Policisztás májbetegség (PLD)

A policisztás májbetegség genetikai jellegű, és általában autoszomális domináns policisztás vesebetegséggel (ADPKD) társul.

ikon plusz

HCA foglalási vonal:

Ról ről

Tudni kell

A policisztás májbetegség (PLD) tünetei ikon plusz

A legtöbb PLD-ben szenvedő embernek nincsenek tünetei, és a cisztákat csak ultrahangvizsgálat során találják meg. A tünetek a ciszták méretének és számának növekedésével alakulnak ki, és a következők lehetnek:

  • Hasi puffadás és fájdalom
  • A korai jóllakottság (teltség) étkezéskor
  • Gyomorégés vagy hányás
  • A bél szokásának megváltozása
  • Ritkán a ciszták komplikációkat okozhatnak:
  • A ciszták vérezhetnek vagy felszakadhatnak
  • A ciszták megfertőződhetnek, fájdalmat és lázat okozva
  • Amikor a ciszták miatt a máj megnagyobbodik, sérveket, a méh prolapsusát, bordatöréseit, az epevezeték elzáródását és a has egyik vénájának elzáródását tapasztalhatja
  • Epevezeték rák és veleszületett májfibrózis fordulhat elő

Diagnózis ikon plusz

Tanácsadója ellenőrzi saját és rokonai kórtörténetét, és fizikailag megvizsgálja Önt.

Máj- és vesefunkciós tesztek alkalmazhatók. A májfunkciós tesztek (LFT-k) olyan vérvizsgálatok, amelyek jelzik, hogy a máj gyulladt (hepatitisz), sérült vagy nem működik megfelelően. Mérik bizonyos enzimek és fehérjék szintjét a vérben, amelyek megváltozhatnak, ha májkárosodás áll fenn.

Szükség lehet olyan vizsgálatokra, mint ultrahang, CT vagy MRI vizsgálat a máj cisztáinak méretének és helyzetének ellenőrzéséhez.

Potenciális kezelési lehetőségek ikon plusz

A májciszták ritkán igényelnek kezelést.

Ahol szükséges, a laparoszkópos tetőfedés (műtéti ürítés) hasznos lehet a nagyobb, kényelmetlen ciszták csökkentésében.

Ritka esetekben súlyos PLD, amikor a többszörös ciszták miatt a máj jelentősen megnagyobbodik és fájdalmas lesz (több szövődményhez vezet), részleges májreszekcióra (a máj egy részének eltávolítása cisztákkal) vagy májtranszplantációra lehet szükség. Ez utóbbi csak akkor ajánlott, ha életminősége nagyon rossz lett, és más kezelések már nem hasznosak.

Vegye figyelembe azt is, hogy a kezelés menetét befolyásolhatja a társult vesebetegség mértéke.