Ritka betegségek adatbázisa

Staphylococcusos leforrázott bőr szindróma

A NORD köszönettel fogadja Bernard A. Cohent, a Johns Hopkins Gyermekközpont gyermekgyógyászati ​​dermatológiai osztályát, a jelentés elkészítésében nyújtott segítségért.

szindróma

A staphylococcusos leforrázott bőr szindróma szinonimái

  • Ritter-betegség
  • Forrázott bőr szindróma
  • Ritter von Ritterschein-kór
  • SSSS

Általános vita

Jelek és tünetek

A kezdeti tünetek lehetnek láz (általában alacsony fokú), általános bőrpír és a bőr gyengédsége. A tünetek általában gyorsak. Egyes személyek nem specifikus tüneteket tapasztalhatnak, amelyek a bőrtünetek előtt alakulnak ki, beleértve a torokfájást és a szemhéjak gyulladását, amelyet kötőhártya-gyulladásnak neveznek.

Kezdetben az érintett bőr csiszolópapírszerű érzetet mutathat, mielőtt vörös és ráncos lesz. A mozgásra hajlamos területek kezdetben leggyakrabban érintettek. Gyermekeknél a száj, a szem és a fül környéke gyakran érintett. Csecsemőknél a pelenka területét és a hasgomb környékét érintik leggyakrabban. A kiütés gyorsan terjed, hajlamos befolyásolni a száj környékét (perioralis terület) és azokat a területeket, ahol a bőr gyűrődik, különösen a lábakon, a karokon, az ágyékon és a nyakon. Az epidermisz legfelső rétege, amely a bőr felső rétege, elválaszthat (leválhat) az alatta lévő rétegektől, ami laza hólyagokat és sekély eróziókat (sebeket) eredményezhet. Az érintett bőr lepedőkben lehúzódhat. A nyálkásodás nedves, vöröses szövetek expozícióját eredményezi, nagyon közel az epidermisz tetejéhez, és leforrázott vagy megégett megjelenést kölcsönöz a bőrnek. A bőrre gyakorolt ​​gyengéd nyomás szintén nyálkát okoz, amelyet Nikolsky-jelnek neveznek.

Az érintett személyek további tüneteket is tapasztalhatnak, beleértve hidegrázást, gyengeséget, ízületi és izomfájdalmat, folyadékvesztést a sérült bőrön keresztül és általános rossz egészségi állapotot (rossz közérzet). A védőgátként szolgáló epidermisz tetejének elvesztése a vér és a test szöveteinek súlyos, potenciálisan életveszélyes fertőzésének, a vérmérgezésnek a kialakulásának kockázatával jár. Az egyébként egészséges gyermekeknél azonban a szepszis kockázata ritka. Tüdőgyulladás szintén előfordulhat.

A rendellenesség súlyossága nagyon változó. A staphylococcusos forrázott bőr szindróma enyhe betegséget okozhat, vagy potenciálisan életveszélyes szövődményeket okozhat. Ilyen súlyos szövődmények ritkák gyermekeknél, a halálozási arány 5% alatt van. A halálozási arány azonban magasabb a felnőtteknél, elsősorban további tényezők miatt, beleértve más egészségügyi problémák jelenlétét is (pl. Gyengült immunrendszer, rossz vesebetegség).

Okoz

A staphylococcusos forrázott bőr szindrómát Staphylococcus vagy „Staph” fertőzés okozza. A Staphylococcus egy olyan baktériumfajta, amelynek több mint 30 különböző fajtája van. A Staphylococcus aureus a betegséggel járó leggyakoribb forma. A Staphylococcus aureus általában megtalálható az emberi bőrön, és közvetlenül a születése után megkezdi a kolonizációt. Általában ez a baktérium az emberek bőrén és nyálkahártyáján tartózkodik, de nem árt. Mindazonáltal hajlamosítja az egyént a fertőzésre, különösen akkor, ha lehetőséget kap arra, hogy áttörje a bőrt. A staphylococcus aureus a staphylococcusos leforrázott bőr szindrómában szenvedő egyének fertőzése. Sok egészséges gyermeknél azonban klinikailag nem lehet kimutatni a mögöttes bakteriális fertőzést.

