Pemphigus foliaceus: Mit kell tudni

A Pemphigus foliaceus az autoimmun betegségek pemphigus csoportjának része. Autoimmun betegségek akkor fordulnak elő, amikor a test immunrendszere megtámadja az egészséges szöveteket. A pemphigus foliaceusban az immunrendszer károsítja a keratinocitáknak nevezett bőrsejteket.

A Pemphigus foliaceus (PF) hólyagokat, vágásokat és kérges foltokat okoz a bőrön. A sebek fájdalmasak és vonzóak lehetnek, de a PF meglehetősen jóindulatú egészségi állapot, amely általában nem okoz más egészségügyi problémákat.

Krónikus, visszatérő rendellenesség, a PF nem gyógyítható orvosi kezeléssel. Néhány ember azonban spontán remisszióba esik, vagyis sokáig nincsenek tüneteik. A PF tünetei kezeléssel is kezelhetők.

Gyors tények a pemphigus foliaceusról:

A PF egyfajta autoimmun betegség.
A PF-ben szenvedők általában egészségesek.
A tünetek közé tartoznak a kérges, pikkelyes és száraz hólyagok vagy foltok.
A kezelés segíthet, de a PF krónikus, visszatérő állapot.

Pemphigus foliaceus egyfajta autoimmun betegség.

Ha egy személynek PF-je van, immunrendszere olyan antitesteket termel, amelyek a desmoglein-1 nevű fehérjéhez kapcsolódnak.

Ez a fehérje a dezmoszómáknak nevezett bőrsejtek ragadós foltjaiban található.

Amikor az antitestek ehhez a fehérjéhez kapcsolódnak, a bőrsejtek elválnak egymástól, ami a bőr felhólyagosodásához és hámlásához vezet.

A pemphigus egyéb formáival ellentétben a PF tünetei általában nem érintik a nyálkahártyát, például a szájat vagy a szemet.

A PF tünetei a következők:

Kis folyadékkal töltött bőrhólyagok, amelyek jellemzően az arcon, a fejbőrön vagy a törzsön kezdődnek.
Felszakadt hólyagok, amelyek sebeket, zsebeket vagy hegeket okoznak a bőrben.
Pikkelyes, gyulladt, fájdalmas foltok a bőrön. Ezek a foltok a hólyagok felszakadása után jelentkeznek. Néhány ember csak a hólyagok felszakadása után észlelheti a tüneteket.
Égés, fájdalom és viszketés a hólyagok helyén.
Krónikus bőrfertőzések a felhasadt és irritált hólyagok miatt.

A PF által okozott hólyagok és elváltozások riasztónak tűnhetnek, de nem jelzik más állapot jelenlétét. Önmagában a pemphigus nem életveszélyes. A súlyos hólyagosodás azonban a bőrt sebezhetővé teszi súlyos fertőzésekkel szemben. Ezek a fertőzések életveszélyessé válhatnak, ha nem kezelik őket.

A bőrfertőzés jelei a következők:

genny egy bőrsebnél
intenzív fájdalom a hólyag helyén
vörös csíkok egy sebből vagy hólyagból
láz
kimerültség
hányinger

Mint sok más autoimmun betegség esetében, a PF oka még mindig nem teljesen tisztázott.

A kutatók úgy vélik, hogy mind a genetikai, mind a környezeti tényezők szerepet játszanak. Ez azt jelenti, hogy azoknak az embereknek, akik genetikailag hajlamosak a PF-re, szükség lehet környezeti tényezőkre a tünetek kialakulásához.

Néhány tényező, amely növeli a PF kockázatát, valamint a pemphigus egyéb formái, a következők:

Nemzetiség és földrajzi elhelyezkedés - a Délkelet-Európában, a Közel-Keleten és Indiában élő emberek kiszolgáltatottabbak a pemphigusnak, csakúgy, mint az askenázi zsidók.
Nem - a nőknél a férfiaknál gyakrabban fordul elő PF.
Gyógyszerek - egyes gyulladáscsökkentők, különösen azok, amelyek ként tartalmaznak, kiválthatják a PF-et. Amikor az emberek abbahagyják ezeknek a gyógyszereknek a szedését, 50 százalék az esély arra, hogy a PF tünetei eltűnnek.
Napozás - A PF napsugárzás vagy leégés után válhat ki.
Rovarcsípések - Dél-Amerikában a fogo selvagem (FS) nevű rovarok által terjesztett vírus kiválthatja a pemphigus-t.

A Pemphigus-támadások kiterjedt hólyagosodást okoznak, amelyet nehéz kihagyni. Jellegzetes mintázata a fejbőrön, az arcon és a törzsön a legtöbb bőrbetegséggel ellentétben teszi. A feltételezett pemphigus megerősítéséhez az orvos:

Végezzen el egy biopsziát - az orvos kis buborékmintát vesz a hólyagból egy tűn keresztül. A szövet mikroszkóp alatt történő megtekintésével az orvos megerősítheti a diagnózist.
Végezzen kémiai biopsziát - ezzel a vizsgálattal az orvos vegyszereket tesz a bőrre, hogy megállapítsa, milyen típusú pemphigus okozta a hólyagokat.
Vérmunka a pemphigus antitestek szintjének mérésére a vérben - a mintavételhez ehhez a vizsgálathoz vért veszünk egy vénából, általában a karba.

Az orvos, általában bőrgyógyász, átfogó kórelőzményt is készít. Ez segíthet annak eldöntésében, hogy egy környezeti tényező váltotta-e ki a pemphigus-járványt, és hogy vannak-e egyéb autoimmun állapotok. Az orvos megkérdezheti az autoimmun rendellenességek családi kórtörténetét is.

A betegségre nincs egyetlen gyógymód. Az orvosok nem biztosak abban, hogy egyesek miért szenvednek remisszióban és miért nem igényelnek kezelést, míg mások továbbra is kezelik az agresszív járványokat. Ha valakinek PF-járványa van, akkor kiszolgáltatottabb egy későbbi járványnak.

Néhány embernél a járványok folyamatosak. Mások gyógyulási periódusokat tapasztalnak, amelyeket visszaesés követ.

A PF kezelési lehetőségei a következők:

A PF-ben szenvedők viszonylag normális életet élhetnek, de előfordulhat, hogy a kezelés vagy a stressz csökkentése érdekében időt kell hagyniuk a munkából vagy az iskolából. A kábítószerrel kapcsolatos mellékhatásokat, szorongást vagy depressziót, valamint a bőrükkel kapcsolatos öntudatot is tapasztalhatnak.

A PF a betegségek csoportjának része, amely magában foglalja:

Pemphigus vulgaris - a pemphigus leggyakoribb formája az Egyesült Államokban, a pemphigus vulgaris nagyobb valószínűséggel befolyásolja a nyálkahártyákat, beleértve a szájat is.
Pemphigus vegetans - a pemphigus ezen formája a pemphigus vulgaris változata. Vastag sebeket okoz a karok alatt és az ágyékban.
IgA pemphigus - az IgA nevű antitest okozza, a pemphigus ezen formája kevésbé súlyos, gennyes hólyagokat eredményez.
Paraneoplasztikus pemphigus - a pemphigusnak ez a ritka formája rákos embereknél fordul elő, és sebeket okozhat a szájban és a szemhéjakban, valamint súlyos tüdőproblémákat okozhat.