Ritka betegségek adatbázisa

Nekrotizáló enterocolitis

A NORD köszönettel veszi tudomásul Arvin Bundhoo, MD és Adam Matson, MD, Neonatológiai Osztály, Connecticuti Gyermekorvosi Központ, Hartford, CT; A Connecticuti Egyetem Orvostudományi Karának Gyermekgyógyászati Osztálya, Farmington, CT, a jelentés elkészítéséért.

A nekrotizáló enterocolitis szinonimái

Általános vita

Összegzés

Bevezetés

Jelek és tünetek

A NEC kezdete általában a születés utáni első hetekben történik, amikor a takarmányokat megkezdték, és a megjelenés kora fordítottan összefügg a születéskori terhességi korral. A betegség korai szakaszában az újszülöttek táplálkozási intolerancia jeleit mutathatják hányással, megnövekedett gyomorszívókkal, epefoltos (zöld) gyomorszívókkal vagy csökkent bélhangokkal, hasi duzzanattal és érzékenységgel. A székletben bruttó vagy okkult vér jelen lehet, ami nyálkahártya sérülésre utal. Ezen jelek közül sok nem specifikus, és más rendellenességekkel is előfordulhat. A NEC előrehaladása olyan szisztémás jeleket eredményez, mint letargia, hosszú légzési szünetek, úgynevezett apnoe, hőmérsékleti instabilitás és gyenge perfúzió (folyadék pumpálása egy szerven vagy szöveten keresztül.) Végső soron ez légzési elégtelenséghez és kardiovaszkuláris összeomláshoz vezethet, amely mechanikus szellőztetést és vazopresszorokat igényel. . A hasfal tapintható tömege és erythema (a kapilláris torlódás következtében fellépő rendellenes bőrpír, mint a gyulladásban) a hasfal egy fejlettebb betegségfolyamatot jelez.

Okoz

Sok éves kutatás és klinikai megfigyelés után a NEC etiológiája és patogenezise továbbra is megfoghatatlan. Egyes kulcsfontosságú kockázati tényezőket következetesen azonosítottak a NEC-hez vezető bélsérülés megindulásának fontos előfeltételeiként. Ide tartoznak a koraszülöttség, a tápszeres táplálás, a kóros mikrobiális bél kolonizáció és az ischaemia (amikor a belek erei beszűkülnek vagy eltömődnek, csökkentve a véráramlást.) [3; 10; 11].

A korai életkor továbbra is a NEC-hez kapcsolódó legfontosabb kockázati tényező. A bélhámsejt-gát és az immunrendszer éretlensége hozzájárul a kórkép kialakulásához. Születése előtt a magzat steril bélkörnyezettel rendelkezik, és születése után gyorsan baktériumokkal kolonizálódik. A gram-negatív baktériumok túlsúlyával járó nem megfelelő kolonizáció a normális bélhám megszakadásához, a baktériumok transzlokációjához vezethet, és túlzott gyulladásos reakciót válthat ki [10; 12-14]. A NEC-ben megfigyelt ismert kórszövettani eredmények a gyulladás és a véralvadási nekrózis [11] (a szöveti halál mintája). Az ischaemia egy másik fontos patofiziológiai tényező a NEC kialakulásában. A bélsejtek oxigénellátásának csökkenése sejtkárosodáshoz és nekrózishoz vezethet.

Az érintett lakosság

A NEC a koraszülött csecsemők 5-10% -át érinti, amelyek súlya kevesebb, mint 1500 g. A NEC szempontjából meghatározott kockázati tényezők közül a koraszülöttség és a születési súly továbbra is fordítottan összefügg a NEC kockázatával. A NEC-t kifejlődő csecsemők általában specifikus kockázati tényezőkkel rendelkeznek, mint például veleszületett szívbetegségek, szepszis és alacsony vérnyomás.

Kapcsolódó rendellenességek

Sok más gyomor-bélrendszeri betegség utánozhatja a NEC-t, ezért a beteg értékelésekor fontos figyelembe venni és kezelni az alternatív etiológiákat. A szepszis hasi duzzanattal és táplálkozási intoleranciával okozhat ileust. A koraszülöttek, különösen az indometacin vagy szteroidok, spontán bélperforációval (SIP) is jelentkezhetnek. A SIP-t a disztális vékonybél elszigetelt perforációja jellemzi. Az újszülöttek súlyos hasi duzzanata egyéb okai között szerepel a Hirshsprung-kórból származó bélelzáródás, a vékonybél atrezia, a meconium ileus és a volvulus malrotációja. A NEC összetéveszthető a tehéntejfehérje-allergia miatt másodlagos allergiás enterocolitissal is.

