Sjögren-szindróma

A Sjogren-szindróma egy krónikus, szisztémás autoimmun betegség, amely túlnyomórészt a nőket érinti, és a nyálmirigyeket (a szájban) és a könnymirigyeket (a szemben) célozza meg. E két mirigy érintettsége szájszárazságot és szemszárazságot eredményez (más néven sicca komplex). A Sjogren-szindrómában a nyálmirigyek károsodása nem fordítható vissza, de a tünetek kontrollálhatók, és ritkán a betegség remisszióba megy.

A Sjogren-szindrómának két formája van:

Az elsődleges betegség akkor fordul elő, amikor száraz szem és szájszárazság jelentkezik. Fáradtság és ízületi fájdalom is kísérheti a sicca tüneteket.
A másodlagos betegség akkor fordul elő, ha száraz szemek, szájszárazság és egy másik kapcsolódó autoimmun betegség tapasztalható. A Sjogren-szindróma sok évvel megelőzheti a lupuszt; gyakrabban fordul elő azonban a lupus folyamán későn. A Sjogren-szindróma az általános populáció körülbelül 1-3% -ában, de a lupusban szenvedők 20-30% -ában fordul elő. A reumás ízületi gyulladás és a szkleroderma szintén társulhat Sjogren-szindrómával.

A környezeti tényezők, például a vírusok vagy a stressz közötti kölcsönhatások, a genetikai érzékenységi tényezőkkel és a hormonális hatásokkal együtt jelenleg feltételezhetően betegség kialakulását eredményezik. A legfrissebb adatok azt sugallják, hogy az I típusú interferon (IFN) rendszer központi szerepet játszik számos autoimmun rendellenesség, köztük a Sjogren-szindróma kialakulásában.

A Sjogren-szindróma sokoldalú szindróma, amelyet nehéz diagnosztizálni, és ennek eredményeként általában diagnosztizálatlan marad, vagy évekkel a tünetek megjelenése után diagnosztizálják. A korai felismerés kritikus fontosságú a diagnózis késedelmének megakadályozásában, a megfelelő értékelésben és a terápiás beavatkozás optimalizálásában.