Mérgező golyva

A toxikus göbös golyvák több göböt tartalmaznak, amelyek közül néhány olyan hiperplasztikus változásokat mutat, amelyek hasonlóak a Graves-betegségre jellemző diffúz változásokhoz.

Kapcsolódó kifejezések:

  • Graves-kór
  • Pajzsmirigy alulműködés
  • Radioaktív jód
  • Pajzsmirigy hormon
  • Jód
  • Pajzsmirigy túlműködés
  • Golyva
  • Thyrotoxicosis
  • Tirotropin

Letöltés PDF formátumban

Erről az oldalról

Mérgező multinoduláris golyva

Dagmar FührerKnut Krohn Ralf Paschke, az Endokrin betegségek enciklopédiájában, 2004

Bevezetés

áttekintés

1.ábra . Scintiscan egy toxikus multinodularis golyvával és szubklinikus hyperthyreosisban szenvedő beteggel. Jegyezze fel a megnövekedett felvétel (nyilak) területeit a jobb pajzsmirigy lebenyében és az isthmus régióban, valamint csökkent felvételt a környező pajzsmirigy szövetekben.

Epidemiológiai vizsgálatok szerint a toxikus csomók és a toxikus multinoduláris golyvák gyakrabban jódhiányos régiókban található euthyroid golyvákból származnak. Ezenkívül a toxikus multinoduláris golyva előfordulása csökken a jódpótlással együtt, ami azt jelzi, hogy a jódellátás a fő meghatározó tényező. Azonban a jódfelvétel hiánya a megfelelő jóddal rendelkező földrajzi régiókban az egyéni étrend-korlátozások miatt vagy terhesség alatt a jódhiánytól eltérő goitrogének (pl. Goitrogének az ételben és az ivóvízben) toxikus göbös golyvához vezethetnek, ami szintén jódtartalmú területeken diagnosztizálják, de alacsonyabb gyakorisággal.

Tirotoxikózis; Az okok áttekintése ☆

Mérgező multinoduláris golyva

A toxikus multinoduláris golyva a jódhiányos országokban is gyakoribb, és elsősorban a nőket érinti (Carle et al., 2011). Az epidemiológiai vizsgálatok egyértelműen kimutatták, hogy a toxikus multinoduláris golyva sok régóta fennálló nem toxikus golyva hosszú távú eredményét képviseli; ezért leggyakrabban idős embereknél fordul elő. A toxikus multinoduláris golyvában is alkalmanként megfigyelték a TSH receptor szomatikus aktiváló mutációit. A toxikus multinoduláris golyva természetes története hasonló a toxikus adenomáéhoz, több önállóan működő göbös terület lassú kialakulása az általános göbös golyva hátterében. Az autonóm funkció előrehaladása szubklinikai hipertireózishoz és nyilvánvaló tirotoxikózishoz vezethet. A klinikai megnyilvánulások szűkösek a betegek előrehaladott kora és a tirotoxicosis lassú előrehaladása miatt (Hegedus 2004; Siegel és Lee, 1998).

Mérgező multinoduláris golyva ☆

Absztrakt

A toxikus multinoduláris golyva heterogén rendellenesség, amelyet több autonóm csomó jellemez, különböző mértékű pajzsmirigyhormon-termeléssel. Felnőtteknél a hyperthyreosis gyakori oka, fokozott gyakorisággal a jódhiány területein és az életkor előrehaladtával. A toxikus multinoduláris golyva gyakran olyan régóta fennálló golyvákból alakul ki, amelyek megszerzik a TSH-receptor vagy a Gsa-fehérje szomatikus mutációit, és több csomó kialakulásához vezet, változó fokú autonóm működéssel. A betegek szubklinikai vagy nyílt hyperthyreosisban vagy obstruktív tünetekben jelentkezhetnek a golyva megnagyobbodásával kapcsolatban. A kezelést obstruktív tüneteket vagy tirotoxicózist okozó nagy golyvák esetén kell elkezdeni. A kezelés alappillérei a műtéti reszekció és a radioaktív jódabláció.

Pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy és nyálmirigyek

Fred A. Mettler Jr., MD, MPH, Milton J. Guiberteau, MD, a Nukleáris Orvosi Képalkotás Alapjaiban (Hatodik Kiadás), 2012

Diffúz toxikus golyva (Graves-betegség)

Úgy gondolják, hogy a diffúz toxikus golyva autoimmun eredetű. Általában a pajzsmirigy különböző mértéke, a megnövekedett aktivitás egyenletes eloszlása ​​a pajzsmirigyben, és gyakran kiemelkedő piramislebeny (4-10. Ábra). A Graves-kórban szenvedő beteg 99m-es Tc-pertechnetát-felvételén a pajzsmirigy aktivitása megnövekedett, és a nyálmirigyeket nehéz azonosítani (lásd 4-6. Ábra, B). Mivel a nyálmirigyek általában nem láthatók a 123 I vizsgálat során, gyakran nehéz megkülönböztetni a Graves-betegséget a normál vizsgálattól anélkül, hogy tudnánk a jódfelvételi értéket. A Graves-kórban szenvedő betegek huszonnégy órás jódfelvétele általában 40% és 70% között mozog.

Bár diffúz toxikus golyvában szenvedő betegeknél néha hideg csomókat találnak, a karcinóma ilyen körülmények között rendkívül ritka. Továbbra is körültekintő tovább értékelni az ebben a környezetben előforduló magányos hideg csomókat.

Pajzsmirigy képalkotás

I. Ross McDougall,. Jason Cohen, az Endokrin betegségek enciklopédiája, 2004

Mérgező multinoduláris golyva

A toxikus multinoduláris golyvák gyakoribbak az idősebb betegeknél és az endémiás jódhiányos területekről származó betegeknél. Az euthyroid multinodularis mirigyektől eltérően ezeket a hyperthyreosis tünetei és jelei kísérik a pajzsmirigyhormon egy vagy több csomó által végzett ellenőrizetlen, autonóm túltermelése miatt. A vizsgálatok feltárják a nyomjelző heterogén felvételét a különböző funkcionalitású csomók által. Legalább egy csomó fokozott felvételt mutat, ennek az állapotnak a toxikus aspektusa. Mivel a felvétel általában kevésbé magas ebben az állapotban, mint a Graves-kórban, és mivel az állapot ellenállóbb a sugárzással szemben, mint a Graves-kór, a sikeres abláció eléréséhez nagyobb adag terápiás radiojódra van szükség.

Szisztémás rendellenességek

Graves-betegség

A diffúz toxikus golyva (Graves-kór) a hyperthyreosis leggyakoribb oka gyermekeknél. Legmagasabb incidenciája serdülőkorban jelentkezik, és ötször gyakoribb a lányoknál, mint a fiúknál. A klinikai folyamat általában fokozatos, a tünetek 6-12 hónap alatt jelentkeznek. A korai tünetek közé tartozik a motoros hiperaktivitás, az érzelmi zavarok és az idegesség. Az érintett gyermekek fokozatosan ingerlékenyebbek és nyugtalanabbak, fokozott izzadás, fokozott étvágy, szívdobogás és ujjremegés lehet. A legtöbb gyermeknél nyilvánvaló exophthalmos és megnagyobbodott tapintható pajzsmirigy van. A hipertireózis kardiopulmonáris tünetei közé tartozik a szisztolés magas vérnyomás, a tachycardia, a szívdobogás, a dyspnoe és a szív megnagyobbodása, amelyek őszinte dekompenzációvá válhatnak. Ritka esetekben pitvarfibrilláció vagy mitrális regurgitáció is jelen lehet.

Pajzsmirigy funkció

C Pajzsmirigy túlműködés

A pajzsmirigy-túlműködést vagy a mérgező golyvát súlycsökkenés, hiperaktivitás, falánk étvágy és fokozott pajzsmirigyhormonok jellemzik. A hyperthyreosis ritkán figyelhető meg kutyáknál, de macskában a hyperthyreosis magas előfordulását gyakori endokrinopathiának ismerik el (Peterson et al., 1983). A hipertireózis leggyakoribb formája a macskában a funkcionális pajzsmirigy adenoma.

A T4 vagy T3 növekedése gyakorlatilag a hyperthyreosis patognomonikus jelei a macskában. 131 esetben a T4 értéket minden macskában 4,0 és 54,1 μg/dl (51,5–696,3 nmol/l) közé növelték, a T3 pedig 54–1000 ng/dl (0,83–15,36 nmol/l) értéket mutatott a macskák 97% -ában. macskák (Peterson és mtsai., 1983). Hays és mtsai. (1988) szerint a T4 és a T3 elegendő a diagnózishoz, és a diagnózishoz nincs szükség a szabad hormonokra. A 131 esetben az átlagos 24 órás 131 I felvétel 39,1% volt, szemben a normál macskák 9,2% -ával. Ezekben a macskákban a válasz nem nőtt a TSH válaszpróba kiindulási értéke fölött, amint az várható egy daganattól. A 99 Tm-pertechnetátos vizsgálat megnövekedett felvételt és méretet mutatott a pajzsmirigy egyik vagy mindkét lebenyében.

