Orvosi ételek és speciális formulák a metabolikus veleszületett hibák kezelésére

Orvosi politika: 10.01.15

Eredeti hatálybalépés dátuma: 2010. május

Felülvizsgálat: 2020. április

Felülvizsgált: 2020. április

Értesítés:

Ez az irányelv klinikai jellegű információkat tartalmaz. A házirend nem orvosi tanács. A házirendben szereplő információkat a Wellmark arra használja fel, hogy megállapítsa, vajon az orvosi kezelés a Wellmark-tag egészségügyi ellátási tervének hatálya alá tartozik-e. Az orvosok és más egészségügyi szolgáltatók felelősek az orvosi tanácsadásért és kezelésért. Ha speciális egészségügyi igényei vannak, konzultáljon megfelelő egészségügyi szakemberrel. Ha a dokumentum hozzáférhető változatát szeretné kérni, kérjük, vegye fel a kapcsolatot az ügyfélszolgálattal a 800-524-9242 telefonszámon.

Előny alkalmazás:

Az ellátás meghatározása a szolgáltatás nyújtásának idején hatályos szerződéses nyelv alapján történik. Kizárások, korlátozások vagy kivételek lehetnek érvényben. Az ellátások a szerződéstől függően változhatnak, és az egyes tagok előnyeit ellenőrizni kell. A Wellmark csak akkor határozza meg az orvosi szükségességet, ha az ellátás fennáll, és nincs szerződéskötés. Előfordulhat, hogy ez az orvosi irányelv nem vonatkozik a FEP-re. Az előnyöket a szövetségi alkalmazotti program határozza meg.

Ez az orvosi irányelv dokumentum leírja az orvostechnika állapotát a dokumentum kidolgozásakor. Ettől az időtől kezdve új technológia jelenhetett meg, vagy új orvosi szakirodalom jelent meg. Ezt az orvosi politikát rendszeresen felülvizsgálják és frissítik, amint a tudományos és orvosi szakirodalom rendelkezésre áll.

Leírás:

Az Amerikai Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) a ritka betegségek gyógyszereinek módosítására vonatkozó gyógyászati élelmiszert olyan élelmiszerként határozza meg, amelyet orvos felügyelete alatt fogyasztanak vagy adnak be, és amely egy betegség vagy betegség speciális étrendi kezelésére szolgál. melyeket az elismert tudományos elveken alapuló, megkülönböztető táplálkozási követelményeket állapít meg az orvosi értékelés.

1994-ben az Amerikai Gyermekgyógyászati Akadémia Táplálkozási Bizottsága kiadta ajánlásait az orvosi élelmiszerek megtérüléséről az anyagcsere veleszületett hibái miatt. Az anyagcsere születési hibái a ritka rendellenességek csoportja, amelynek eredményeként az aminosav vagy más termék túlzottan felhalmozódik az anyagcsere útján, bizonyos természetes élelmiszerek emésztéséhez szükséges természetes enzim hiányában. Ezeknek a rendellenességeknek a megnyilvánulása általában a központi idegrendszer diszfunkciója, a fejlődés késleltetése, görcsrohamok és májműködési zavarok.

E rendellenességek közül sok esetében megelőzhető a klinikai megnyilvánulás, ha a diagnózist korán elérik, és haladéktalanul beindítják a szükséges kezelést étrendi fehérje vagy aminosav korlátozással. Ezeket a rendellenességeket nevezzük a felhalmozódó aminosavaknak, és ezek közé tartozik, de nem kizárólag, a fenilketonuria (PKU), a juharszirup vizeletbetegség, a citrullinemia, a cystinosis, a homocystinuria, a metilmalonsavemia, az I típusú izovalerinsav, az I és II típusú tirozinémia és karbamid ciklus rendellenességek.

