A choroidalis melanoma egy életmondat

A kezelési lehetőségek és a kapcsolódó kockázatok alapos ismerete elengedhetetlen a lehető legjobb eredmény biztosításához ebben a súlyos helyzetben.

Írta: Sara Weidmayer, O.D.

életmondat

Diagnosztikai adatok
Vizsgálatkor a beteg látásélessége csak a fényérzékelés volt O.D. és 20/25 O.S. A tanulók 4 mm-es O.D. és 3 mm O.S. és kerekek és reaktívak voltak, 3+ afferens hibával O.D. Az elülső szegmens értékelése figyelemre méltó volt a nukleáris szklerotikus szürkehályog esetében. Tágított szemfenék-vizsgálatot végeztünk, és megállapítottuk, hogy a beteg legfőbb panasza a hátsó üvegtest O. O. leválásának volt köszönhető, amely sűrű, központi üvegtest-szinézist okozott. Nem találtunk retina törést vagy bármi mást, ami klinikai jelentőséggel bírna ebben a szemben.

Jobb szemének tágult szemfenék-vizsgálata nagy megemelkedett, körülbelül 12 korongátmérőjű elváltozást tárt fel, amely a temporális optikai korongtól kezdődik - beleértve az időbeli makulát is - a temporális makulán túl és a felső árkádon túl. Szürke-fehér színű volt, és látszólag némi folyadéktartalom volt az alsóbbrendű orr vonatkozásában (1. ábra).

Diagnózis
Ideiglenesen diagnosztizáltuk a choroidalis melanomát, serous retina leválással, és fundus fotókkal dokumentáltuk.

Kezelés és nyomon követés
A beteget további értékelés és kezelés céljából az intézmény személyzetének szemészéhez irányítottuk. Körülbelül két hét múlva a szemész meglátogatta, és fluoreszcein-angiogramot, valamint A- és B-vizsgálat ultrahangot készített. Ezen eljárások értelmezési jelentései meglehetősen kezdetlegesek voltak; kijelentették, hogy az A- és a B-vizsgálat „szilárd tömeget” tárt fel, a fluoreszcein pedig azt mutatta, hogy a tömeg korán megtelt festékkel, majd lassan eltűnt. Ezeket a vizsgálatokat követően a szemész rosszindulatú melanoma vagy diszforma makula degeneráció különbségeit vetette fel. A beteget a retina szakorvosához irányította, aki néhány nappal a szemészeti konzultáció után látta.

A retina szakorvosa azonnal diagnosztizálta a choroidalis melanomát, és aznap egy okuloplasztikus szakorvoshoz küldte a beteget a kezelés megbeszélésére. A retina szakorvos és az ocuplastics szakorvos diagnosztikai vizsgálati eredményei nem álltak rendelkezésünkre a beteg nyilvántartásában. A kontrasztos hasi CT-vizsgálatot és a mellkas röntgenfelvételét is elrendelték.

A beteg és az okuloplasztika szakembere döntött az enukleációs kezelésről, és a beteget a következő héten műtétre tűzték ki. Az enukleáció sikeres volt; azonban a betegnek sajnos nehézségei voltak az érzéstelenítésben, és az enukleáció után két nappal meghalt. A hasi CT és a mellkas röntgenfelvétele még nem fejeződött be.

Vita
A choroidalis melanomák viszonylag ritkák, egymillió emberre vetítve körülbelül 5-6 eset fordul elő, ami az Egyesült Államokban évente körülbelül 1400 esetnek felel meg. 1,2 Leginkább felnőtteknél fordulnak elő (a csúcs 55 év körüli), általában nem családi jellegűek, és a legtöbb korcsoportban enyhe férfias hajlamot mutatnak. 1,3,4 Leginkább világos bőrű embereknél fordulnak elő kék vagy zöld írisszel, és feketéknél vagy ázsiaiaknál ritkán fordulnak elő. 1,4

