Szisztémás szklerózis

(Scleroderma)

, MD, a Vermonti Egyetem Orvosi Központja

3D modellek (0)
Audió (0)
Számológépek (0)
Képek (4)
Laboratóriumi teszt (1)
Oldalsávok (0)
Asztalok (0)
Videók (1)

A szisztémás szklerózis oka ismeretlen.

Az ujjak duzzanata, időszakos hűvösség és az ujjak kék elszíneződése, az ízületek állandó (általában hajlított) helyzetben lefagyva (kontraktúrák), valamint a gyomor-bél rendszer, a tüdő, a szív vagy a vesék károsodása alakulhat ki.

Az emberekben a vérben gyakran vannak autoimmun rendellenességekre jellemző antitestek.

A szisztémás szklerózisra nincs gyógymód, de a tünetek és a szerv működési zavarai kezelhetők.

A szisztémás szklerózis a kollagén és más fehérjék túltermelését okozza a különböző szövetekben. A szisztémás szklerózis oka nem ismert. A rendellenesség négyszer gyakoribb a nők körében, és leggyakrabban a 20-50 év közötti embereknél fordul elő. Gyermekeknél ritka. A szisztémás szklerózis tünetei vegyes kötőszöveti betegség részeként jelentkezhetnek, és a kevert kötőszöveti betegségben szenvedők egy részénél végül súlyos szisztémás szklerózis alakul ki.

A szisztémás szklerózis kategóriába sorolható

Korlátozott szisztémás szklerózis (CREST szindróma)

Diffúz szisztémás szklerózis

Szisztémás szklerózis szkleroderma nélkül (szisztémás szklerózis szinusz szkleroderma)

Korlátozott szisztémás szklerózis csak a bőrt vagy főleg csak a bőr bizonyos részeit érinti, és CREST-szindrómának is nevezik. Az ilyen típusú embereknél bőrfeszesítés (scleroderma) alakul ki az arc, a kéz, az alkar, az alsó lábszár és a láb felett. Az embereknek gastrooesophagealis reflux-betegségük is lehet. Ez a típus lassan halad előre, és gyakran bonyolítja a pulmonalis hipertónia, olyan állapot, amelyben a tüdő artériáiban (a pulmonalis artériákban) a vérnyomás abnormálisan magas.

Diffúz szisztémás szklerózis gyakran az egész testben elterjedt bőrkárosodást okoz. Az ilyen típusú betegeknél Raynaud-jelenség és gyomor-bélrendszeri problémák vannak. Ez a típus gyorsan fejlődhet. A fő szövődmények közé tartoznak az interstitialis tüdőbetegségek, amelyek befolyásolják a tüdő légzsákjai (alveolusok) körüli szöveteket és teret, valamint egy súlyos vesebetegség, az úgynevezett scleroderma vesekrízis.

Szisztémás szklerózis szkleroderma nélkül ritkán fordul elő a scleroderma bőrfeszítése nélkül. Azonban az emberek vérében a szisztémás szklerózisra jellemző antitestek találhatók, és ugyanazok a belső problémáik vannak.

Tünetek

A szisztémás szklerózis szokásos kezdeti tünete a duzzanat, majd a bőr megvastagodása és meghúzása az ujjak végén. Szintén gyakori a Raynaud-jelenség, amelyben az ujjak hirtelen és átmenetileg nagyon sápadnak és bizsergenek, vagy zsibbadnak, fájdalmasak, vagy mindkettő reagál hidegre vagy érzelmi zavarra. Az ujjak kékesek vagy fehérek lehetnek. Gyomorégés, nyelési nehézség és légszomj időnként a szisztémás szklerózis első tünetei. Számos ízület fájdalmai és fájdalmai gyakran kísérik a korai tüneteket. Néha az izmok gyulladása (myositis), a vele járó izomfájdalommal és gyengeséggel alakul ki.

A bőr megváltozik

A szisztémás szklerózis a bőr nagy területeit vagy csak az ujjait károsíthatja (szklerodaktilisan). Néha a szisztémás szklerózis általában a kéz bőrére korlátozódik. Máskor a rendellenesség előrehalad. A bőr a szokásosnál feszesebbé, fényesebbé és sötétebbé válik. Az arcbőr megfeszül, néha képtelen megváltoztatni az arckifejezéseket. Néhány embernél azonban a bőr idővel megpuhulhat. Néha kitágult erek (telangiectasia, amelyet gyakran pókvénának neveznek) megjelenhetnek az ujjakon, a mellkason, az arcon, az ajkakon és a nyelven, és kalciumból álló dudorok alakulhatnak ki az ujjakon, más csontos területeken vagy az ízületeknél. Az ujjbegyeken és a csülökön sebek alakulhatnak ki.