A kezelés magában foglalhatja a specifikus aminosavak korlátozását, a teljes nitrogén bevitel korlátozását vagy bizonyos anyagok kiegészítését. Az anyagcsere veleszületett hibáinak némelyikére speciális tápszereket és gyógyászati ételeket fejlesztettek ki, amelyek kiküszöbölik az aminosavakat, amelyek nem metabolizálhatók az élelmiszer fehérje kontextusából. Felnőttként kerülniük kell bizonyos ételeket is. A terhességre vágyó, klasszikus PKU-val rendelkező geno-tipikus nőknek meg kell változtatniuk étrendjüket egy speciális, alacsony fenilalanin-tartalmú anyai étrend-kiegészítő alkalmazásával. Ennek a kiegészítésnek a használata csökkenti a súlyos retardáció kockázatát a PKU-ban szenvedő anya csecsemőjében.

Az anyagcsere veleszületett hibái örökletes genetikai rendellenességek, amelyek zavarják a specifikus anyagcsere útvonalakat. Ezek az interferenciák vagy egy adott termék hiányát vagy feleslegét eredményezhetik. Az IEM-eknek három fő kategóriája van: fehérje rendellenességek, zsírsav oxidációs rendellenességek és szénhidrát rendellenességek. Speciális élelmiszerekre van szükség az anyagcsere veleszületett hibáinak kezelésére, hogy elkerüljék a hosszú távú szövődményeket, amelyek szellemi retardációt, rohamokat, kómát vagy halált okozhatnak. Az anyagcsere hibáit születéskor jelenlévőnek és tartósnak tekintik.

Az örökletes anyagcsere-rendellenességekre (az anyagcsere veleszületett hibáira) példák a következők:

Fenilketonuria (PKU)
Juharszirup vizeletbetegség (MSUD)
Homocystinuria
Karbamid ciklus rendellenességek
Szerves acidémiák (pl. Izovalerinsav acidemia, propionos akadémia, metilmalon akadémia)
Histidinemia
Tirozinémia

Az anyagcsere veleszületett hibáival küzdő egyének számára speciális mentes anyatej-helyettesítő tápszerek szükségesek. Az FDA előírja a tápanyagok minimális és maximális mennyiségét az anyatej-helyettesítő tápszerekben; ha ezek a követelmények nem teljesülnek, az anyatej-helyettesítő tápszerek "mentesülhetnek" ezen tápanyagigények alól. "Mentes anyatej-helyettesítő tápszer minden olyan anyatej-helyettesítő tápszer, amelyet egy olyan csecsemő képvisel és címkéz, amelyet veleszületett anyagcserezavar (IEM) vagy alacsony születési súlyú csecsemő használ, vagy akinek egyébként szokatlan orvosi vagy táplálkozási problémája van." A mentesített aminosav alapú anyagcsere-képletek receptet igényelnek. Ilyenek például:

BCAD 1 vagy 2
Complesx MSD
Glutarex 1 és 2
Glytactin BetterMilk
Glytactin RTD 15
HCUAnamix
Ketonex 1 vagy 2
Lofenalac
Lophlex
Maximai
Milupa PKU
OA 1 vagy 2
Periflex/Periflex Junior
PFD 2 vagy kisgyermek
Phenex 1 és 2
Fenilmentes 1 vagy 2
Fenilmentes HP
PhenylAde
Provimin
TYR Anamix
Tyromex
XMET Maxamum
X Phe analóg
X Phe Maximai

Az ételallergiát nem tekintjük az anyagcsere veleszületett hibájának.

Az orvosi élelmiszerek a következő kategóriákba sorolhatók:

Táplálkozási szempontból teljes tápszerek;
Táplálkozási szempontból hiányos tápszerek, beleértve az egyes "moduláris" típusú termékeket, amelyeket felhasználás előtt más termékekkel összekeverhetünk (például fehérje-, szénhidrát- vagy zsírmodulok);
12 hónaposnál idősebb betegek metabolikus (genetikai) rendellenességeinek formulái; vagy
Orális rehidrációs termékek.

Az élelmiszeripari termékek nem tekinthetők orvosi élelmiszereknek, tekintet nélkül azok rendeltetésszerű használatára. Az élelmiszerek közé tartoznak az élelmiszer-sűrítők, bébiételek, gluténmentes élelmiszerek, magas fehérjetartalmú porok és keverékek, alacsony szénhidráttartalmú diétás ételek, élelmiszerboltok, táplálék-kiegészítő pudingok, fogyókúrás ételek és tápszerek, élelmiszerboltok, amelyeket speciális étrendben használnak vagy speciális táplálkozási szükségletekre módosítva, szokásos élelmiszerboltok, amelyek keverőkben keverhetők és enterális rendszerrel használhatók, függetlenül attól, hogy ezeket a rendszeres élelmiszereket szájon át vagy parenterálisan szedik-e.

