Ritka betegségek adatbázisa

Polyarteritis Nodosa

A NORD köszönettel köszöni Charles Jennette, MD, aki Brinkhous jeles professzor, az Észak-Karolinai Egyetem Chapel Hill-i Patológiai és Laboratóriumi Orvostudományi Tanszékének elnöke, segítségért a jelentés elkészítésében.

polyarteritis

A Polyarteritis Nodosa szinonimái

  • PÁN
  • Periarteritis
  • Periarteritis nodosa
  • Polyarteritis
  • Polyarteritis nodosa

Általános vita

A polyarteritis nodosa egy ritka többrendszeres rendellenesség, amelyet széles körű gyulladás, gyengülés és a kis és közepes artériák károsodása jellemez. Bármely szervben vagy szervrendszerben lévő erek érintettek lehetnek, beleértve a vese, a szív, a belek, az idegrendszer és/vagy a vázizmok ellátását. Az érintett artériák károsodása rendellenesen megnövekedett vérnyomást (hipertóniát), az artériás fal "ballonozását" (aneurizmáját), vérrögképződés kialakulását (trombózis), bizonyos szövetek vérellátásának elzáródását és/vagy szövetkárosodást és -vesztést okozhat. (nekrózis) bizonyos érintett területeken.

A rendellenesség a férfiak körében gyakoribb, és valószínűleg a korai középkorban, 40-50 év között jelentkezik.

Bár a polyarteritis nodosa pontos oka nem ismert, egyértelmű, hogy a támadást számos gyógyszer vagy oltóanyag bármelyike ​​kiválthatja, vagy a fertőzésekre (akár bakteriális, akár vírusos) adott reakció, például strep- vagy staph-fertőzés vagy hepatitis B vírus kiválthatja. Sok kutató azt gyanítja, hogy a rendellenességet a szervezet immunrendszerének zavarai okozzák. A diagnózis megerősítéséhez biopsziára volt szükség, amely kis vagy közepes artériákat mutatott, váltakozó szűkületű (szűkület vagy blokk) és dilatációs területekkel.

Jelek és tünetek

A polyarteritis nodosa elsősorban a kis és közepes méretű artériákat érinti. Bármely szervben vagy szervrendszerben lévő erek érintettek lehetnek, beleértve a vese, szív, bél, idegrendszer és/vagy vázizmok ellátó artériákat is. Az érintett artériák károsodása rendellenesen megnövekedett vérnyomást (hipertóniát), az artériás fal „ballonosodását” (aneurizmáját), vérrögképződés kialakulását (trombózis), bizonyos szövetek vérellátásának elzáródását és/vagy szövetkárosodást és -vesztést okozhat. (nekrózis) bizonyos érintett területeken. Ízületi, izom-, hasi és herefájdalom jelentkezhet. Leggyakrabban a vese kis és közepes artériái érintettek. A tüdő sokkal ritkábban érintett.

Okoz

A polyarteritis nodosa pontos oka nem ismert. A betegek többségénél nem találtak hajlamot. Azonosítatlan bakteriális és/vagy vírusos fertőzések oka lehet. Polyarteritis nodosa-t figyeltek meg kábítószerrel visszaélők, különösen amfetaminokat használók, valamint hepatitis B-ben (májfertőzés) szenvedő betegeknél. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „Hepatitis B” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.) Ezt a rendellenességet egyes gyógyszerekkel és oltásokkal szembeni allergiás reakcióval is összefüggésbe hozták.

A legtöbb tudós úgy véli, hogy a polyarteritis nodosa autoimmun betegség. Az autoimmun rendellenességeket akkor okozzák, amikor a szervezet természetes védekezőképessége az „idegen” vagy behatoló szervezetek (például antitestek) ellen ismeretlen okokból támadni kezdi az egészséges szöveteket. A legújabb kutatások szerint a bakteriális fertőzés kezdetben kiválthatja a polyarteritis nodosa kialakulását, ami abnormális immunválaszt okozhat a fertőzésre. A polyarteritis nodosa kezelése általában olyan gyógyszereket foglal magában, amelyek megváltoztatják az immunrendszert.

Az érintett lakosság

A polyarteritis nodosa általában a 40-50 év közötti embereket érinti, de bármely korcsoportban előfordulhat. Körülbelül 100 000 embert érint. Úgy tűnik, hogy a férfiakat kétszer-háromszor gyakrabban érintik, mint a nőket.

