Vérző (vérzéses) diatézis

Mi a vérző diatézis?

A vérzés vagy a vérzéses diatézis a vérzési rendellenességek csoportját jelenti, amelyet a test fokozott vérzési vagy vérzési hajlam jellemez. A vérzés nagyon könnyen előfordulhat, nyilvánvaló kiváltó esemény vagy sérülés nélkül. Az orr, a száj vagy az emésztőrendszer spontán vérzése nem utalhat súlyos állapotra; de néha elég súlyos lehet ahhoz, hogy életveszélyes legyen.

Normális esetben, amikor egy személy megsérül és vérzés lép fel, vérrög alakul ki a vérzés megállítására. A testben számos olyan anyag van jelen, mint a vérlemezkék és az alvadási faktorok, amelyek elősegítik ezt a folyamatot. Vérzési rendellenesség esetén az alvadási mechanizmus több okból is meghibásodik.

Újdonságok a vérző (vérzéses) diatézisben

1. A kísérleti gyógyszer megakadályozhatja a súlyos vérzést az Xa faktor inhibitorokkal

A vérzési diatézis okai és osztályozása

A vérzéses diatézis számos okból eredhet, beleértve az erek fokozott törékenységét, a sérült sebek gyengülését, a vérlemezkék hiányát vagy diszfunkcióját, a bőr elvékonyodását, a véralvadást vagy ezek kombinációját. A vérzési rendellenességek lehetnek örökölt (továbbadják a szülőtől a gyermeknél), ill szerzett életében.

Három fő komponens létezik, amelyek segítik a vérrögképződést. Ők:

Trombociták (véralvadást elősegítő vérsejt típus)
Véralvadási faktorok (fehérjék, amelyeket nagyrészt a máj termel, de bizonyos sejtek is, amelyek az ereket szegélyezik)
Az erek szűkülete vagy összehúzódása

Ezért a vérzés és a véraláfutás okait a vérlemezkék, az alvadási faktorok vagy az erek rendellenességeinek tulajdonítják.

A. Trombocita rendellenességek olyan tünetei vannak, amelyek apró piros vagy lila pontokként kezdődnek a bőrön, amelyek súlyos vérzéshez vezetnek.

A thrombocyta-rendellenességek oka lehet:

B. Alvadási rendellenességek akkor fordulnak elő, ha a véralvadási faktorok aktivitása csökken, amelyek fehérjék, amelyeket nagyrészt a máj és bizonyos ereket szegélyező sejtek termelnek. A véralvadási faktorok csökkenése általában vérzést és véraláfutást okoz. Az alvadási rendellenességek ismét megszerzett vagy örökletes kategóriákba sorolhatók.

Szerzett rendellenességek a következők miatt fordulnak elő:

Antikoagulánsok fogyasztása (véralvadást gátló gyógyszerek), beleértve a heparint, a warfarint vagy a közvetlen orális antikoagulánsok (DOAC) (beleértve a dabigatránt, az apixabánt, az edoxabánt és a rivaroxabánt)

DIC, ha lassan halad

Májbetegség (a máj a véralvadási faktor termelésének fő helyszíne, és elősegíti a véralvadás szabályozását, így a májbetegségben (például hepatitisben vagy cirrhosisban) szenvedő emberek hajlamosak könnyen vérezni)

K-vitamin hiány

VIII. Faktor (vagy más faktorok) elleni antitestek

Örökletes rendellenességek miatt fordulnak elő

Vérzékenység, örökletes rendellenesség, amelyben a test nem tesz eleget bizonyos alvadási tényezőkről. Az embereknek túlzott vérzése van a mély szövetekben, például izmokban, ízületekben és a hasüreg hátsó részében, általában kisebb traumát követően.

Ban ben hemofília A, nincs elég alvadási faktor VIII, míg bent van hemofília B, nincs elég alvadási faktor IX.

Von Willebrand-kór ami a trombociták tapadásához szükséges von Willebrand faktor (vWF) minőségi vagy mennyiségi hiánya miatt következik be.