Az alacsony fehérjetartalmú módosított élelmiszereknek tekintett ételek közé tartoznak, de nem kizárólag, a sütemények, kenyér, tészta, sajtok, levesek és desszertek, amelyeket az élelmiszer fehérjetartalmának csökkentése érdekében módosítottak, recept nélkül kaphatók, és nem szükségesek, mivel egyéb rendszeres ételeket lehet használni a teljes étrend biztosításához. Ezek az ételek a kényelem érdekében.

A Relizorb ™ immobilizált lipáz patront nemrégiben hagyták jóvá in-line használatra, emésztési enzimek enterális táplálékba történő beépítésére. Úgy tervezték, hogy utánozza a hasnyálmirigy-lipáz hatását enterális csőben táplált felnőttek számára. Emberekkel nem végeztek nagy tanulmányokat.

Előzetes jóváhagyása:

Irányelv:

Az anyagcsere hibáinak táplálkozásával kapcsolatos további információkért lásd: 01.02.01. Enterális terápia és orális formula.

Az orvosi ételek nem tekinthető fedezett juttatásnak bármilyen diagnózis esetén, amely az anyagcsere hibáin kívül esik, amelyek születéskor vannak és állandó jellegűek.

A módosított élelmiszerbolt élelmiszerek, még akkor is, ha a gyártó orvosi élelmiszerként kategorizálta őket nem tekinthető fedezett juttatásnak.

Orvosi ételek

A terméknek orális tápláléknak kell lennie, amely a következő kategóriák egyikébe tartozik: a) Táplálkozási szempontból teljes tápszerek az anyagcsere (genetikai) rendellenességekhez a betegeknél b) egyedi "moduláris" típusú termékek, amelyeket felhasználás előtt összekeverhetnek más termékekkel (pl., fehérje-, szénhidrát- vagy zsírmodulumok); c) orális rehidrációs termékek; és
A terméket fel kell tüntetni és fel kell használni egy olyan orvosi rendellenesség, betegség vagy állapot étrendi kezelésére, amelyre külön táplálkozási követelmények vonatkoznak a súlyos testi vagy szellemi fogyatékosság kialakulásának megakadályozása, vagy a normális fejlődés vagy működés elősegítése érdekében. A betegségnek születéskor fenn kell állnia, és állandó állapotnak kell tekinteni és
A terméket orvosi felügyelet mellett kell használni.

Az anyagcsere veleszületett hibájával járó állapotok zavarják a specifikus tápanyagok metabolizmusát. Az örökletes anyagcserezavarra (az anyagcsere veleszületett hibái) példák a következők:

Fenilketonuria (PKU)
Juharszirup vizeletbetegség (MSUD)
Homocystinuria
Karbamid ciklus rendellenességek
Szerves acidémiák
Histidinemia
Tirozinémia

A mitokondriális betegségre jelenleg nincs olyan orvosi élelmiszer-követelmény, amely megakadályozná a súlyos testi vagy szellemi fogyatékosság kialakulását, vagy elősegítené a normális fejlődést vagy működést. A felhasználás ebben az állapotban az nem tekinthető fedezett juttatásnak.

A speciális étrendhez módosított élelmiszerek és tápszerek vásárlása nem tekinthető lefedettségre rendelkezésre álló orvosi élelmiszernek. Ide tartoznak az alacsony fehérjetartalmú/alacsony phe-értékű élelmiszerek és a recept nélküli receptek. A vény nélküli ételek lefedettsége nem tekinthető fedezett juttatásnak.

Gyógyászati élelmiszerek az állandó anyagcsere-hibáktól eltérő állapotokra, ideértve, de nem kizárólag a következő termékeket és állapotokat nem tekinthető fedezett juttatásnak:

Metanx és Posiapn a neuropathiában
Vayarin ADHD vagy autizmus esetén
Deplin depresszió és skizofrénia miatt
Vayacog és Axona az Alzheimer-kórhoz
Theramine krónikus fájdalom esetén
VSL # 3 irritábilis bél szindróma esetén
Orvosi ételek/kiegészítők a mitokondrális betegséghez
A cukorbetegség kezelése
Terhesség kezelése

Az orális enterális táplálkozást figyelembe veszik nem fedezett juttatás amikor a fenti kritériumok nem teljesülnek.