A choroidalis melanómában szenvedő betegek gyakran tünetmentesek, de csökkent látással, látómezőhibákkal, úszókkal, fotopsziákkal vagy ritka esetekben fájdalommal járhatnak. 4,5 Ha fájdalom jelentkezik, az általában másodlagos glaukóma vagy tumor nekrózis eredménye; a choroidalis melanómák is okozhatnak fájdalmat az alapul szolgáló hátsó ciliaris idegek ütközésével, de ez ritkán fordul elő. 3,5

Ezek az elváltozások általában magasak, foltosak, sötétbarnák, fakószürkék, szürkészöldek vagy sárgaek (amelanotikusak). 4-6 Gombát vagy kupola alakot vehetnek fel a daganatban torlódó erekkel - ez a konfiguráció képviseli a choroidális melanomák 20% -át, amelyek Bruch membránján és a retina pigment epitheliumán (RPE) keresztül törnek ki. 1,4,5

A choroidalis melanomák gyakran hirtelen emelkedést mutatnak a choroidtól, a szubretinális folyadéktól, a narancssárga pigmentációtól az elváltozás felületén és az idő múlásával növekszik. 4 Az RPE lebontása a szubretinális folyadékot eredményezi, amelynek hátterében serózus retina leválás áll. Ezek a szeros leválások gyakran elmozdulnak, és úgy tűnhet, hogy vért tartalmaznak, ha a tumor áthaladt Bruch membránján. 5.

A narancssárga pigmentáció a lipofuscin; ez a pigment fehérjékből, lipidekből és kis kromofórokból áll, és a sejt degenerációja és a fotoreceptor külső szegmensének hiányos emésztése eredményeként felhalmozódik az RPE-ben. 6,7 A lipofuscin nem specifikus a melanomákra; társulhat choroidalis nevusokkal vagy más jóindulatú choroidalis daganatokkal is. A lipofuscin azonban sokkal gyakrabban fordul elő melanomáknál, mint jóindulatú társaiknál. 5.

A choroidalis melanómákhoz kapcsolódó egyéb lehetséges jelek közé tartoznak az üvegtest vérzése vagy pigmentált üvegtestek, a daganat felszínén fellépő drusenok, a choroidalis neovaszkuláris membránok vagy akár a proptosis is, ha a daganat behatol a pályára. 4

Differenciáldiagnózisok
Rengeteg differenciáldiagnózis létezik a melanotikus és amelanotikus koroid melanómák esetében, amelyek a súlyosság prognosztikai folytonosságától függően változnak.

• A choroidalis nevusok jelentős különbség. Gyakori, jóindulatú melanocita tumorok, és a fehér lakosság körülbelül 2-6,5% -ában fordulnak elő. A 8-10. Nevi általában pala-szürke és viszonylag lapos (2 mm-nél kisebb vastagságú), bár jelentős átfedések vannak a kis melanómák és a nagyobb nevusok között. 8,9 A choroidalis melanomákhoz hasonlóan ezek is fedő drusen vagy lipofuscin mutatkozhatnak (2. ábra). Statisztikailag minden 500 choroidalis nevusból rosszindulatú átalakulás megy át, ha 10 évig követik; a rosszindulatú transzformáció becsült éves üteme 8845-ből származik. 6,9


2. Choroidalis nevus fedő drusennel.
Az ilyen transzformációnak számos ismert kockázati tényezője van (lásd: „Malignus transzformáció”.). 4,8 A legfontosabbnak az tűnik, hogy a kezdeti nevus vastagsága meghaladja a 2 mm-t, de a nagy (7 mm-nél nagyobb) alapátmérő szintén a nevus premalignitását sugallja. 8,9 A drusen hiánya jó prognosztikai mutató. 7

Míg a choroidalis melanoma általában viszonylag gyorsan növekszik, a choroidalis nevusok több év alatt lassan megnagyobbodhatnak, nem feltétlenül jelezve malignus transzformációt. Az ilyen nem rosszindulatú növekedés gyakoribb a fiatalabb betegeknél, és az életkor előrehaladtával stabilizálódni szokott. 11 A choroidalis nevusok lassú növekedése tehát nem mindig a rosszindulatú daganat jele, különösen fiatalabb betegeknél, egyéb kockázati tényezők nélkül. 11.

