Húgysav kő

A húgysav kövek (radiolucens) gyermekeknél nem gyakoriak, és myeloproliferatív rendellenességekben, egyéb hematológiai állapotokban és Lesch – Nyhan-szindrómában fordulnak elő.

húgysav

Kapcsolódó kifejezések:

  • Cisztin
  • Kőképződés
  • Vese policisztás betegség
  • Urolithiasis
  • Struvita
  • Nephrolithiasis
  • Köszvény
  • Urate
  • Húgysav

Letöltés PDF formátumban

Erről az oldalról

Az oxdC-t szekretáló rekombináns tejsavbaktériumok, mint újszerű terápiás eszköz a vesekő betegség megelőzésében

1.1.4 Húgysavkövek

A húgysavkövek az összes vesekő 10% -ában találhatók, és a második leggyakoribb vizeletkő. A húgysav kristályosodásának és a kőképződés legfontosabb kockázati tényezője az alacsony vizelet-pH (5,5 alatt). A húgysav kövek előfordulása általában hasmenéses megbetegedések, cukorbetegség (Parks et al., 2003), elhízás, köszvény és metabolikus szindróma esetén fordul elő. A húgysav kövek másik kockázati tényezője a hyperuricosuria. Bizonyos X-hez kapcsolódó rendellenességek, például a hipoxantin-guanin-foszforibozil-transzferáz (HGPRT) hiánya és a foszforibozil-pirofoszfát-szintetáz-szuperaktivitás szintén húgysav-kőképződést eredményeznek. A húgysav kő egyike azon kevés húgyúti köveknek, amelyek sikeresen oldhatók és megelőzhetők. A húgysavkövek kezelése hidratálásból és vizelet lúgosításból áll, 6,2 és 6,8 közötti pH-értékig. A vizelet lúgosítása nátrium-hidrogén-karbonáttal vagy kálium-citráttal rendkívül hatékony kezelés, amely a meglévő kövek feloldódását eredményezi. Az alacsony purintartalmú étrend csökkenti a vizelet húgysav kiválasztását. A húgysav-kő megismétlődése kálium-citrát kezeléssel megelőzhető. Az allopurinol csökkenti a kőképződés gyakoriságát visszatérő húgysavkövekben szenvedő hiperurikozurikus betegeknél.

Urolithiasis és nephrocalcinosis gyermekkorban

Bernd Hoppe,. Dawn S. Milliner, az átfogó gyermekgyógyászati ​​nephrológiában, 2008

Urátkövek

Az összes urátkő húgysav sóiból áll, ami azt jelenti, hogy egy vagy két hidrogénionat más kationok, például NH4 +, kálium, nátrium vagy kalcium helyettesítenek. A húgysavval ellentétben az urátkövek képződése többnyire 6,5-nél magasabb fiziológiás pH-szintnél kezdődik. Ennek ellenére nem alakul ki urátkő anélkül, hogy a vizelet vizelet savja megnövekedne. Az egyetlen klinikai jelentőségű urátkő az ammónium-urátkő, amelyről ismert, hogy visszatérő húgyúti fertőzésben szenvedő betegeknél vagy endemikusan fejlődik ki (lásd Fertőzési kövek ebben a fejezetben később).

UROLITIÁZIS GYERMEKEKBEN

Henri Lottmann,. M. Daudon, Gyermek Urológia, 2010

Húgysav kövek

A húgysav köve a savas vizelet pH-jától és a hyperuricosuriától függ. A húgysav frakcionális kiválasztása újszülötteknél magas, és születésétől pubertásig rendszeresen csökken, a plazma urát lineáris növekedésével párhuzamosan, 76 elmagyarázva a húgysav kövek lehetséges kockázatát csecsemőknél, akiknél tubuláris éretlenség vagy alacsony a kockázat diurézis és savas vizelet hasmenés miatt. A húgysav kövek, amelyeket a fejlődő országokban még mindig megfigyeltek, 48,49 ritkán fordul elő gyermekeknél a nyugati országokban. 50