Figyelembe veszik az enterális tápszerhez az emésztőrendszer enzimjeit, amelyeket az enterális tápláláshoz használt csőhöz csatlakoztatott patron eszközzel adnak hozzá vizsgálati (pl. Relizorb ™ immobilizált lipáz patron). A hatékonyságot és a szükségességet a jelenlegi szakirodalom nem mutatta be.

Az élelmiszer-sűrítő és az élelmiszer-adalékanyagok NEM tekinthetők jogosultaknak az ellátásokra.

Eljárási kódok és számlázási irányelvek:

A szolgáltatói szolgáltatások jelentéséhez használjon megfelelő CPT * kódokat, módosítókat, alfa-numerikus (HCPCS 2. szintű) kódokat, bevételi kódokat és/vagy diagnosztikai kódokat.

B4100 Élelmiszer-sűrítő, orálisan, oz
B4104 Adalék enterális formulához (pl. Rost)
B4105 In-line patron emésztőenzim (ek) et tartalmaz enterális tápláláshoz, mindegyik
S9433 Egészségügyi táplálékkal kiegészített, szájon át beadott, a táplálékbevitel 100% -át biztosító élelmiszer
S9434 Módosított szilárd étrend-kiegészítők az anyagcsere veleszületett hibáihoz
S9435 Gyógyászati élelmiszerek az anyagcsere veleszületett hibáihoz

Kiválasztott referenciák:

Vanderhoof JA. Hipoallergén hatás és a DHA-val és ARA-val rendelkező új aminosav alapú formula növekedésére és toleranciájára gyakorolt hatás. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2008. november; 47. kiegészítő: S60-1.
Benhamou AH, Schappi Tempia MG, Belie DC, Eigenmann PA. A tehéntej allergia áttekintése gyermekeknél. Svájci Med Wkly. 2009. május 30.; 139 (21–22): 300–7.
Potter BK, Chakraborty P, Kronick JB, Wilson K és mtsai. Az anyagcsere veleszületett hibáinak "hármas céljának" elérése: az eredmények kutatásának kihívásainak áttekintése és egy új, gyakorlaton alapuló bizonyítékkeret bemutatása. Genet Med. 2012. december 6. [Epub a nyomtatás előtt]
Dellon E., Gonsalves N. és mtsai. ACG klinikai útmutató: A nyelőcső eozinofília és az eozinofil nyelőcsőgyulladás diagnózisának és kezelésének bizonyított alapú megközelítése. Am J Gasztro. 2013; 108: 679-692.
Amerikai Gyermekgyógyászati Akadémia táplálkozási bizottsága. Gyógyászati élelmiszerek térítése az anyagcsere veleszületett hibái miatt Gyermekgyógyászat. 1994; 93 (5): 860.
Nemzeti Egészségügyi Intézetek, Konszenzus Fejlesztő Testület. Fenilketonuria: Szűrés és kezelési gyermekgyógyászat. 2001; 108: 972–982.
Nemzeti Egészségügyi Intézetek. Országos Orvostudományi Könyvtár. Orvosi Enciklopédia. Anyagcsere veleszületett hibái, 2013. június.
Amerikai Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatal (FDA). Élelmiszerbiztonsági és Alkalmazott Táplálkozási Központ. Táplálkozási termékek, címkézés és étrend-kiegészítők irodája. Útmutató tervezet az ipar számára: Gyakran ismételt kérdések az orvosi élelmiszerekkel kapcsolatban
Országos Egészségügyi és Klinikai Kiválósági Intézet (NICE). Minőségi standard a táplálkozás támogatásához felnőtteknél NICE minőségi előírások [QS24]. 2012. november.
Az FDA útmutatása az ipar számára: Gyakran feltett kérdések az orvosi élelmiszerekről, második kiadás. 2016. május
Az orvosi ellátás normái a cukorbetegségben 2016, American Diabetes Association, Diabetes Care. 39 (1. kiegészítés): S1-S112, 2016. január.
Camp, K., Lloyd-Puryear, M., Huntington, K. Táplálkozási kezelés az anyagcsere veleszületett hibáira: javallatok, előírások és orvosi élelmiszerek és étrend-kiegészítők elérhetősége fenilketonuria alkalmazásával. Molecular Genetics and Metabolism, 107: 3-9, 2012.
Dowell D, Haegerich TM, Chou R. CDC útmutató az opioidok krónikus fájdalomra való felírásához - Egyesült Államok, 2016. JAMA. 2016; 315 (15): 1624-1645.
Brennan, M., Yoon, S., Lininger, T. (2016). Az orvosi ételek ígéretesek a krónikus fájdalommal járó betegeknél.
Országos Egészségügyi Intézet (NIH) kutatása feltárja a nem megfelelő orvosi élelmiszer-használat nem kívánt következményeit egyfajta anyagcserezavarral rendelkező betegek kezelésében
Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság, Megfelelőségi Program Útmutató, 7321.002.
Freedman SD. Az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség kezelésének lehetőségei enterális táplálékkiegészítést kapó betegeknél. Am J Manag Care. 2017; 23 (12 Kiegészítő): S220-S228.
Freedman S, Orenstein D, Black P és mtsai. A cisztás fibrózisban szenvedő betegek fokozott zsírfelszívódása az enterális képletből in-line emésztőpatronon keresztül. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017; 65 (1): 97-101.
Medscape, LLC. Az FDA letisztítja a Relizorb-ot enterális csövek etetéséhez. Medscape, LLC. New York, NY. 2015. december 03., Hozzáférés: 2016. március 23.
Stevens J és mtsai. Felszívódás és biztonságosság a RELiZORB kiértékelés (ASSURE) vizsgálatának folyamatos alkalmazásával enterális táplálékban részesülő cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2018. okt .; 67 (4): 527-532.
Huntington K, Buist NRM. Gyógyászati táplálék az anyagcsere veleszületett hibáinak kezelésére és az állami törvényhozási megbízások. Top Clin Nutr. 2009; 24 (4): 289–306.