Diagnózis

A NEC-t klinikailag és radiográfiailag diagnosztizálják. Amint felmerül a klinikai gyanú, kezdeti értékelésként hasi röntgenvizsgálatot végeznek. Ezt az élességtől és a klinikai lefolyástól függően sorozatosan megismételjük a betegség progressziójának értékelésére. A hasi röntgenfelvételek NEC-folyamatának jellegzetes megállapításai: a pneumatosis zarnu (a bélfalban levő levegő), a kórosan tartósan kitágult hurkok, a megvastagodott bélfal, a pneumoperitoneum és a portális vénagáz. A hasi szabad levegőként definiált pneumoperitoneum sebészeti szükséghelyzet, amely a bél perforációját jelzi, és általában beavatkozást igényel. A hasi ultrahangvizsgálattal a hasüregben lévő szabad folyadék vagy a tályog kialakulása is felmérhető. A NEC súlyosságának értékelésére szolgáló kiegészítő laboratóriumi vizsgálatok magukban foglalják a vérkultúrát, a véralvadási vizsgálatokat és a teljes vérképet kézi differenciálművel a bandemia, neutropenia, anaemia és thrombocytopenia leukocitózisának felmérésére. A vérgázokat sorozatosan ellenőrzik az acidózis súlyosságának és a légzés támogatásának szükségessége vagy a folyadékkezelés elősegítése érdekében.

Standard terápiák

Kezelés

A NEC megelőzésével lehet legnagyobb mértékben csökkenteni a NEC-vel kapcsolatos kedvezőtlen eredményeket. Jelenleg egyértelműen bebizonyosodott, hogy az anyatej védelmet nyújt a NEC ellen a tápszeres tápláláshoz képest [15; 16]. Kimutatták, hogy a takarmány visszatartására vonatkozó objektív kritériumokkal rendelkező standardizált etetési protokoll létrehozása szintén csökkenti a NEC kockázatát [17]. A probiotikumok képesek megakadályozni a NEC-t a bél mikrobiális flórájának helyreállításával, de ez még további vizsgálatokat igényel az optimális dózis és a kezelés időtartama tekintetében [18].

Vizsgálati terápiák

A jelenlegi klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkat az interneten teszik közzé a www.clinicaltrials.gov címen. Minden amerikai kormányzati finanszírozásban részesülő tanulmány, és néhányat a magánipar is támogat, ezen a kormány weboldalán jelenik meg.

Az NIH Bethesda-i klinikai központban végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért vegye fel a kapcsolatot az NIH Betegfelvételi Irodájával:

Ingyenes: (800) 411-1222 TTY: (866) 411-1010 E-mail: [e-mail védett]

A magánforrások által szponzorált klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért keresse fel:

Az Európában végzett klinikai vizsgálatokról további információ a következő címen érhető el: https://www.clinicaltrialsregister.eu/

NORD tagszervezetek

Egyéb szervezetek

Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
- PO Box 8126
- Gaithersburg, MD 20898-8126
- Telefon: (301) 251-4925
- Ingyenes: (888) 205-2311
- Webhely: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
Nekrotizáló enterocolitis

Hivatkozások

Holman RC, Stoll BJ, Curns AT, Yorita KL, Steiner CA, Schonberger LB. Nekrotizáló enterocolitis kórházi kezelések újszülöttek körében az Egyesült Államokban. Paediatr Perinat Epidemiol 2006; 20: 498-506.
Fanaroff AA, Stoll BJ, Wright LL, Carlo WA, Ehrenkranz RA, Stark AR, Bauer CR, Donovan EF, Korones SB, Laptook AR, Citrom JA, Oh W, Papile LA, Shankaran S, Stevenson DK, Tyson JE, Poole WK . Az újszülöttek morbiditásának és halálozásának alakulása nagyon alacsony születési súlyú csecsemők esetében. Am J Obstet Gynecol 2007; 196: 147-8.
Lee JS, Polin RA. Nekrotizáló enterocolitis kezelése és megelőzése. Semin Neonatol 2003; 8: 449-59.
Salhab WA, Perlman JM, Silver L, Sue BR. Nekrotizáló enterocolitis és neurodevelopmentális eredmények rendkívül alacsony születési súlyú újszülötteknél. Gyermekgyógyászat 2010; 125: 921-30.

Megjelenés éve

A NORD Ritka Betegségek Adatbázisában szereplő információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem hivatottak orvos vagy más szakképzett egészségügyi szakember tanácsát pótolni.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) weboldalának és adatbázisainak tartalma szerzői jogi védelem alatt áll, és semmilyen módon, bármilyen kereskedelmi vagy közcélú célból, a NORD előzetes írásbeli engedélye és jóváhagyása nélkül nem szabad lemásolni, lemásolni, letölteni vagy terjeszteni. . Az egyének nyomtathatnak egy betegség egyedi nyomtatott példányát személyes használatra, feltéve, hogy a tartalom nem módosított és tartalmazza a NORD szerzői jogait.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Kenosia Ave., 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100