Kapcsolódó rendellenességek

A következő rendellenességek tünetei hasonlóak lehetnek a polyarteritis nodosa tüneteihez. Az összehasonlítás hasznos lehet a differenciáldiagnózisnál:

A mikroszkópos polyangiitis (korábban mikroszkopikus polyarteritis néven) artériák gyulladása lehet, amely klinikailag és kórosan nem különböztethető meg a polyarteritis nodosa-tól, de a polyarteritis nodosa-val ellentétben a szisztémás vasculitis ezen formája az artériáknál kisebb erek gyulladását is magában foglalja, beleértve az arteriolákat, a kapillárisokat és a venulusokat . Ez a kis erek érintettsége gyakran magában foglalja a bőrben lévő venulákat (purpurának nevezett vérzést okoz), a tüdőben lévő kapillárisokat (tüdő vérzést okoz) és a vesék szűrőiben lévő kapillárisokat (glomerulonephritist okozva). A mikroszkópos polyangiitis szorosan kapcsolódik Wegener granulomatosisához és Churg-Strauss szindrómájához; és mindhárom anti-neutrophil citoplazmatikus autoantitesttel (ANCA) társul a vérben.

A Wegener-féle granulomatózis az élet 4. vagy 5. évtizedében fordul elő, és enyhe férfi túlsúlyban van. Jellemzően magában foglalja a felső és az alsó légúti traktust és a vesét. Ez a rendellenesség általában az erek és a vese generalizált gyulladásává fejlődik. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „Wegener” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

A Churg-Strauss-szindróma tüdőbetegség, amely gyakran az artériákat érintő egyéb rendellenességek szövődményeként fordul elő. Az allergiás erek gyulladását (angiitis vagy vasculitis) általában sok gyulladásos nodularis elváltozás kíséri. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „Churg-Strauss” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

A Takayasu arteritis (aortaív szindróma) a nagy és közepes artériák falainak gyulladása, amelyet fibrózis és megvastagodás követ. Főleg a nőket érinti. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „Takayasu” szót keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

Az óriássejtes artéria olyan betegség, amely a nagy artériákat és esetenként a kisebbeket is érinti. A koponyaér artériák gyakran érintettek, ami fejfájást és a fejbőr érzékenységét okozza. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „Óriássejtes arteritis” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

A Cogan-szindróma nagyon ritka polyarteritis típusú rendellenesség. Interstitialis keratitis, vertigo, fülzúgás és halláskárosodás jellemzi. Ez gyakran társul más szisztémás betegség tünetekkel, mint például: pangásos szívelégtelenség, bélvérzés, megnagyobbodott lép, magas vérnyomás, valamint izom- és csonttünetek. A kezelés tartalmazhat kortikoszteroid gyógyszeres terápiát, és a betegség korai szakaszában történő megkezdése a gyulladt szemek kitisztulását és a hallás helyreállását eredményezheti. Más tünetek reagálhatnak az adott rendellenességre jellemző kezelésre. A Cogan-szindróma bármely életkorban előfordulhat, és a férfiakat és a nőket egyaránt érinti.

Diagnózis

Mivel nincsenek vér- vagy egyéb kémiai vizsgálatok, amelyek jelezhetnék ennek a rendellenességnek a jelenlétét, a diagnózis fizikai vizsgálaton és más, a diagnózishoz valószínűsíthető jelöltek kizárásán alapul. Gyanús esetekben az érfal biopsziájára van szükség a tipikus elváltozások jelenlétének megerősítéséhez. Szükség lehet a vese vagy a máj biopsziájára is.

Standard terápiák

Kezelés

A polyarteritis nodosa kezelése általában kortikoszteroid gyógyszerek - például prednizon - alkalmazásából áll az immunrendszer elnyomására és a gyulladás enyhítésére. Ciklofoszfamidot is alkalmaztak erre a célra. A magas vérnyomás kezelésének kezelése szintén jelezhető. Gyomor-bélrendszeri érintettség esetén időnként sebészeti beavatkozásra van szükség. Az egyéb kezelés tüneti és támogató.

Vizsgálati terápiák

A jelenlegi klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkat az interneten teszik közzé a www.clinicaltrials.gov címen. Az Egyesült Államok kormányzati finanszírozásban részesülő összes tanulmánya, és néhányat a magánipar is támogat, ezen a kormányzati oldalon jelenik meg.

A Bethesda-i Nemzeti Egészségügyi Intézetben (NIH) végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért forduljon az NIH Betegtoborzó Irodájához:

Ingyenes: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

A magánforrások által szponzorált klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért keresse fel:

Az autológ perifériás vér őssejt-transzplantációjának lehetséges alkalmazását életveszélyes autoimmun betegségekben, például polyarteritis nodosa-ban szenvedő betegeknél felsorolták a klinikai vizsgálatok weboldalán. Jelenleg a betegeket nem veszik fel erre a vizsgálatra.

A jelenlegi kutatással kapcsolatos további információk a következő forrásból érhetők el:

Johns Hopkins Vasculitis Center

Bayview Medical Center

5501 Hopkins Bayview Circle

IBHA, 1B.1A terem

Baltimore, Maryland 21224

Kezdőlap: http://vasculitis.med.jhu.edu

A plazmaferezis előnyös lehet a polyarteritis nodosa egyes eseteiben. Ez az eljárás a nem kívánt anyagok (toxinok, metabolikus anyagok és plazma részek) eltávolítására a vérből. A vért eltávolítják a páciensből, és a vérsejteket elválasztják a plazmától. A páciens plazmáját ezután más emberi plazmával helyettesítik, és a vért visszaforgatják a betegbe.

