 hónapos STS-kezelés után a tüdő és az emlő meszesedése csökkent (1E. És 1F. Ábra). A szérum kalciumszint azonban drámai módon 4,09 mmol/l-re emelkedett (referencia tartomány, 2,1–2,7 mmol/l), a mellékpajzsmirigy hormon szintje pedig 0,9 pmol/l-re (referencia tartomány, 1,6–6,9 pmol/l) csökkent. A terápiát azonnal abbahagyták. A CTX és a BALP szintje 9,28 ng/ml-re (referenciatartomány, 0,29–0,57 ng/ml), illetve 57,2 ug/l-re (referenciatartomány, 11,4–24,6 µg/l) emelkedett. Ezért a betegnek egyszeri 4 mg-os dózist kapott intravénásan adott zoledronát. A szérum kalcium- és CTX-koncentrációja a következő napon normalizálódott. 2 éves követés során nem észleltek kiújulást.

A kalcifilaxis ritka és életveszélyes szindróma. Kis vaszkuláris meszesedések jellemzik, amelyek fájdalmas ischaemiás dermális fekélyeket vagy zsigeri meszesedéseket okoznak. 1 Jelen esetben a tüdőgyulladás és a gyors fogyás hozzájárulhatott a kalcifilaxishoz. 1,2 Az STS terápiás hatásait a kalcifilaxisban a nagymértékben oldódó kalcium-tioszulfát képződése, valamint értágító és antioxidáns tulajdonságok közvetítik. 3 Legjobb tudomásunk szerint a hypercalcaemiát eddig nem írták le STS-ben kezelt betegeknél. Érdekes módon egy korábbi állatkísérlet kimutatta, hogy az STS hátrányosan befolyásolhatja a csont integritását. 4 Ezért feltételeztük, hogy a csontkárosodás páciensünknél az oszteoblasztok és az oszteoklasztok hiperaktivitását eredményezte, ami hiperkalcémiát váltott ki. Ezt megerősítette a CTX és a BALP szint emelkedése az STS terápia után.

Fontos, hogy a legtöbb esetben a kalcifilaxia csak az érrendszeri meszesedéseket okozza. A több szervet érintő súlyos diffúz meszesedések, mint a páciensünknél, meglehetősen ritkák. Így feltételeztük, hogy az oldható kalcium-tioszulfát nagy mennyisége, amelyet sokkal nagyobb térfogatban állítottak elő, mint amennyit a vesék képesek kiválasztani, szintén hiperkalcémiát indukálhatott. Ezért alacsonyabb STS-dózist kell ajánlani a nagy területű meszesedéssel járó calciphylaxisban szenvedő betegek számára, akik nem részesülnek dialízisben, vagy az STS-kezelés során szakaszosan kell alkalmazni a dialízist. Végül esetünk megalapozza, hogy az STS-kezelés során fontos a szérum kalciumszint monitorozása, miközben a kalcifilaxisban szenvedő betegek optimális STS-adagolására vonatkozóan még több bizonyítékra van szükség.