Ritka faktor-rendellenességek, például az I., II., V., VII., X., XI. Faktor (elsősorban az askenázi zsidóknál), a XII. És a XIII. Faktor hiányosságai

C. Érrendszeri vérzési rendellenességek a könnyed véraláfutás és a kis erek spontán vérzése jellemzi. Az erek hibái inkább vörös vagy lila foltokként és foltokként jelentkeznek a bőrön, mint vérzés. A mögöttes rendellenességek vagy magukban az erekben, vagy a perivaszkuláris kötőszövetben vannak.

Szerzett: Immunglobulin A-hoz társuló vasculitis, C-vitamin-hiány, bizonyos fertőzések, szteroid purpura, a bőr elvékonyodása, mint Cushing-szindrómában.

Örökletes: Kötőszöveti rendellenességek (például Marfan-szindróma és Ehlers-Danlos-szindróma), örökletes hemorrhagiás telangiectasia (ritka autoszomális domináns genetikai rendellenesség) és hemangioma (az erek nem rákos növekedése).

Melyek a vérzési diatézis tünetei és jelei?

A vérzéses diatézis leggyakrabban megfigyelt megnyilvánulásai és klinikai jellemzői:

Hogyan diagnosztizálja a vérző diatézist?

Melyek a vérzési rendellenességek szövődményei?

A vérzési rendellenességekkel járó szövődmények többnyire megelőzhetők vagy kezelhetők kezeléssel. De ha nem kezelik őket időben, súlyos szövődményekhez vezethetnek

Központi idegrendszeri vérzés
Vérzés a belekben
Lágyrész vérzés
Transzfúzióval átvitt fertőzés
Ízületi vérzés
Ízületi fájdalom

Hogyan kezeli a vérző diatézist?

Vaspótlás

Mivel a vérzéses diatézis során jelentős a vasveszteség, vas-kiegészítők használhatók a szervezetben lévő vasmennyiség pótlására. Az alacsony vaskoncentráció vagy annak hiánya vashiányos vérszegénységet eredményezhet. Azokban az esetekben, amikor a vas-kiegészítők nem működnek, vérátömlesztést kell alkalmazni a túlzott vérveszteség ellensúlyozására.

Vérátömlesztés

A vérátömlesztés értékes lehetőség a kontrollálatlan vérzéses állapot kezelésében is. Az esetleges vérveszteséget úgy helyettesíti, hogy vért kap egy donortól. A donor és a recipiens vért először össze kell egyeztetni a szövődmények megelőzése érdekében.

Trombocita transzfúzió

A thrombocytopenia esetén, amely a csökkent thrombocyta-termelés következtében következik be, a thrombocyta-transzfúzió jó lehetőség. Az autoimmun thrombocytopeniában szenvedő betegnek nagy mennyiségű vérlemezkére van szüksége a vérlemezkeszám növeléséhez. Emellett immunmoduláló terápiák, például szteroidok vagy intravénás immunglobulinok egyidejű alkalmazása szintén elősegítheti a vérlemezkeszám gyors növekedését.

Terápiás plazma csere terápia (TPE)

A TPE egy olyan kezelés, amely eltávolítja a plazmát a vérből, majd helyettesíti azt. Segít eltávolítani a nagy molekulatömegű anyagokat, például a káros ellenanyagokat a plazmából. Automatizált vérsejt-szeparátort használ a folyadék egyensúlyának biztosításához és a normál plazma térfogat fenntartásához az eljárás során. Különösen olyan körülmények között alkalmazható, mint a trombotikus thrombocytopeniás purpura és az atipikus hemolitikus urémiás szindróma.

Egyéb kezelési módszereket is figyelembe vesznek a vérzéses diatézis kezelése során.

Antifibrinolitikus szerek- Például aminokapronsav, tranexámsav, dezmopresszin. Kimutatták, hogy a desmopressin jelentős hemosztatikus hatást fejt ki a von Willebrand-faktor felszabadulásának indukálásával. Von Willebrand-kór, hemofília A és néhány vérlemezke-rendellenesség esetén patinták állapotának kezelésére vagy megelőzésére használják.

Frissen fagyasztott plazma transzfúziók - Ha a páciensnek nincsenek bizonyos alvadási faktorai, mint például az V. és VIII. Faktor, akkor a friss fagyasztott plazma transzfúziója jó lehetőség.