A tünetek azért alakulnak ki, mert a Staphylococcus aureus fertőzés (vagy gyakran csak akkor kolonizálódik, ha a Staph csíra nem okoz fertőzést, hanem toxint termel) a toxinokat a vérbe engedi a fertőzés vagy kolonizáció elsődleges helyén. Ezek a méreganyagok átterjednek a bőrre, és károsítják az epidermisz felső részét (a bőr külső rétegének külső részét). Pontosabban, a toxinok károsítják az 1. dezmogleint, egy molekulát, amely elengedhetetlen az epidermális sejtek összetapadásához (megtapadásához) és védőgátat képez. A sérült desmoglein 1 megakadályozza az epidermális sejtek összetapadását, ami az epidermisz felső szintjének szétesését eredményezi, és végül elhúzódik (leválik) az epidermisz többi részéről és a dermisről (az epidermisz alatti bőrréteg, amely az alapul szolgáló zsírhoz kapcsolódik) ). A toxin helyi felszabadulása a bőrbe bullous impetigót eredményez (lásd a kapcsolódó rendellenességeket alább) az elsődleges fertőzés vagy kolonizáció helyén. Amikor ezek a méreganyagok bejutnak a véráramba, és elterjednek, hogy a test más területein a bőrt befolyásolják, staphylococcusos leforrázott bőr szindróma alakul ki.

Újszülötteknél a kezdeti elváltozások gyakran a pelenka területén vagy a köldökzsinór környékén vannak. Idősebb gyermekeknél az arc gyakran a kiütés kezdő helye.

Az érintett lakosság

A staphylococcus okozta forrázott bőr szindróma a hímeket és a nőstényeket egyaránt azonos mértékben érinti. Az előfordulás, amely az elmúlt évtizedben megkétszereződött (az országos kórházi adatok alapján), a becslések szerint az egész népességben 0,00 és 0,56/1 000 000 személyre vonatkozik. Ezek a becslések azonban tükrözhetik az orvosi szakirodalomban közölt eseteket, és a rendellenesség valószínűleg a becsültnél gyakoribb az Egyesült Államokban, különösen csecsemőknél és kisgyermekeknél. Az esetek többsége 6 évesnél fiatalabb gyermekeknél fordul elő. Az újszülöttek (újszülöttek) különösen veszélyeztetettek, mivel nem rendelkeznek teljesen fejlett immunrendszerrel, nem rendelkeznek semlegesítő antitestekkel a toxin ellen, és veséjük sem képes teljesen kitisztítani a toxinokat a szervezetből. még. Hasonló okokból bizonyos felnőttek, különösen károsodott immunrendszerű vagy rossz vesefunkciójú felnőttek, nagyobb kockázatnak vannak kitéve, mint a lakosság körében a rendellenesség kialakulása.

Kapcsolódó rendellenességek

A következő rendellenességek tünetei hasonlóak lehetnek a sztafilokokkusz forrázott bőr szindrómáihoz, és meg kell különböztetni őket az SSSS-től. Az összehasonlítás hasznos lehet a differenciáldiagnózisnál.

A bullous impetigo ugyanazon toxinok által okozott (ugyanazon alapfertőzés által okozott) bőrbetegség, amely staphylococcusos forrázott bőr szindrómát okoz. Bullous impetigo pustulák és hólyagok képződnek a fertőzés kezdeti helyén, és nem a test más területein (lokalizált betegség). Mivel a hólyagok és a pustulák olyan közel képződnek az epidermisz felszínéhez, hogy repedés előtt ritkán növekednek 4-5 mm-nél, és tovább terjeszkednek azon a határon, ahol szivárgás és sárga kéreg keletkezik, és a fertőzés átterjedhet a közeli bőrre, amikor a betegek karcolódnak a kiütés. Leggyakrabban bullous impetigo alakul ki az arcon, a kezeken, a törzsön vagy a fenéken. A rendellenesség leggyakrabban kisgyermekeknél vagy csecsemőknél fordul elő, de az általános bőrpír és a bőrkiütés nem alakul ki, mint az SSSS-ben, mivel ezek az idősebb gyermekek és felnőttek semlegesítő antitesttel rendelkeznek, amely kötődik a toxinhoz, amelyet érett veséjük gyorsan eltávolít.