A myeloproliferatív vagy limfoproliferatív szindrómákban a sejtek líziséből eredő akut szerzett hiperurikémia esetén húgysav kövek alakulhatnak ki, ha a hiperhidráció és lúgosítás megfelelő megelőző intézkedéseit nem alkalmazzák. A genetikai rendellenességek közül az örökletes vese hypouricemia, az URAT1 tubuluscserélő génjének mutációja miatt az urát tubulus kezelésének elszigetelt hibája kövek indukálódhat a megnövekedett urát-clearance révén. A purin anyagcseréjének számos veleszületett hibája hyperuricémiát és hyperuricosuria-t eredményez. A hipoxantin-guanin-foszforibozil-transzferáz-hiány, egy X-hez kapcsolódó rendellenesség, ritka oka a húgysav nephropathiának és a kőbetegségnek a fiúknál. 78 A hiány lehet teljes (Lesch-Nyhan-szindróma), vagy hiányos, csak durva húgysav-túltermeléssel és kiválasztással. A purin-foszforibozil-pirofoszfát-szintetáz szuperaktivitása a húgysav-túltermelés másik ritka, X-hez kapcsolódó örökletes oka. 78

Vesekövek ☆

Húgysav kövek

A tiszta húgysav kövek ritkák. Radiolucensek. A húgysav kövek kialakulására hajlamosító tényezők a húgysav vizeletkoncentrációja és az alacsony vizelet (pH +) kiválasztódás, ezáltal csökken a vizelet pH-ja.

Vesekövek

Húgysav kövek.

A húgysav-lithiasis sokkal gyakoribb a mediterrán országokban, mint az Egyesült Államokban. Úgy tűnik azonban, hogy az Egyesült Államokban a húgysav kövek előfordulása az elhízás járványával párhuzamosan növekszik. Az elhízás és a metabolikus szindróma összefügg az inzulinrezisztenciával, ami nagyon alacsony vizelet pH-értéket eredményez. 20,21 A húgysav kövek általában kerekek, simaak és sárga-narancssárgák. Mivel radiolucensek, nem láthatók sima filmeken, de ultrahanggal vagy CT-vel vagy az IVP-n kitöltési hibákként detektálhatók. A húgysav purin metabolit, és nagy mennyiségben megtalálható a sejtekben is. A legtöbb húgysavköves betegnél a vizelet pH-értéke alacsonyabb, míg más kevésbé gyakori okok az alacsony vizeletmennyiség vagy a vizelet húgysavszintjének emelkedése. A húgysavkövekhez kapcsolódó tényezőket a 30-3. Táblázat sorolja fel .

Az alacsony vizelet-pH a húgysav-nephropathia fő oka. A húgysav oldhatósága hatszorosára nő a vizelet pH-jának 5,3-ról 6,5-re történő növekedésével (30-7. Ábra). 20,149 Így a vizelet pH-ját csökkentő állapotok hajlamosítják a pácienseket a húgysav lithiasisra. A krónikus hasmenéses megbetegedések során bekövetkező bikarbonátveszteség és az állati fehérjében gazdag étrend magasabb savterhelése acidémiához vezet, és hozzájárul a vizelet savas pH-jához. Négy vizsgálatban minden húgysavköves betegnél a vizelet pH-értéke 6-nál kisebb volt. 164–167. Az alacsony vizelet-pH-érték gyengén oldódó húgysav képződéséhez vezet, szemben az oldhatóbb urát-anionnal, ami hajlamosít a húgysav-lithiasisra, akkor is, ha a kiválasztott húgysav teljes mennyisége nem haladja meg a normálist. 168

A húgysav-kőképzők testtömege nagyobb, az inzulinrezisztencia és a 2-es típusú diabetes mellitus gyakoribb. E betegek túlnyomó többségének vizelet-pH-értéke lényegesen alacsonyabb, mint a nem húgysav-kőképzőké. Úgy gondolják, hogy az inzulinrezisztencia károsodott ammóniaképződéshez és ammónium kiválasztáshoz vezet, ami több vizeletből származó hidrogénion kiválasztását eredményezi az ammóniától eltérő anionokkal és alacsonyabb vizelet-pH mellett. 19-21,165