Irányelvek előzményei:

2020 április - éves áttekintés, az irányelv felülvizsgálata
2019. április - éves felülvizsgálat, az irányelv felülvizsgálata
2018. június - Időközi áttekintés, a házirend felülvizsgálata
2018. április - éves felülvizsgálat, az irányelv felülvizsgálata
2017. április - éves áttekintés, az irányelv felülvizsgálata
2016. április - éves áttekintés, az irányelv felülvizsgálata
2015. május - éves felülvizsgálat, az irányelv felülvizsgálata
2014. június - éves áttekintés, a politika megújult
2014. június - Időközi áttekintés, a házirend felülvizsgálata
2013. augusztus - éves áttekintés, a politika megújult
2013. február - Időközi áttekintés, a házirend felülvizsgálata
2012. szeptember - éves áttekintés, a politika megújult
2011. szeptember - éves áttekintés, a politika megújult

A jól ismert orvosi irányelvek az új és a kialakulóban lévő kezelések, eszközök, gyógyszerek stb. Technológiai értékelésének összetett kérdésével foglalkoznak. Úgy lettek kifejlesztve, hogy segítsék a terv előnyeinek kezelését, és nem nyújtanak sem lefedettségi, sem orvosi tanácsot. A jól ismert orvosi irányelvek csak részleges, általános leírást tartalmaznak a terv vagy program előnyeiről, és nem minősülnek szerződésnek. A Wellmark nem nyújt egészségügyi szolgáltatásokat, ezért nem garantál semmilyen eredményt. A résztvevő szolgáltatók független vállalkozók a magán gyakorlatban, és nem a Wellmark vagy leányvállalatainak alkalmazottai és ügynökei. A kezelők kizárólag a tagok orvosi tanácsadásáért és kezeléséért felelősek. Orvosi rendszabályaink frissülhetnek, ezért előzetes értesítés nélkül változhatnak.

* A CPT® az American Medical Association bejegyzett védjegye.