Thyrotoxicosis

Mérgező multinoduláris golyva

A toxikus multinoduláris golyva olyan rendellenesség, amelyben a hyperthyreosis egy multinoduláris golyvában keletkezik, amely általában hosszú ideje fennáll. Számos patogenetikai tényező egyikének az eredménye. 284

Patogenezis

A mérgező multinoduláris golyva patogenezise nem tekinthető annak változatlan elődjének, a nem toxikus multinoduláris golyvának, amelyből lassan és alattomosan előbújik. A rendellenességnek két jellemzője, a strukturális és funkcionális heterogenitás és a funkcionális autonómia alakul ki az idők során. Az autonóm funkció mértékének növekedése a betegségnek a nem toxikus fázisból a toxikus fázisba történő áttérését okozza, de ennek a változásnak a mechanizmusai minden esetben bizonytalanok. A TSHR gén toxikus adenómákban kimutatott szomatikus mutációit a toxikus multinoduláris golyva egyes eseteiben kimutatták, és úgy tűnik, csomópontonként eltérnek. 285 A toxikus csomóknak azonban csak körülbelül 60% -a rendelkezik TSHR mutációval, és csak nagyon kevesen rendelkeznek G-fehérje mutációval. Ezért sok olyan göb van, amelyeknek meghatározatlan oka van. 286

A radiojódos szcintiszkánok az izotóp lokalizációját mutatják egy vagy több diszkrét csomópontban, míg a mirigy fennmaradó részében a jód felhalmozódása általában elnyomott. Az exogén pajzsmirigyhormon további szuppressziót nem eredményez, de a TSH serkenti a jódfelvételt a korábban inaktív területeken, jelezve, hogy a szuppresszió a TSH hiánya miatt következik be. Szövettani szempontból a működő területek annyiban hasonlítanak az adenomákra, hogy ésszerűen jól elhatárolódnak a környező szövetektől. Általában nagy tüszőkből állnak, néha hiperplasztikus epitheliummal, de itt is az építészet rosszul korrelál a funkcionális állapottal. A fennmaradó szövet inaktívnak tűnik, és mind a működő, mind a nem működő területeken degenerációs zónák vannak. Ezért patofiziológiai szempontból ezek a pajzsmirigyek többszörös magányos hiperfunkciós és hipofunkciós adenómákat hordoznak, amelyeket a normális pajzsmirigyszövet elnyom.

Klinikai előadás

A pajzsmirigyhormon túltermelése toxikus multinoduláris golyvában általában kevesebb, mint Graves-kórban. Először is, a tirotoxicosis klinikai megnyilvánulásai ritkán kirívóak. Másodszor, a szérum T4 és T3 koncentrációja csak kismértékben emelkedhet, és a szuppresszált TSH lehet a fő rendellenesség. Végül a teljes RAIU csak kissé emelkedett, vagy a normál tartományon belül van. A pajzsmirigy-pajzsmirigy-gyengeség enyhe megegyezik feltételezett patogenetikai eredetének bármelyikével.

A toxikus multinoduláris golyva a nem toxikus multinoduláris golyva gyakori szövődménye, de pontos előfordulása nem ismert. A toxikus multinoduláris golyva általában 50 éves kor után jelentkezik azoknál a betegeknél, akiknek évek óta nem toxikus multinodularis golyvája volt; az ilyen betegek gyakran jódhiányos régiókban élnek. 287 Az elődhöz hasonlóan a toxikus multinoduláris golyva sokszor gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. A hyperthyreosis néha hirtelen alakul ki, általában nagyobb mennyiségű jódnak való kitettség után, amely lehetővé teszi az autonóm gócok számára a hormonszekréció túlzott szintre emelését, és amely egyszerűen súlyosbíthatja a már kialakult enyhe hyperthyreosisot (lásd: „Jód által kiváltott hyperthyreosis”). Ezenkívül a Graves-kór multinoduláris mirigyben megnyilvánulhat vagy kialakulhat, amit a stimuláló fajta TRAb-jának jelenléte is megerősít. A toxikus multinoduláris golyvát szinte soha nem kíséri infiltratív oftalmopátia; amikor a kettő együtt létezik, ez Graves-kór megjelenését jelenti.

