Scleroderma kezelési lehetőségek

Az alábbiakban olvashatunk egy részletet a szisztémás szklerózis, 2. kiadás 23. fejezetéből, írta Dr. Laura Hummers és Dr. Fred Wigley. Töltse le a teljes fejezetet az oldal alján.

Mivel nincs két egyforma Scleroderma eset, a betegség altípusának, stádiumának és az érintett szerveknek az azonosítása nagyon fontos a kezelés legjobb cselekvési módjának meghatározásában. A jelenlegi terápiák olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek a betegség négy fő jellemzőjére összpontosítanak: gyulladás, autoimmunitás, érrendszeri betegségek és szöveti fibrózis. Orvosa együttműködik Önnel a legmegfelelőbb kezelések azonosításában, de itt van néhány általános kezelési lehetőség:

Gyulladásgátló gyógyszerek

Úgy gondolják, hogy számos gyógyszer közvetlenül vagy közvetve befolyásolja a gyulladást. A szklerodermában a gyulladásnak két fő típusa van, amelyek kapcsolódnak a betegség folyamatához. Az első egy hagyományosabb típus, amely ízületi gyulladást (ízületi gyulladás), myositist (izomgyulladást) vagy szerositist [a szív bélésében fellépő gyulladás (pericarditis) vagy a tüdő bélését (pleuritis)] okozhat. Ez a típusú gyulladás reagál a hagyományos gyulladáscsökkentő gyógyszerekre: NSAID-ok (pl. Ibuprofen) vagy kortikoszteroidok (pl. Prednizon). A terápia időtartamát és a gyógyszer adagját az adott helyzet szabja meg. Néhány betegnek krónikus alkalmazásra lesz szüksége, mások pedig korlátozott terápia után felépülnek.

A másik típusú gyulladás a scleroderma folyamat által okozott bőr- és egyéb szöveti sérülésekhez kapcsolódik. Úgy tűnik, hogy a betegség ezen fázisa nem reagál NSAID-okra vagy kortikoszteroidokra, bár a kortikoszteroidok pontos szerepét még nem vizsgálták teljes mértékben. Ezen szerek alkalmazásával kapcsolatos kockázatok vannak, ideértve a gyomor-bélrendszeri betegségeket, a folyadékretenciót és a vesetoxicitást. A kortikoszteroidok használata a scleroderma vesekrízisének fokozott kockázatával is jár. Ezért ajánlott, hogy az NSAID-k és a kortikoszteroidok alkalmazása csak a reakcióképességet mutató gyulladásos állapotokra korlátozódjon.

IMMUNSZUPRESZTÍV TERÁPIA

A szkleroderma gyulladásos fázisának szabályozásában a legnépszerűbb megközelítés az immunszuppresszív terápia alkalmazása. Az indoklás az, hogy egy autoimmun folyamat okozza a gyulladást, a későbbi eredmény pedig szövetkárosodás és fibrózis. Ebben a modellben a fibrózis „ártatlan szemlélő”, amelyet az immunrendszer által termelt citokinek (kémiai hírvivők) vezérelnek. Számos gyógyszert használnak, de csak néhány jól megtervezett vizsgálatot végeztek. Ezek az immunszuppresszív gyógyszerek közé tartozik a metotrexát, a ciklosporin, az antitimocita globulin, a mikofenolát-mofetil és a ciklofoszfamid. Egy nemrégiben készült felvetés szerint a metotrexát nem változtatta meg jelentősen a bőr pontszámát (a bőr megvastagodásának mértékét) a placebóhoz képest (kezelés nélkül). A ciklosporint a vesetoxicitásról szóló jelentések miatt nem vizsgálták teljes mértékben. A legígéretesebb gyógyszerek a mikofenolát-mofetil vagy a ciklofoszfamid antitimocita-globulinnal vagy anélkül. Sajnos nincs placebokontrollált vizsgálat (vagyis a betegek fele kapja meg a gyógyszert, fele pedig cukortablettát), hogy meghatározza a scleroderma kezelésében betöltött pontos szerepüket, de ha a betegség aktív gyulladásos fázisában alkalmazzák őket, úgy tűnik, hogy működnek.

A jelenlegi kutatások egyik fő területe az agresszív immunszuppresszív kezelés alkalmazása nagyon nagy dózisú ciklofoszfamiddal vagy autológ csontvelő-transzplantációval. Mivel az immunszuppresszív terápia ezen agresszív formáinak potenciális kockázata van, súlyos szkleroderma esetekben kell alkalmazni őket, és egy kutatási protokoll részeként kell beadni.

A VASZKULÁRIS BETEGSÉGEK KÁROS TERÁPIÁJA

A szkleroderma érbetegsége széles körben elterjedt, és a közepes és a kis artériákat érinti. Klinikailag Raynaud-jelenségként nyilvánul meg a bőrben, és bizonyítékok vannak arra, hogy más szövetekben ischaemia (alacsony oxigénállapot) ismétlődő epizódjai fordulnak elő. Úgy gondolják, hogy a bőrbe és a szövetekbe áramló alacsony véráramlás nemcsak a táplálék és az oxigén hiánya miatt károsítja a szöveteket, hanem aktiválja a fibroblasztokat és elősegíti a szöveti fibrózist. Ezért az érbetegség kezelését ma már döntő fontosságúnak tekintik a betegség egészének kontrollálása, valamint a specifikus szervkárosodás megelőzése szempontjából. A vaszkuláris betegségnek három fő jellemzője van, amelyek potenciálisan kezelést igényelnek: vazospasmus (erek görcsje), proliferatív vaszkulopátia (erek megvastagodása) és trombózis (vérrögök) vagy az ér lumenének strukturális elzáródása (erek elzáródása) ).

