Mit kell tudni a Sjogren-szindrómáról

A Sjogren-szindróma (SS) krónikus autoimmun rendellenesség, amelyben a nedvességet termelő mirigyek nem működnek megfelelően; Az SS a belső szerveket is befolyásolhatja.

A Sjogren-szindróma viszonylag gyakori betegség, bár gyakran alul diagnosztizált. A Sjogren-szindróma előfordulhat önmagában vagy más autoimmun betegségekkel együtt, leggyakrabban lupus és rheumatoid arthritis (RA).

Számos tanulmány különféle különbségeket mutatott ki az egyedül SS-ben szenvedők és az SS-ben szenvedők és egy másik kötőszöveti betegség között. Ezen eltérések miatt a Sjogren-szindrómát elsődleges Sjogren-szindrómának nevezik, amikor ez önmagában jelentkezik, és másodlagos Sjogren-szindrómának, ha egy másik kötőszöveti betegséggel társul.

A Sjogren-szindróma diagnosztikai kritériumai a következők:

száraz száj
gyenge nyál (nyáltermelő) mirigy termelés
száraz szemek
gyakran antinukleáris antitestek jelenléte
pozitív reumatoid faktor jelenléte.

Mivel a betegség sok emberben enyhe, a nyálkahártya szárazságának első jelei évekig jelentkezhetnek, mielőtt a betegség egyértelműen nyilvánvalóvá válik.

Az SS-hez leginkább társuló tünet a szájszárazság, xerostomia néven ismert. Egyéb orális tünetek lehetnek:

a nyelv égése
nyelvrepedés
fokozott fogszuvasodás (üregek)
nyelési nehézség
beszéd nehézség a folyamatos kenés használata nélkül.
A fültőmirigyek (az állcsont mögött elhelyezkedő fő nyálmirigyek) megnagyobbodhatnak, és fájdalmas duzzanatot is észrevehetnek. A parotid vagy más fő nyálmirigyek megnagyobbodása az elsődleges SS-ben szenvedők kétharmadában fordul elő, de ritkán fordul elő a másodlagos SS-ben szenvedőknél.

A szem bevonása az SS másik fő megnyilvánulása. Az emberek gyakran panaszkodnak homokos vagy szemcsés érzésre a szemükben, különösen reggel. Egyéb szemészeti tünetek, amelyek jelen lehetnek:

csökkent könnyezés
vörösség
viszkető
fényérzékenység a kötőhártya nyálkahártya-sejtjeinek elvesztése miatt, a keratoconjunctivitis sicca nevű állapot

A felső és az alsó légutak nyálkahártya-szekréciójának csökkenését krónikus száraz köhögés jelzi.
A gyomor-bél traktus nyálkahártya-váladékának csökkenése társulhat a nyelőcső (torok) szárazságával, valamint nyelési nehézséggel és a gyomor irritációjával.
A hüvely szárazsága irritációt és fájdalmat okozhat közösülés közben.

A mirigyen kívül jelentkező tünetek az elsődleges SS-ben szenvedők egyharmadánál jelentkeznek, de ritkán a másodlagos szindrómában szenvedőknél.

Ezek az extraglanduláris tünetek a következők lehetnek:

ízületi fájdalom
izom fájdalom
alacsony fokú láz
fokozott fáradtság.

Ezek a tünetek és tünetek társulhatnak a tüdő érintettségével, a vese érintettségével és a vasculitisszel (erek gyulladása). Ezenkívül limfómák (a nyirokmirigy daganatai) szisztémás betegségben szenvedő primer SS-ben szenvedők 6 százalékánál fognak kialakulni.

Laboratóriumi rendellenességek a Sjogren-szindrómában

Az autoantitestek gyakoriak az SS-ben.

Az SS-betegek 80 százaléka pozitív antinukleáris antitestekre (ANA).
A reumatoid faktor az SS-ben szenvedők 75-95 százalékában van jelen.
A megemelkedett fehérjeszintet az SS-ben szenvedők 80 százaléka fogja látni.
Az SS-ben gyakran észlelt egyéb nem specifikus laboratóriumi rendellenességek a megnövekedett eritrocita ülepedési arányok (a gyulladás jele), enyhe vérszegénység és alacsony albuminszint.

Bizonyos gének gyakrabban fordulhatnak elő primer SS-ben szenvedőknél is. Ezek a "hisztokompatibilitási antigének" tartalmazhatják a HLA-B8-at és a HLA-DR3-at.

Diagnosztikai tesztek és eljárások Sjogren-szindrómában

Számos tesztet használnak általában az SS feltételezett diagnózisának megerősítésére:

A Schirmer-teszt során egy darab szűrőpapírt helyeznek a szem sarkába, hogy megmérjék a nedvesedés mértékét öt perc múlva.
A Rose-Bengal festési teszt meghatározza, hogy van-e szaruhártya gyulladása.
A nyálmirigy áramlási sebessége segít meghatározni, hogy csökken-e a nyáltermelés.
Az ajak vagy a fültőmirigy nyálmirigy biopsziája segíthet a diagnózis felállításában.

A Sjogren-szindróma társulása lupusszal és más rendellenességekkel

A Sjogren-szindróma lupusszal való együttélését először 1959-ben írták le. A jelentés óta számos tanulmány összehasonlította és szembeállította a két betegséget. Az SS és a lupus számos klinikai és szerológiai (vérrel kapcsolatos) jellemzője megnehezíti a pontos diagnózist, mivel a két betegség hasonlóságot mutat. A lupusban szenvedőknél nem ritka a másodlagos SS jellemzőinek felismerése. Az elsődleges SS-ben szenvedőknek és a lupusban szenvedőknek bizonyos hasonló betegségtünetei vannak, beleértve az ízületi gyulladást, a bőrkiütést és a vesebetegséget. A megnövekedett antinukleáris antitestek szintje mindkét betegségben is megfigyelhető.

Bizonyos esetekben bizonyos gének fokozott asszociációja fordul elő mind az elsődleges SS-vel, mind a lupusszal rendelkező egyéneknél.

A Sjogren-szindróma összetéveszthető a betegség folyamataival is, például vírusfertőzésekkel és gyógyszeres mellékhatásokkal (különféle vérnyomáscsökkentő szerek, antidepresszánsok vagy antihisztaminok szárazsága stb.).

Egyéb betegségfolyamatok is okozhatják a nyálmirigy megnagyobbodását: vírusfertőzések, szarkoidózis és cukorbetegség.

Sjogren-szindróma kezelése

A Sjogren-szindróma kezelése megkísérli enyhíteni a száj és a szem krónikus szárazságának hatásait az érintett szövetek kenésének és hidratálásának növelésével:

Sjogren-szindróma prognózisa

A Sjogren-szindróma általános kórlefolyása nagyon enyhe és meglehetősen jelentős lehet. Úgy tűnik, hogy a másodlagos SS-ben szenvedő egyének enyhébb betegségben szenvednek, mint az elsődleges SS-ben szenvedők. Mint korábban megjegyeztük, úgy tűnik, hogy az elsődleges SS-ben szenvedőknek nagyobb az esélyük az extraglanduláris részvételre.

A korai diagnózis és a korai kezelés rendkívül fontos a fő szervek károsodásának megelőzésében.

A lehető legtöbb információ megismerése a betegség folyamatáról lehetővé teszi, hogy a gyakran társuló betegségekkel küzdő egyének tisztában legyenek a problémákkal és a tünetekkel.

Ugyanolyan fontos a rutinszerű nyomon követés az orvossal.

Az Amerikai Lupus Alapítvány köszönetet mond Dr. Stuart Kassan-nak ezen információk megadásáért.