A szív- és érrendszeri megnyilvánulások általában túlsúlyban vannak, valószínűleg a betegek életkora miatt, beleértve a pitvarfibrillációt vagy a tachycardiát szívelégtelenséggel vagy anélkül. Gyengeség és izomsorvadás gyakori - az úgynevezett apatikus vagy álarcos tirotoxikózis. Az idegi megnyilvánulások kevésbé hangsúlyosak, mint a fiatalabb tirotoxicosisban szenvedő betegeknél, de az érzelmi labilitás kifejezett lehet. A pajzsmirigy fizikai jellemzői és gyakori retrosternális kiterjesztése miatt az obstruktív tünetek gyakoribbak, mint a Graves-kórban. Tapintáskor a golyva jellemzői megegyeznek a gyakoribb nemtoxikus multinoduláris golyvával. A thyreotoxicosisban szenvedő idős betegek 20% -ában a pajzsmirigy szilárd és szabálytalan, de nem kifejezetten megnagyobbodott. Az ultrahangvizsgálat megerősíti a diagnózist mint toxikus multinoduláris golyva, nem pedig egyetlen toxikus adenoma vagy Graves-kór.

Laboratóriumi vizsgálatok és differenciáldiagnosztika

Minden multinoduláris golyvával rendelkező beteget évente át kell szűrni a szérum TSH mérésével. Ha a TSH elnyomott, meg kell határozni a szabad T4-et (vagy ha a TSH normális, a szabad T3-ot). A 0,1 és 0,4 mU/L közötti TSH-szint általában nem jár szignifikáns tünetekkel. Az ilyen betegek pajzsmirigy-autonómiával rendelkeznek, de nem tirotoxikusak (lásd „Szubklinikai hipertireózis”). Megállapított tirotoxikózisban szenvedő betegek számára egy RAIU szcintiszkán vizsgálat segít a beadandó 131 I dózisának felmérésében, és azonosítja az autonóm módon működő csomókat. Ez utóbbit ezután 131 I-vel kezelhetjük.

Kezelés

A radioaktív jód a választott kezelés lehet a toxikus multinoduláris golyvában szenvedő betegek számára, annak ellenére, hogy a terápiás válasz eléréséhez szükséges dózisok méretével és számával kapcsolatban nem értenek egyet. 284 288 Megpróbálunk kb. 12–14 mCi-t rakni a mirigybe 24 órán belül, az előkezelés RAIU alapján. Az Egyesült Államokban a jódbevitel magasabb, mint Európa számos régiójában, így a 24 órás RAIU 20-30% -os értékei nem szokatlanok. Az ilyen betegeknek legalább 50 mCi-re van szükségük az euthyroid állapot helyreállításához, sőt szükségük lehet egy második kezelésre is.

Mivel ebben a rendellenességben számos beteg szívbetegségben szenved, a radioaktív jód beadását pajzsmirigy-ellenes kezelésnek kell megelőznie metimazollal, amíg az eumetabolikus állapot el nem ér. A gyógyszeres kezelést ezután legalább 4-7 napig abbahagyják a rádiójód beadása előtt. Egy héttel később a pajzsmirigy-ellenes gyógyszer helyreáll, így a tirotoxikózist a rádió-jód életbe lépéséig kontrollálni lehet, amely általában 3-4 hónapot igényel. A hiperfunkciós csomók méretének csökkenése pozitív jel. Miután ez bekövetkezik, a pajzsmirigy-ellenes gyógyszer csökkenthető, de ha a TSH szint 6 hónap elteltével alacsonyabb marad, mint 0,1 mU/L, akkor egy második adagot is fontolóra lehet venni.

A műtéti terápiát obstruktív megnyilvánulások esetén gyakran ajánlják a megfelelő preoperatív előkészítés után. Ezekben a betegeknél CT vagy MRI vizsgálat javasolt a golyva kiterjedésének és a légcső falainak megfelelőségének meghatározására. A légzésfunkciós vizsgálatok szintén hasznosak lehetnek a műtét szükségességének felmérésében. Rögzített, különösen részben retrosternális golyvával rendelkező betegeket fontolóra kell venni a terápiában, mivel a csomóba történő vérzés esetén a teljesebb elzáródás veszélye áll fenn. Ha azonban a műtét ellenjavallt, akkor a jelentős obstruktív tünetek is megfelelő radiojód-terápiával enyhíthetők. 289