A vazospazmát legjobban értágító terápiával lehet kezelni (ereket nyitó gyógyszerek). A leghatékonyabb és legnépszerűbb értágító terápia továbbra is a kalciumcsatorna-blokkolók (pl. Nifedipin). Tanulmányok bizonyítják, hogy a kalciumcsatorna-blokkolók csökkenthetik a Raynaud-jelenséges rohamok gyakoriságát és csökkenthetik a digitális fekélyek előfordulását. Ma már ismert, hogy az egyes szervek mikrocirkulációja egyedülálló mechanizmussal rendelkezik a saját vérellátásának ellenőrzésére. A bőr véráramlását a szimpatikus idegrendszer szabályozza; a vese véráramlása helyben termelődő hormonok, például renin által; valamint a tüdőben az endotelin, a prosztaglandinok és a nitrogén-monoxid keringése. Nagyon specifikus szerek állnak rendelkezésre a szkleroderma érbetegség negatív hatásának ellensúlyozására az egyes érintett szervekre. Például arról számolnak be, hogy a kalciumcsatorna-blokkolók segítik a vér áramlását a bőrbe és a szívbe; az angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok (ACE) gátlói visszafordítják a scleroderma veseválságának vazospasmusát; és a bosentán (egy új endotelin-1 receptor gátló) vagy az epoprostenol (prosztaciklin) javítja a vér áramlását a tüdőben.

Annak ellenére, hogy a piacon több vazoaktív gyógyszer létezik, amelyeket érrendszeri betegségek kezelésére használnak, nincs olyan szer, amely ismerten visszafordítaná az intim proliferációt (az erek belső rétegének megvastagodását), amely a szkleroderma érrendszeri betegség része. Az érgörcsöket megfordító gyógyszerek (kalciumcsatorna-blokkolók, bozentán, prosztaciklin vagy nitrogén-oxid) mind képesek módosítani a betegség lefolyását. Bizonyíték van arra, hogy ezek az értágítók közvetlenül befolyásolhatják a szöveti fibrózist is. Például a bosentán előnyös lehet, mert gátolja az endothelin-1-et, az erek által termelt molekulát, amely közvetlenül aktiválhatja a szöveti fibroblasztokat kollagén előállításához.

A kezeletlen szkleroderma érrendszeri betegség végeredménye az erek elzáródása vagy trombus képződés, vagy az intima előrehaladott fibrózisa által. Ezért alacsony dózisú aszpirin formájában vérlemezke-ellenes terápia javasolt. Nem léteznek jó vizsgálatok annak megállapítására, hogy az antiagregáns vagy antikoaguláns terápia hasznos-e. Akut digitális iszkémiás krízisben (egy számjegy veszélyeztetett elvesztésének hirtelen kialakulása) gyakran antikoagulációt (vérhígító gyógyszerek alkalmazása) alkalmaznak rövid ideig.

FIBROTIKUS ANYAGOK

Évek óta tudják, hogy a szklerodermában felesleges kollagén termelődik a bőrben és más szervekben. Számos olyan gyógyszert használnak, amelyek in vitro (a szövetkultúrában) képesek csökkenteni a kollagéntermelést vagy destabilizálni a szöveti kollagént. Az ebbe a kategóriába tartozó régebbi gyógyszerek közé tartozik a kolchicin, a para-amino-benzoesav (PABA), a dimetil-szulfoxid és a D-penicillamin. Bár bizonyítékok vannak ezen szerek használatára és ellenük, a legtöbb szakértő csalódott bennük, és úgy gondolja, hogy az előnye vagy nem létezik, vagy a gyógyszer nem elég erős ahhoz, hogy indokolja használatát. A D-penicillamin továbbra is népszerű alternatíva néhány szakértő számára, annak ellenére, hogy egy ellenőrzött vizsgálat nem mutat különbséget a gyógyszer alacsony és nagy adagjai között.

A fibrotikus reakciót megváltoztató új gyógyszerek keresése valószínűleg a szkleroderma kutatás egyik legaktívabb területe. A stratégiák magukban foglalják a fibroblaszt és annak kollagéntermelő képességének közvetlen elnyomását, a fibroblaszt aktiváló citokinek gátlását, valamint olyan anyagok alkalmazását, amelyek gyorsabban lebontják a kollagént és elősegítik a szövetek átalakulását.

TOVÁBBI IRODALOM

A szklerodermával kapcsolatos átfogó ellátás mélyebb megértése érdekében töltse le Dr. Laura Hummers és Dr. Fred Wigley a szisztémás szklerózis 23. fejezetét (pdf).

A webhely használata

A Johns Hopkins Scleroderma weboldalon található minden információ kizárólag oktatási célokat szolgál. Az orvosokat és más egészségügyi szakembereket arra ösztönzik, hogy keressenek más forrásokat és erősítsék meg az ezen az oldalon található információkat. A fogyasztóknak soha nem szabad figyelmen kívül hagyniuk az orvosi tanácsot, vagy késlekedniük kell annak megkeresésével valami miatt, amit ezen a weboldalon olvashattak.