A Stevens-Johnson szindróma (SJS) és a toxikus epidermális nekrolízis (TEN) súlyos allergiás reakciók, amelyeket általában olyan gyógyszerek váltanak ki, amelyek a bőr és a több nyálkahártya széleskörű hólyagosodását és elnyálódását váltják ki. Az SJS-ben a testfelszín kevesebb, mint egyharmada érintett, és a TEN nagyobb területeket érint. SJS és TEN esetében mély hólyagok és teljes vastagságú fekélyek alakulnak ki az epidermisz alján, valamint a száj, az orr, a szem, a húgycső, a hüvely és a végbélnyálkahártya nyálkahártyáján, amelyek az SSSS-ben nem fordulnak elő. Bár sok gyógyszer okozhat SJS-t és TENS-t, a szulfa gyógyszerek és bizonyos antibiotikumok, gyulladáscsökkentő és rohamcsökkentő gyógyszerek (epilepszia elleni gyógyszerek) leggyakrabban társulnak ezekhez a rendellenességekhez. (Ha további információt szeretne kapni ezekről a rendellenességekről, válassza a „Stevens Johnson-szindróma” vagy a „toxikus epidermális nekrolízis” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

Más fertőző és nem fertőzéssel összefüggő bőrbetegségek hasonló tüneteket okozhatnak, mint a staphylococcusos leforrázott bőr szindrómában. Ilyen rendellenességek közé tartozik az epidermolysis bullosa, az epidermolitikus ichthyosis, a hámló bőr szindróma, a skarlát, a Kawasaki-kór, a termikus égési sérülések, a multiforme erythema, a herpeticum ekcéma és a különböző táplálkozási hiányosságok. (Ha további információt szeretne kapni ezekről a rendellenességekről, válassza ki a keresett kifejezésként az adott rendellenesség nevét a Ritka Betegségek Adatbázisában.) Azonban általában könnyen megkülönböztethetők az SSSS-től.

Diagnózis

A staphylococcusos leforrázott bőr szindróma diagnózisa a jellegzetes tünetek azonosításán, alapos klinikai értékelésen és a beteg részletes előzményein alapul. Noha általában nem szükséges, bizonyos esetekben elvégezhető egy bőrbiopszia, amelynek során az érintett bőr apró darabját eltávolítják és mikroszkóp alatt tanulmányozzák. A biopszia feltárhatja az epidermisz nem gyulladásos felületes hasadását, amely jelzi a rendellenességet, és megkülönböztetheti a hasonló rendellenességektől.

A baktériumok csíráját hordozó területekről tenyészeteket lehet venni, beleértve a kötőhártyát (a szem sarkai), az orrjáratokat, a köldöket, a torok felső területét, amely összekapcsolódik az orrjáratokkal (nasopharynx terület. Ritkán súlyos fertőzések, például tüdőgyulladás, az agyhártyagyulladás, az ízületi gyulladás és a mély bőrfertőzés kiválthatja az SSSS-t, és előfordulhat, hogy tenyészeteket kell venni ezekről a helyekről. A hólyagokból (bulla) és a bőr erózióiból származó kultúrák általában sterilek, mivel a toxin váltja ki őket, és nem közvetlen bakteriális fertőzés.

A teljes vérkép (CBC) felfedheti a megnövekedett fehérvérsejtek szintjét vagy a megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, ami azt méri, hogy mennyi ideig tart a vörösvértestek (eritrociták) megtelepedése egy kémcsőben egy adott időszak alatt. Azonban sem a fehérvérsejtek száma, sem az eritrocita ülepedési sebessége nem minden egyednél emelkedett.