NORD tagszervezetek

  • Vasculitis Alapítvány
    • PO Box 28660
    • Kansas City, MO 64188 USA
    • Telefon: (816) 436-8211
    • Ingyenes: (800) 277-9474
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.vasculitisfoundation.org

Egyéb szervezetek

  • Amerikai Autoimmun és Kapcsolódó Betegségek Szövetsége, Inc.
    • 22100 Gratiot Ave.
    • Eastpointe, MI 48021
    • Telefon: (586) 776-3900
    • Ingyenes: (888) 852-3456
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.aarda.org/
  • Perifériás Neuropathia Központ
    • Chicagói Egyetem
    • 5841 South Maryland Ave, MC 2030
    • Chicago, IL 60637
    • Telefon: (773) 702-5659
    • Webhely: http://peripheralneuropathycenter.uchicago.edu/
  • Európai Immunhiányos Társaság
    • c/o Kenes International,
    • Olga Coschina 7, rue François-Versonnex
    • Genf 6, CP 6053 1207 Svájc
    • Telefon: 41229069163
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Weboldal: http://www.esid.org
  • Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
    • PO Box 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Ingyenes: (888) 205-2311
    • Webhely: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Országos Allergia és Fertőző Betegségek Intézete
    • NIAID Kommunikációs és kormányzati kapcsolatok irodája
    • 5601 Fishers Lane, MSC 9806
    • Bethesda, MD 20892-9806
    • Telefon: (301) 496-5717
    • Ingyenes: (866) 284-4107
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.niaid.nih.gov/
  • Polyarteritis Nodosa
  • Polyarteritis Nodosa
  • Polyarteritis Nodosa

Hivatkozások

Jennette JC. Polyarteritis Nodosa. In: NORD útmutató a ritka betegségekhez. Lippincott Williams & Wilkins. Philadelphia, Pennsylvania. 2003: 28-29.

Sörök MH, Berkow R., szerk. A Merck kézikönyv, 17. kiadás Whitehouse Station, NJ: Merck Research Laboratories; 1999: 439-42.

Berkow R., szerk. A Merck Manual-Home Edition 2. kiadás. Whitehouse Station, NJ: Merck Research Laboratories; 2003: 387-88.

Ramos-Casals M, Font J. Extrahepaticus megnyilvánulások krónikus hepatitis C vírusfertőzésben szenvedő betegeknél. Curr Opin Rheumatol. 2005; 17: 447-55.

Langford CA. Vasculitis a geriátriai populációban. Clin Geriatr Med. 2005; 21: 631-47.

Keystone EC. A tumor nekrózis faktor blokádjának haszna árva betegségekben. Ann Rheum Dis. 2005; 63 2. kiegészítés: ii79-ii83.

Golnik KC. A szisztémás betegség neuro-oftalmológiai megnyilvánulásai: rheumato-logika/gyulladásos. Ophthalmol Clin North Am. 2004; 17: 389-96.

Ting TV, Hashkes PJ. Frissítés a gyermekkori vaszkulitidekről. Curr Opin Rheumatol. 2004; 16: 560-65.

Fiatalabb DS. Az idegrendszer érgyulladása. Curr Opin Neurol. 2004; 17: 317-36.

Uthman I. A vasculitis farmakológiai terápiája: frissítés. Curr Opin Pharmacol. 2004; 4: 177-82.

Herbert CT, Russo GG. Polyarteritis nodosa és bőr polyarteritis nodosa. Bőrös. 2003; 2: 277-83.

Guillevin L, Pagnoux C. Szisztematikus vaszkulitidek plazmacseréjének indikációi. Ther Apher tárcsázza. 2003; 7: 155-60.

AZ INTERNETRŐL

Polyarteritis nodosa. MedlinePlus. Orvosi Enciklopédia. Frissítés dátuma: 7/12/2004. 2pp.

Polyarteritis Nodosa. A vasculitis típusai. A Johns Hopkins Vasculitis Center. 2004. 6pp.

Megjelenés éve

A NORD Ritka Betegségek Adatbázisában szereplő információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem hivatottak orvos vagy más szakképzett egészségügyi szakember tanácsát pótolni.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) weboldalának és adatbázisainak tartalma szerzői jogi védelem alatt áll, és semmilyen módon, bármilyen kereskedelmi vagy közcélú célból, a NORD előzetes írásbeli engedélye és jóváhagyása nélkül nem szabad lemásolni, lemásolni, letölteni vagy terjeszteni. . Az egyének nyomtathatnak egy betegség egyedi nyomtatott példányát személyes használatra, feltéve, hogy a tartalom nem módosított és tartalmazza a NORD szerzői jogait.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Kenosia Ave., 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100