Érdekes módon a pigmentált choroidalis elváltozásoknak, amelyek a fenti kockázati tényezők egyikét sem mutatják, 3% -os növekedési esély van öt év alatt; az ilyen elváltozások általában choroidalis nevusok. 9 A fenti tényezők egyikének jelenléte 38% -os növekedési esélyt rejt magában, és több mint 50% -os esély van a növekedésre, ha két vagy több kockázati tényező van jelen. 9 A növekedés relatív kockázata 1,9-ről 27-re emelkedik. 1-szer egy és mind az öt kockázati tényező jelenlétében. 9.

• A choroidalis áttét olyan daganatra utal, amely a choroidba hematogén úton terjedt át a test másutt található elsődleges rosszindulatú daganatból. Így nem elsődleges daganatok, mint a choroidalis melanoma - leggyakrabban mell- vagy tüdőrák áttétjei. Ezek az elváltozások általában kupola alakúak és krémes-sárga színűek, és gyakran retina leválást idéznek elő. A choroidális áttétek gyakran kétoldalúak vagy multifokálisak, és az amelonatikus melanomákkal ellentétben nem jelennek meg gomba alakúak. 1

• Az RPE veleszületett hipertrófiája egyszeri vagy multifokális, sötét pigmentációjú, lapos elváltozásként jelentkezik, gyakran hipopigmentált lyukakkal. Jóindulatúak, általában nem változnak az idő múlásával, és nem igényelnek kezelést. 1

Az ennek eredményeként kialakuló serózus retina leválás és a retina emelkedése az exudatív korral összefüggő makula degeneráció (AMD) miatt másodlagos különbséget jelent a choroidalis melanomában. Az AMD szubretinális vérzést, lipid vagy zavaros váladékozást, piszkos-szürke vagy sárga makula ödémát, choroidalis redőket, pigment epithelialis leválást vagy disciform hegesedést mutathat. 1 A fluoreszcein-angiográfia segít megkülönböztetni ezeket a körülményeket.


3. A melanocytoma sötét pigmentált és az optikai korongon vagy annak környékén található.
• A melanocytomák sötét színűek és az optikai korongon vagy annak környékén találhatók (3. ábra). A melanomákkal ellentétben veleszületettek és gyakran fordulnak elő sötét pigmentű egyéneknél. Általában inaktívak, de növekedhetnek és ritkán alakulhatnak át melanomákká. 1

• A choroidalis hemangioma a choroidalis erek jóindulatú dilatációja, és gyakran Sturge-Weber-szindrómával jár. Magasnak tűnnek és vörös-narancs színűek. A choroidalis melanomákhoz hasonlóan, ezek is serózisos retina leválást okozhatnak. 1

• A choroidalis osteoma sárga-narancssárga placoid tömeg. Érdekes módon érett csontszövetből állnak. Lehetővé tehetik a choroidalis neovascularisatio és a szubretinális vérzés kialakulását. A nagyon jellegzetes tulajdonságok megkönnyítik őket a choroidalis melanomák megkülönböztetéséhez ultrahangos vagy CT-vizsgálat segítségével. 1

• Az amelonotikus vagy melanotikus choroidális melanomák további differenciáltságai közé tartozik a choroidalis leválás, lymphoma, metasztatikus carcinoma, subbretinalis vagy sub-RPE hematoma, lokalizált suprachoroidal haematoma, nodularis posterior scleritis, az RPE reaktív hiperpláziája vagy a retina masszív gliozisa. 4,5

További tesztelés
Különféle műszerek segíthetik a choroidalis melanomák diagnosztizálását.