A hyperuricosuria nyilvánvaló lehet azoknál a betegeknél, akik nagy mennyiségű étkezési purint vagy állati fehérjét fogyasztanak. A magas purintartalmú ételek közé tartoznak a szerves húsok, kagylók, bizonyos halak, húskivonatok, élesztő, mártás és állomány (30-8. Táblázat). A hiperurikémiás rendellenességek, például a köszvény, a mieloproliferatív rendellenességek, a tumor lízis szindróma és az anyagcsere bizonyos veleszületett hibái (például glükóz-6-foszfatáz-hiány, Lesch-Nyhan-szindróma) szintén hozzájárulhatnak a vizelet szűrt húgysavterhelésének megnövekedéséhez. Bizonyos gyógyszerek, mint például a szalicilátok és a probenecid, szintén hiperurikozurikusak, és hajlamosíthatják a betegeket a húgysav-lithiasisra. 6,20,106

A húgysavkövekben szenvedő betegek terápiája nem specifikus intézkedésekkel kezdődik, például a folyadékbevitel növelésével a vizeletmennyiség körülbelül 3 liter/nap fenntartása érdekében. A csökkentett állati fehérje-étrend általában azért előnyös, mert a csökkent endogén savtermelés megemeli a vizelet pH-ját. Ideális esetben a vizelet pH-ját körülbelül 6,5-7,0-re kell emelni, arra a szintre, amely feloldhatja a meglévő kristályokat és köveket. A kalcium-foszfát lithiasis kockázatának minimalizálása érdekében azonban ügyelni kell arra, hogy a vizelet pH-ja ne emelkedjen 7,0 fölé. Az alacsony fruktóz tartalmú étrend szintén hasznos lehet a húgysavszint és a hyperuricosuria csökkentésében (lásd korábban a „Nem specifikus megelőző terápia” c. Témakört). 40

Kálium-citrátra 30 mEq dózisban, szájon át naponta kétszer vagy annál nagyobb mennyiségre lehet szükség a vizelet pH-jának megfelelő emeléséhez a húgysav túltelítettségének csökkentése érdekében (lásd a rendelkezésre álló kálium-citrát készítmények „Hypercalciuria” és „Hypocitraturia” c. Részét). Ha a vizelet pH-ját a kálium-citrát nagy dózisai ellenére sem lehet megfelelő mértékben megemelni, vagy ha az előírt dózis hiperkalémiát eredményez, akkor meg lehet kezdeni a karboanhidráz inhibitor acetazolamidot. Ennek a gyógyszernek az alkalmazása alkalikus vizeletet és enyhe szisztémás metabolikus acidózist eredményez, amely hasonló mint az 1. típusú RTA-hoz. A vizelet pH-ját 7,0 alatt kell tartani a kalcium-foszfát kicsapódásának elkerülése érdekében. 148 A nitrazin papír előírása lehetővé teszi a betegek számára, hogy a nap különböző szakaszaiban ellenőrizzék a vizelet pH-ját, és ennek megfelelően állítsák be kálium-citrát bevitelüket.

A hiperurikémiában szenvedő betegeknek alacsony purintartalmú étrendet írnak elő a húgysavtermelés csökkentése érdekében. Az étrendi beavatkozás ellenére a hyperuricemia gyakran fennáll, különösen a sejtek anyagcseréjében szenvedő betegeknél. Ebben a körülmények között az allopurinolt 100 mg/nap kezdő dózisban kell előírni, szükség szerint napi 300 mg-ra emelve. 7,169

Bár a nátrium-hidrogén-karbonát hatékonyan lúgosíthatja a vizeletet, kerülni kell, mert a további nátrium-kiválasztás ösztönzi a nátrium-urát képződését, ami további kristályképződést eredményezhet (lásd korábban: „Hyperuricosuria”).

Nephrolithiasis

SAVSAVKÖVEK

A húgysav kristályképződése a húgyutakban kristályuriaként, kövekként vagy elzáródásként jelentkezhet. Ezenkívül a húgysav és sója, a nátrium-hidrogén-urát, intrarenalis megbetegedést okozhat azáltal, hogy gyulladásos választ indít az intersticiális lerakódásra a hiperurikémia következményeként. A kristályuria gyakran fordul elő a húgysav kőképzőiben, és dysuria és hematuria kíséri. Hyperuricemia vagy hyperuricosuria hiányában fordulhat elő, és normál alanyok vizeletében kristályok lehetnek jelen, amikor a vizelet pH-értéke alacsony.