Standard terápiák

Kezelés
A kezelés az egyes egyéneknél jelentkező specifikus tünetek felé irányul, és szakemberek csapatának összehangolt erőfeszítéseit igényelheti. Kórházi kezelésre lehet szükség. Az idősebb csecsemőket és a még mindig jól étkező gyermekeket azonban gyakran ambulánsan kezelhetjük helyi bőrápolással és orális antibiotikumokkal. Ritkán, súlyos esetekben szükség lehet kezelésre égési központban, de kerülni kell a hólyagok és az erózió agresszív eltávolítását, mivel egészséges egyéneknél a bőr felszínes lehúzódása gyorsan gyógyul, és a bőr traumája meghosszabbíthatja a gyógyulást.

A legtöbb egyén orális vagy intravénás antibiotikum-terápiára reagál, konkrétan penicilláz-rezisztens antibiotikumokra, amelyek staphylococcus fertőzések ellen hatnak. A kezdeti antibiotikum-terápia magában foglalhatja a nafcillint, az oxacillint vagy a cefalosporint, és az orális antibiotikumokat fontolóra kell venni azoknál az egészséges betegeknél, akik még mindig jól fogyasztanak folyadékot. A meticillin-rezisztens Staphylococcus aureus (MRSA) fertőzés magas előfordulási területein a vankomicin fontolóra vehető. A vankomicin olyan egyének számára is alkalmazható, akik nem reagálnak a kezdeti terápiára. Érdekes módon az esetek többségét (több mint 95% -át) a meticillinre érzékeny Staphylococcus aureus baktériumok okozzák, és a klindamicinnel szembeni rezisztencia növekszik, és sok területen 20% fölötti lehet. Helyi szerek, mint például a mupirocin, kiegészítő kezelésként alkalmazhatók a kolonizáció helyén, a kolonizáció felszámolására tett kísérletként.

A kitett, sérült területeket gyengéd kenőcsökkel, például vazelinnel kell kezelni, amelyek megnyugtatják és hidratálják a bőrt (bőrpuhító szerek). A szájon át történő bevitel megkönnyítése érdekében a bőrpuhító szereket a lehető leggyakrabban kell alkalmazni az ajkakon. A helyi sebkezelésnek általában konzervatívnak kell lennie, és a kötéseket a lehető legritkábban kell cserélni, és sok területen csak bőrpuhító szerekre lehet szükség. Egyébként egészséges gyermekek gyógyulása általában 24-48 óra alatt kezdődik, és gyakran még néhány nap alatt befejeződik. Hét-tíz nappal később sok betegnél ártatlan száraz hámlás alakul ki.

Folyadék pótlására lehet szükség elektrolitokkal azoknál a betegeknél, akik nem tudnak enni vagy inni.

Néhány napig szükség lehet fájdalomkezelésre olyan specifikus gyógyszerekkel, mint a paracetamol és az acetominofen. Nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID) nem szabad adni fájdalom esetén, mert csökkenthetik a veseműködést és bonyolíthatják a rendellenességet. A szteroidokat nem szabad adni, mert ezek ronthatják az immunrendszer működését.

Vizsgálati terápiák

A jelenlegi klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkat az interneten teszik közzé a www.clinicaltrials.gov címen. Az Egyesült Államok kormányzati finanszírozásban részesülő összes tanulmánya, és néhányat a magánipar is támogat, ezen a kormányzati oldalon jelenik meg.

A Bethesda-i Nemzeti Egészségügyi Intézetben (NIH) végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért forduljon az NIH Betegtoborzó Irodájához:

Ingyenes: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
E-mail: [e-mail védett]

A magánforrások által szponzorált klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért keresse fel:
www.centerwatch.com

Az Európában végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Erőforrások

Felhívjuk figyelmét, hogy ezek a szervezetek némelyike ​​információkat szolgáltathat a rendellenességgel potenciálisan összefüggő bizonyos állapotokról.