Az A- és B-scan ultrahangvizsgálatok nemcsak a diagnózist segítik, hanem a daganat pontosabb mérését is lehetővé tehetik. Az A-vizsgálat általában alacsony belső reflektivitást tár fel a daganaton belül; Az elváltozáson belüli visszhangok oszcillációja megegyezhet a beteg pulzusával, ami jelzi az intralesionális vaszkularitás jelenlétét. 1,5

A B-vizsgálat szilárd tömeget mutat, akusztikailag fényes elülső vetülettel, belső és bazális sötétséggel; a keresztmetszet alakja általában két-domború, de gombaszerű lehet. Koroidális feltárás és orbitális árnyékolás is látható. 1,5

A fluoreszcein-angiográfia tipikusan a tumor ereinek hiperfluoreszcenciáját és a diffúz késői festést mutatja. 1 A fluoreszcein mintázata azonban a daganat méretétől, alakjától, pigmentációjától, az RPE integritásától és attól függ, hogy a többi változó mellett van-e megfelelő serózus retina leválás. A fluoreszcein-angiográfia nem eredményezi a choroidalis melanoma patognomonikus jeleit. 3

Ebben a betegben a choroidalis melanomát diagnosztizálták fundoszkópos vizsgálat, A- és B-scan ultrahang és fluoreszcein angiográfia (biopszia nélkül) alapján.

Csak ennek a betegnek a klinikai megjelenése erősen sugallja - alapvetően egyértelműen - a choroidalis melanomát. Öt fent említett rosszindulatú daganat kockázati tényezőjéből négy volt: vastagság> 2 mm, szubretinális folyadék, tünetek/látásvesztés és 8,12

Ezenkívül a tömeg kirívóan invazív tulajdonságokat mutatott, például az optikai lemezre való behatolást. 8,12

Kezelés és prognózis
Ha gyanús szemtömeget találnak, fontos megkérdezni a beteget, hogy volt-e nála szemműtét vagy trauma; a rák története; vagy a rák bármely szisztémás tünete, például étvágytalanság, fogyás, általános fáradtság, rossz közérzet vagy betegség. Míg a choroidalis melanómában szenvedő betegek 98% -ánál a diagnózis felismerésekor nem mutatható ki áttétes betegség, az áttétet ki kell zárni. 5 Ezt a legmegfelelőbben egy onkológus látná el, ezért ilyen beutalót kell tenni.

A vizsgálatok magukban foglalják a teljes vérképet, a májenzimeket, a hasi CT-t, az MRI-t vagy az ultrahangot és a mellkas röntgenvizsgálatát. 4,5 A choroidalis melanomákra számos kezelési lehetőség áll rendelkezésre, de sokan nagy kockázattal járnak; ezért a kezelő orvosnak gondosan mérlegelnie kell sok változót, amikor kiválasztja az egyes betegek megfelelő kezelési módját. Néhány figyelembe veendő tényező a tumor mérete és elhelyezkedése, az áttét állapot, az érintett és az érintetlen szemek vizuális állapota, valamint a beteg életkora és általános egészségi állapota. 5 Ezektől a tényezőktől függően a megfigyelés életképes kezelési terv lehet, ha a páciensnek súlyos, egyidejűleg súlyos orvosi problémái vannak, de általában nem ajánlott.

Rosszindulatú átalakulás
A choroidalis nevi rosszindulatú átalakulásának kockázati tényezői a következők:
• Vastagság> 2 mm.
• Szubretinális folyadék.
• A tünetek jelenléte.
• A lézió fölött kiemelkedő narancssárga pigment található.
• Hely

Az egyik nagyon agresszív kezelés az enukleáció, de jelentős kockázatokkal jár. Az enukleációval kezelt betegek fele végül metasztatikus melanomában hal meg. Ezt az invazív kezelési lehetőséget gyakrabban vitatják meg, ha az érintett szem vak, fájdalmas, optikai korongot érint, vagy ha a tumor nagyon nagy. 5.

