Szarkoidózis

A szarkoidózis egy gyulladásos betegség, amelyben a gyulladt sejtek klaszterei, az úgynevezett granulomák bármely szervben előfordulhatnak, de főleg a tüdőben és a nyirokcsomókban figyelhetők meg.

kórházak

A szarkoidózis okai

A szarkoidózis pontos oka vagy kiváltója nem ismert. Tudjuk, hogy amikor egy személy megbetegedik, gyulladt sejtek (granulómák) apró csoportjai képződnek a test szerveiben.

A betegség szinte minden szervet érinthet. Leggyakrabban a tüdőt érinti.

A betegség gyakoribb afrikai amerikaiaknál és a skandináv örökségű fehér embereknél. Ezenkívül több nő, mint férfi szenved a betegségben, de bárkit érinthet. A betegség gyakran 20 és 40 év között kezdődik. A szarkoidózis ritka a kisgyermekeknél.

Szarkoidózisban szenvedő, közeli vér szerinti rokonnal rendelkező személynek közel ötször nagyobb az esélye az állapot kialakulására.

A szarkoidózis akkor fordul elő, amikor egy genetikailag hajlamos egyén ki van téve egy olyan triggernek a környezetben, amely elindítja az immunrendszert. A kiváltó ok (ok) még ismeretlen (ek).

Szarkoidózis tünetei

A szarkoidózis tünetei nagymértékben változnak, és a tünetek hiányától (véletlenül észlelhetők) egészen olyan homályos tünetekig terjedhetnek, mint a fáradtság, fogyás, köhögés vagy a szarkoidózisban érintett szervhez kapcsolódó tünetek.

Szinte minden, a szarkoidózis által érintett embernek vannak tüdő- vagy mellkasi tünetei:

  • Mellkasi fájdalom, leggyakrabban a mellcsont mögött érezhető
  • Száraz köhögés
  • Légszomj
  • Vérköhögés, ami ritka, de súlyos

Az általános kényelmetlenség tünetei lehetnek:

  • Fáradtság
  • Láz
  • Ízületi fájdalom vagy fájdalom (arthralgia)
  • Fogyás

A bőrtünetek a következők lehetnek:

  • Emelkedett, vörös, feszes bőrfekélyek (erythema nodosum), szinte mindig megjelennek az alsó lábszár elülső részén
  • Különböző kiütések
  • Hegek, amelyek felemelkednek vagy gyulladnak

Az idegrendszeri tünetek a következők lehetnek:

  • Fejfájás
  • Rohamok
  • Gyengeség és/vagy zsibbadás a test vagy az arc egyik oldalán
  • Mentális köd

A szemtünetek a következők lehetnek:

  • vörös szemek
  • Homályos látás
  • Látásvesztés
  • Száraz szem
  • Fájdalom

A szívtünetek a következők lehetnek:

  • Kóros szívverés, túl gyors vagy lassú
  • Elájul vagy majdnem elájul
  • Gyenge szívizom
  • Éjszakai légzési nehézség

A szarkoidózis diagnosztizálása és értékelése

A szarkoidózis értékelésének első lépése a diagnózis megerősítése azáltal, hogy kizár más betegségeket, amelyek szarkoidózisnak tűnhetnek. Ezután fontos meghatározni a betegség mértékét. Ebbe beletartozik:

  • Alapos megbeszélés a szarkoidózis szakorvosával a tüneteiről, majd fizikai vizsgálat.
  • A diagnózis megerősítéséhez és a szarkoidózist utánzó egyéb betegségek kizárásához valószínűleg egy érintett szerv biopsziájára van szükség.

A betegség mértékének felmérése további vizsgálatokkal, amelyek magukban foglalhatják:

  • Mellkas röntgenfelvétel, hogy megnézzék, érintett-e a tüdő vagy megnagyobbodtak-e a nyirokcsomók
  • Légzési tesztek
  • A tüdő CT-vizsgálata
  • Elektrokardiogram a szív felmérésére
  • Szükség esetén a szív echokardiogramja vagy MRI-je
  • Szemorvos (szemész) szemészeti vizsgálata

A következő laboratóriumi vizsgálatok elvégezhetők:

  • Teljes vérkép
  • Máj- és veseműködés
  • Kalciumszint a vizeletben és a vérben

A szarkoidózis kezelése

Nem minden szarkoidózisos beteget kell kezelni betegségük miatt. A kezelés célja a szarkoidózissal érintett szervek további súlyosbodásának megakadályozása, működésük és ezzel együtt a beteg tüneteinek javítása.

Számos kezelési lehetőség áll rendelkezésre:

Szteroidok (kortikoszteroidok, prednizon)

A szteroidok gyorsan csökkentik a gyulladást és gyorsan javíthatják a tüneteket. A hosszú távú használat több mellékhatással jár, ezért használatuk általában rövid időtartamra korlátozódik. Ez a második vonalbeli gyógyszerek segítségével valósul meg.