Támogató szervezetek

  • Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
    • PO Box 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Ingyenes: (888) 205-2311
    • Webhely: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Országos Allergia és Fertőző Betegségek Intézete
    • NIAID Kommunikációs és kormányzati kapcsolatok irodája
    • 5601 Fishers Lane, MSC 9806
    • Bethesda, MD 20892-9806
    • Telefon: (301) 496-5717
    • Ingyenes: (866) 284-4107
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.niaid.nih.gov/
  • NIH/Országos Arthritis, valamint mozgásszervi és bőrbetegségek intézete
    • Információs Elszámolóház
    • Egy AMS kör
    • Bethesda, MD 20892-3675, USA
    • Telefon: (301) 495-4484
    • Ingyenes: (877) 226-4267
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.niams.nih.gov/

Hivatkozások

Folyóiratcikkek
Handler MZ, Schwartz RA. Staphylococcusos forrázott bőr szindróma: diagnózis és kezelés gyermekekben és felnőttekben. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014; 28: 1418-1423. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24841497

Oliveira AR, Aires S, Faria C, Santos E. Staphylococcus forrázott bőr szindróma. BMJ Case Rep. 2013; 2013. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23761500

Conway Főigazgatóság, Lyon RF, Heiner JD. Megkívánatos kiütés; staphylococcus bőr szindróma. Ann Emerg Med. 2013; 61: 118, 129. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23260687

Kress DW. Gyermekgyógyászati ​​dermatológiai vészhelyzetek. Curr Opin Pediatr. 2011; 23: 403-406. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21670682

Berk DR, Bayliss SJ. MRSA, staphylococcusos leforrázott bőr szindróma és egyéb bőrbakteriális vészhelyzetek. Pediatr Ann.2010; 39: 627-633. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20954609

Patel NN, Patel DN. Staphylococcusos forrázott bőr szindróma. Am J Med. 2010; 123: 505-507. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20569752

Cole C, Gazewood J. Az impetigo diagnózisa és kezelése. Am Fam orvos. 2007; 75: 859-864. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17390597

Stanley JR, Amagai M. Pemphigus, bullous impetigo és a staphylococcusos leforrázott bőr-szindróma. N Engl J Med.2006; 355: 1800-1810. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17065642

Mockenhaupt M, Idzko M, Grosber M, Schopf E, Norgauer J. A staphylococcusos leforrázott bőr szindróma epidemiológiája Németországban. J Invest Dermatol. 2005; 124: 700-703. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15816826

Patel GK, Finlay AY. Staphylococcusos forrázott bőr szindróma: diagnózis és kezelés. Am J Clin Dermatol. 2003; 4: 165-175. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12627992

INTERNET
King RW, Carone HL, de Saint Victor PR. Staphylococcusos leforrázott bőr szindróma. Medscape. Frissítve: 2017. május 18. Elérhető: http://emedicine.medscape.com/article/788199-overview Hozzáférés: 2018. szeptember 25.

Dhar AD. Staphylococcusos leforrázott bőr szindróma. A Merck Manual Professional Edition. 2017. augusztus. Elérhető: http://www.merckmanuals.com/professional/dermatologic_disorders/bacterial_skin_infections/staphylococcal_scalded_skin_syndrome.html Hozzáférés: 2018. szeptember 25.

Megjelenés éve

A NORD Ritka Betegségek Adatbázisában szereplő információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem hivatottak orvos vagy más szakképzett egészségügyi szakember tanácsát pótolni.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) weboldalának és adatbázisainak tartalma szerzői jogi védelem alatt áll, és semmilyen módon, bármilyen kereskedelmi vagy közcélú célból, a NORD előzetes írásbeli engedélye és jóváhagyása nélkül nem szabad lemásolni, lemásolni, letölteni vagy terjeszteni. . Az egyének nyomtathatnak egy betegség egyedi nyomtatott példányát személyes használatra, feltéve, hogy a tartalom nem módosított és tartalmazza a NORD szerzői jogait.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Kenosia Ave., 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100