A legtöbb kis choroidalis melanomát lokálisan destruktív terápiákkal kezelik, például hőterápiával, sugárterápiával vagy besugárzással. 12 Különböző típusú sugárzás alkalmazható kezelésként. 4,5 A leggyakoribb a plakk-brachyterápia, amely radioaktív plakkot alkalmaz, amelyet a gömb daganat felszínén varrnak.

Erre általában kisebb daganatokkal próbálkoznak, amelyek 3 vagy nagyobb korongátmérőjűek a korongtól és a fovea-tól. Az így kezelt betegek körülbelül 10-15% -a tapasztalja a lokális daganatok visszaesését a kezelés után. A kezelés után a beteg látása általában ugyanaz marad, mint a kezelés előtt, de van esély arra, hogy javuljon. A látás azonban utólag csökkenhet másodlagos hatások, például sugárzási retinopathia, optikai papillopathia, szürkehályog vagy neovaszkuláris glaukóma miatt.

Fotokoaguláció kísérelhető meg kisméretű daganatok esetén (4,5 A fotokoagulációhoz bármilyen más okból hasonlóan egy állandó scotoma is a fotokoagulált területeket eredményezi. Más lézeres kezelések is alkalmazhatók, ideértve a transzpupilláris hőterápiát is, amely alacsony teljesítményű, hosszú ideig tartó kezelést alkalmaz. infravörös lézer. 5,12 Ez a technika alkalmazható plakk sugárterápiával együtt, de nem mutatott szignifikáns javulást a lokális tumor szabályozásban.

Egyéb, kevésbé elterjedt kezelések közé tartozik a helyi reszekció, fotodinamikai terápia vagy krioterápia. 4,5 Gyakran több kezelést alkalmaznak a kombinált megközelítés részeként.

Sajnos a choroidalis melanómában szenvedő betegek prognózisa gyakran gyenge. A kezelés ellenére a betegek 30-50% -ánál végül metasztatikus betegség alakul ki; ez elsősorban a máj, de a tüdő, a csont, a bőr, a nyirokcsomók vagy a központi idegrendszer esetében is előfordul. 3,11,14 A betegek azonos hányada a diagnózistól számított 10 éven belül meghal, általában metasztatikus terjedés miatt. 3,11

A metasztázis után a halálozás szinte biztos. 11 A metasztatikus kimutatás legmagasabb előfordulási gyakorisága a choroidalis melanoma diagnózistól számított egy éven belül történik, bár ez csak évekkel később fordulhat elő. Számos tényező korrelál a megnövekedett mortalitási rátával, beleértve a nagyobb melanoma méretet, az elülső helyet, az extrascleralis kiterjesztést, a növekedést Bruch membránján keresztül, a látóideg kiterjesztését, a pigmentáció hiányát és az agresszív sejttípust és/vagy mitotikus aktivitást. 3

Nyilvánvaló, hogy ez a beteg nem kapott megfelelő ellátást az optometriai klinikán történt első találkozóján; a második kinevezését követő megfelelő áttétel ellenére azonban a sikeres eredmény esélye jelentősen csökkent.

Habár a beutalás néhány hónapos késése nem biztos, hogy jelentősen megváltoztatta volna az eredményeket ebben az esetben, ez a helyzet hangsúlyozza az alapos kórelőzmény és az orvos-beteg hatékony kommunikáció fontosságát. Kiemeli továbbá a megfelelő beutalások és további munkák fontosságát, függetlenül az állapot „régóta fennálló” jellegétől.

Míg a choroidalis melanómában szenvedő betegek prognózisa komornak tűnhet, a szemészeti szakembereknek megfelelő kezelést kell bevezetniük, amint felfedezik egy ilyen elváltozást, hogy javítsák a beteg esélyét a pozitív másodlagos eredmények elérésére, ideértve a látás megőrzését is.