Természettudomány

A húgysavkövek az Egyesült Államokban az összes vesekő 5–10% -át teszik ki, de ez a szám a földgömb más részein változik. A kőképződés esélye növekszik a szérum urátszint és a vizelet kiválasztási arányának növekedésével.

A húgysav nephrolithiasis klinikai osztályozása

A húgysav kőalakító állapotai között számos olyan rendellenesség szerepel, amelyek a purin anyagcseréjének zavarait, a vese urátkezelését és a vizelet pH-ját tartalmazzák.

Idiopátiás húgysav kövek

Az idiopátiás húgysav kövek szórványos és családi formái egyaránt előfordulnak. A családi forma autoszomális domináns tulajdonságként öröklődik; a kövek mind korábbi életkorban képződnek, mint szórványos formában, és valószínűleg obstrukciót és későbbi vesefunkció-vesztést okoznak. A férfiak és a nők egyaránt érintettek, és etnikai hajlamot (zsidók, olaszok) javasoltak. A szórványos változatban a kőképződés vagy a kristályuria általában középkorban kezdődik, és megismétlődhet, ha a rendellenességet nem kezelik. A szérum és a vizelet húgysavszintje mindkét formában normális, és a vizelet pH-értéke változatlanul alacsony. A kőképződés mechanizmusa összefügg a vizelet alacsony pH-jával. Úgy tűnik, hogy a húgysav-kőképzők többségének csökkent ammónium-kiválasztása okozza az alacsony vizelet-pH-értéket.

Az elsődleges köszvényes betegeknél húgysavkövek is lehetnek. A húgysav kövek gyakorisága közvetlenül összefügg az uricosuria mértékével. A betegség heterogén lehet, mert a húgysav túlzott kiválasztása az alacsony purintartalmú étrend ellenére is fennáll a köszvényes betegek 21–28% -ánál. Ezenkívül a vizelet pH-értéke általában alacsony, ami az ammóniumtermelés hibájára utal. A betegek többségénél a renális urát kiválasztása is hibás, így hiperurikémiára van szükség még normál húgysav kiválasztásához is.

Malignus betegség

A mieloproliferatív betegség és a krónikus granulocita leukémia felnőtteknél, valamint az akut leukémia gyermekkorban a hyperuricosuriát okozó gyakori neoplasztikus rendellenességek. A kemoterápiára adott masszív sejtekrózis hirtelen megnöveli a vizelet húgysav kiválasztását, ami kiterjedt csapadékképződést és húgyúti elzáródást okozhat. Kemoterápia hiányában a kevésbé markáns uricosuria húgysavköveket okozhat .

Emésztőrendszeri betegségek

Az akut hasmenéses állapotok és a krónikus gyulladásos bélbetegségek a túlzott vízveszteség és kiszáradás révén növelhetik a vizelet húgysavkoncentrációját. A vizelet pH-ja extracelluláris térfogat-összehúzódással csökken, ami megnöveli a kőképződés lehetőségét. Az ileostomiában szenvedő betegek különösen veszélyeztetettek, és a kapcsolódó vékonybélbetegség (proximális ileum) jelentős bikarbonátveszteséggel járulhat hozzá az alacsony vizelet-pH-hoz. Hyperoxaluria is jelen lehet ilealis reszekcióban szenvedő betegeknél, ami vegyes köveket eredményez, amelyek mind húgysavból, mind kalcium-oxalátból állnak.

Kábítószer-indukált kövek

A probenecid és az aszpirin nagy adagokban egyaránt gyakori urikozurikus gyógyszerek. A hiperurikémiás betegek ezekre a szerekre a húgysav kiválasztásának átmeneti növekedésével reagálnak. Az ürítés ekkor csökken, de a bél urikolízisének csökkenése miatt magasabb marad, mint az előkezelés szintje. Azoknál a betegeknél, akiknek nagy az étkezési purinfogyasztása, a gyógyszerek által kiváltott húgysav hatékony kiválasztása növelheti a húgysav-kőképződés vagy a kalcium-oxalát-kő képződésének kockázatát.

Kezelés