A Chibby inaktiválása befolyásolja a mozgékony légúti csillók működését

Hovatartozás

1 Farmakológiai Tanszék, Howard Hughes Medical Institute, USA.

PMID: 19364920
PMCID: PMC2700371
DOI: 10.1083/jcb.200809144

Ingyenes PMC cikk

Szerzői

Hovatartozás

1 Farmakológiai Tanszék, Howard Hughes Medical Institute, USA.

Absztrakt

A Chibby (Cby) a Wnt-béta-catenin út konzervált komponense. A Cby fizikailag kölcsönhatásba lép a béta-kateninnel, hogy visszaszorítsa a transzkripció aktiválódását. A gerincesek Cby funkciójának tisztázása érdekében Cby (-/-) egereket állítottunk elő, és megállapítottuk, hogy 2-3 d fogyás után az egerek többsége elpusztul az elválasztás előtt vagy körül. Valamennyi Cby (-/-) egérnél rhinitis és sinusitis alakul ki. Pseudomonas aeruginosa izolátumok hatására Cby (-/-) egerek nem képesek kitisztítani a baktériumokat az orrüregből. Különösen a Cby (-/-) egerek mutatják a mucociliáris transzport hiányát, amelyet az orrhámban a mozgó csillók jelentős hiánya okoz. Ezenkívül az ultrastrukturális kísérletek azt mutatják, hogy a sokrétegű sejtek apikális felületére a károsodott bazális test dokkol. Ezen fenotípusok alátámasztására az endogén Cby fehérje a csillók tövében lokalizálódik. Mivel a Cby (-/-) egerek fenotípusai meglepő hasonlóságot mutatnak az elsődleges csilló diszkinéziával, a Cby (-/-) egerek hasznos modellnek bizonyulhatnak ezen állapot esetén.