Második vonalú gyógyszerek

Ezeket szteroidkímélő gyógyszerekként is ismerik. Általában a szarkoidózis hosszú távú kezelésére használják. Az ebbe a kategóriába tartozó gyógyszerek közé tartozik a metotrexát, a mikofenolát-mofetil, azatioprin és a leflunomid.

Harmadik vonalú gyógyszerek

Biológiai ágensekként is ismert (infliximab, adalimumab). Infúziós vagy injektálható gyógyszerekről van szó, amelyeket olyan betegek számára tartanak fenn, akik nem reagálnak a második vonalbeli gyógyszerekre.

Egyéb specifikus javallatokkal rendelkező gyógyszerek

Kiegészítő terápiák

Ide tartozik az oxigénpótlás alacsony oxigénszinttel rendelkezők számára és rehabilitáció (tüdő és/vagy szív).

Kilátás a szarkoidózisos betegek számára

A szarkoidózisban szenvedő betegek általános prognózisa vagy kilátása megfelelő értékelés és kezelés mellett ígéretes. Sok szarkoidózisban szenvedő ember nem súlyos betegségben szenved, kezelés nélkül javulhat. A szarkoidózis által okozott halálozási arány kevesebb, mint 5 százalék, és a szarkoidózis okozta halálozás két fő oka a tüdőfibrózis és a szív érintettsége.

A szarkoidózis lehetséges szövődményei

A szarkoidózis ezekhez az egészségügyi problémákhoz vezethet:

  • Gombás tüdőfertőzések (aspergillosis)
  • Glaukóma és vakság a szem érintettségéből
  • Vesekövek a magas kalciumszintből a vérben vagy a vizeletben
  • Osteoporosis és a kortikoszteroidok hosszú ideig történő alkalmazásának egyéb szövődményei
  • Magas vérnyomás a tüdő artériáiban (pulmonalis hipertónia)

Forduljon orvoshoz a szarkoidózissal kapcsolatban

Minden szarkoidózisos beteget legalább egyszer fel kell mérni egy szarkoidózis szakközpontban, hogy alaposan értékelje betegségét. Szarkoidózisos orvosaink szakértelemmel rendelkeznek a szarkoidózisos betegek értékelésében és kezelésében. Csoportunk összehangolja az ellátást más alszakértőkkel és az alapellátási orvosokkal annak érdekében, hogy szarkoidózisos betegeink átfogó ellátást biztosítsanak.

A szarkoidózis egy gyulladásos betegség, amelyben a gyulladt sejtek klaszterei, az úgynevezett granulomák bármely szervben előfordulhatnak, de főleg a tüdőben és a nyirokcsomókban figyelhetők meg.

A szarkoidózis okai

A szarkoidózis pontos oka vagy kiváltója nem ismert. Tudjuk, hogy amikor egy személy megbetegedik, gyulladt sejtek (granulómák) apró csoportjai képződnek a test szerveiben.

A betegség szinte minden szervet érinthet. Leggyakrabban a tüdőt érinti.

A betegség gyakoribb afrikai amerikaiaknál és a skandináv örökségű fehér embereknél. Ezenkívül több nő, mint férfi szenved a betegségben, de bárkit érinthet. A betegség gyakran 20 és 40 év között kezdődik. A szarkoidózis ritka a kisgyermekeknél.

Szarkoidózisban szenvedő, közeli vér szerinti rokonnal rendelkező személynek közel ötször nagyobb az esélye az állapot kialakulására.

A szarkoidózis akkor fordul elő, amikor egy genetikailag hajlamos egyén ki van téve egy olyan triggernek a környezetben, amely elindítja az immunrendszert. A kiváltó ok (ok) még ismeretlen (ek).

Szarkoidózis tünetei

A szarkoidózis tünetei nagymértékben változnak, és a tünetek hiányától (véletlenül észlelhetők) egészen olyan homályos tünetekig terjedhetnek, mint a fáradtság, fogyás, köhögés vagy a szarkoidózisban érintett szervhez kapcsolódó tünetek.

Szinte minden, a szarkoidózis által érintett embernek vannak tüdő- vagy mellkasi tünetei:

  • Mellkasi fájdalom, leggyakrabban a mellcsont mögött érezhető
  • Száraz köhögés
  • Légszomj
  • Vérköhögés, ami ritka, de súlyos

Az általános kényelmetlenség tünetei lehetnek:

  • Fáradtság
  • Láz
  • Ízületi fájdalom vagy fájdalom (arthralgia)
  • Fogyás

A bőrtünetek a következők lehetnek:

  • Emelkedett, vörös, feszes bőrfekélyek (erythema nodosum), szinte mindig megjelennek az alsó lábszár elülső részén
  • Különböző kiütések
  • Hegek, amelyek felemelkednek vagy gyulladnak

Az idegrendszeri tünetek a következők lehetnek:

  • Fejfájás
  • Rohamok
  • Gyengeség és/vagy zsibbadás a test vagy az arc egyik oldalán
  • Mentális köd

A szemtünetek a következők lehetnek:

  • vörös szemek
  • Homályos látás
  • Látásvesztés
  • Száraz szem
  • Fájdalom

A szívtünetek a következők lehetnek:

  • Kóros szívverés, túl gyors vagy lassú
  • Elájul vagy majdnem elájul
  • Gyenge szívizom
  • Éjszakai légzési nehézség

A szarkoidózis diagnosztizálása és értékelése

A szarkoidózis értékelésének első lépése a diagnózis megerősítése azáltal, hogy kizár más betegségeket, amelyek szarkoidózisnak tűnhetnek. Ezután fontos meghatározni a betegség mértékét. Ebbe beletartozik:

  • Alapos megbeszélés a szarkoidózis szakorvosával a tüneteiről, majd fizikai vizsgálat.
  • A diagnózis megerősítéséhez és a szarkoidózist utánzó egyéb betegségek kizárásához valószínűleg egy érintett szerv biopsziájára van szükség.

A betegség mértékének felmérése további vizsgálatokkal, amelyek magukban foglalhatják:

  • Mellkas röntgenfelvétel, hogy megnézzék, érintett-e a tüdő vagy megnagyobbodtak-e a nyirokcsomók
  • Légzési tesztek
  • A tüdő CT-vizsgálata
  • Elektrokardiogram a szív felmérésére
  • Szükség esetén a szív echokardiogramja vagy MRI-je
  • Szemorvos (szemész) szemészeti vizsgálata

A következő laboratóriumi vizsgálatok elvégezhetők:

  • Teljes vérkép
  • Máj- és veseműködés
  • Kalciumszint a vizeletben és a vérben

A szarkoidózis kezelése

Nem minden szarkoidózisos beteget kell kezelni betegségük miatt. A kezelés célja a szarkoidózissal érintett szervek további súlyosbodásának megakadályozása, működésük és ezzel együtt a beteg tüneteinek javítása.

Számos kezelési lehetőség áll rendelkezésre:

Szteroidok (kortikoszteroidok, prednizon)

A szteroidok gyorsan csökkentik a gyulladást, és gyorsan javíthatják a tüneteket. A hosszú távú használat több mellékhatással jár, ezért használatuk általában rövid időtartamra korlátozódik. Ez a második vonalbeli gyógyszerek segítségével valósul meg.

Második vonalú gyógyszerek

Ezeket szteroidkímélő gyógyszerekként is ismerik. Általában a szarkoidózis hosszú távú kezelésére használják. Az ebbe a kategóriába tartozó gyógyszerek közé tartozik a metotrexát, a mikofenolát-mofetil, azatioprin és a leflunomid.

Harmadik vonalú gyógyszerek

Biológiai ágensekként is ismert (infliximab, adalimumab). Infúziós vagy injektálható gyógyszerekről van szó, amelyeket olyan betegek számára tartanak fenn, akik nem reagálnak a második vonalbeli gyógyszerekre.

Egyéb specifikus javallatokkal rendelkező gyógyszerek

Kiegészítő terápiák

Ide tartozik az oxigénpótlás alacsony oxigénszinttel rendelkezők számára és rehabilitáció (tüdő és/vagy szív).

Kilátás a szarkoidózisos betegek számára

A szarkoidózisos betegek általános prognózisa vagy kilátásai megfelelő értékelés és kezelés mellett ígéretesek. Sok szarkoidózisban szenvedő ember nem súlyos betegségben szenved, kezelés nélkül javulhat. A szarkoidózis által okozott halálozási arány kevesebb, mint 5 százalék, és a szarkoidózis okozta halálozás két fő oka a tüdőfibrózis és a szív érintettsége.

A szarkoidózis lehetséges szövődményei

A szarkoidózis ezekhez az egészségügyi problémákhoz vezethet:

  • Gombás tüdőfertőzések (aspergillosis)
  • Glaukóma és vakság a szem érintettségéből
  • Vesekövek a magas kalciumszintből a vérben vagy a vizeletben
  • Osteoporosis és a kortikoszteroidok hosszú ideig történő alkalmazásának egyéb szövődményei
  • Magas vérnyomás a tüdő artériáiban (pulmonalis hipertónia)

Forduljon orvoshoz a szarkoidózissal kapcsolatban

Minden szarkoidózisos beteget legalább egyszer fel kell mérni egy szarkoidózis szakközpontban, hogy alaposan értékelje betegségét. Szarkoidózisos orvosaink szakértelemmel rendelkeznek a szarkoidózisos betegek értékelésében és kezelésében. Csoportunk összehangolja az ellátást más alszakértőkkel és az alapellátási orvosokkal annak érdekében, hogy szarkoidózisos betegeink átfogó ellátást biztosítsanak.