Akut reumás láz

Az akut reumás láz a torokgyulladás késleltetett következménye a Streptococcus pyogenes miatt, melyeket A csoport Streptococcusnak vagy A csoportos strepnek is neveznek. Az etiológiát, a klinikai jellemzőket, a diagnózist és a kezelési lehetőségeket, a prognózist és a szövődményeket, valamint a megelőzést az alábbiakban ismertetjük.

Etiológia

Az akut reumás láz a S. pyogenes okozta garatgyulladás nem-szupuratív, késleltetett következménye. A betegség pontos folyamata nem teljesen ismert. A betegség azonban részben a S. pyogenes fertőzésre adott autoimmun válasznak köszönhető, amely több szervrendszert is magában foglal. Az érintett szervrendszerek jellemzően a szívet, az ízületeket és a központi idegrendszert tartalmazzák. A streptococcus pharyngitis általában 1–5 héttel előzi meg az akut reumás láz megjelenését. 1

Az S. pyogenes gram-pozitív kokkok, amelyek láncban növekednek (lásd 1. ábra). Véragar lemezeken növesztve β-hemolízist (teljes hemolízist) mutatnak. A β-hemolitikus Streptococcus Lancefield osztályozási rendszerének A csoportjába tartoznak, és ezért A csoportú streptococcusoknak is nevezik.

1.ábra. Streptococcus pyogenes (A csoport Streptococcus) Gram-festéken. Forrás: Népegészségügyi Képtár, CDC

Klinikai szolgáltatások

Az akut reumás lázat általában láz jellemzi, és több szervrendszert érint.

Szív-és érrendszer

A carditis az akut reumás láz fő kardiális megnyilvánulása, amely az első epizódok 50-70% -ában fordul elő, és a valvulitishez társul. A carditis klinikai tünetei közé tartozik a kardiomegalia, az új kialakuló szívzörej (általában mitralis vagy aortás billentyűbetegség esetén), a pericardialis súrlódás dörzsölése, a pericardialis effúzió és a pangásos szívelégtelenség. Ezenkívül az elektrokardiográfián egy megnyúlt PR intervallum látható.

Szubklinikai carditis is jelen lehet. Ezekben az esetekben a klasszikus zörejeket nem lehet megbecsülni fizikai vizsga során, és a szelepbetegséget kizárólag echokardiográfia/Doppler-vizsgálatok találják. A 2,3 carditis az egyetlen olyan megnyilvánulás, amely hosszú távú fogyatékosságot vagy halált okozhat.

Vázizom rendszer

A polyarthritis a fő mozgásszervi megnyilvánulás. Az ízületi gyulladás általában vándorló, és a következő nagy ízületeket foglalja magában: könyök, csukló, térd és boka. Az ízületi érintettség az általános arthralgiától a fájdalmas, gyulladásos ízületi gyulladásig terjedhet.

Integumentary rendszer

A szubkután csomók és az erythema marginatum a bőr két fő megnyilvánulása. A szubkután csomók szilárdak, fájdalommentesek, méretük változó (jellemzően néhány milliméter és 2 centiméter közötti átmérőjűek), és általában az ízület nyújtó felületein találhatók. A csomók leggyakrabban a carditisben szenvedő betegeknél vannak.

Az Erythema marginatum erythemás, nem viszketõ, nem fájdalmas makula elváltozás a törzsön vagy a proximális végtagokon. A sérülések átmeneti jellegűek, és a központi tisztítással általában kifelé terjednek, és gyakran kígyóként írják le őket.

Központi idegrendszer

A Chorea, más néven Sydenham koreája vagy Szent Vitus tánca, a központi idegrendszer fő megnyilvánulása. A chorea egy olyan neurológiai rendellenesség, amelyet hirtelen, céltalan, nem ritmikus, akaratlan mozgások jellemeznek, és amely gyakran izomgyengeséggel és érzelmi labilitással társul. A chorea gyakran megjelenik az akut reumás láz egyéb megnyilvánulásai után. Az akut reumás láz egyetlen megnyilvánulásaként is megjelenhet. 1,4

Kockázati tényezők

A streptococcus pharyngitis antibiotikus kezelésének hiánya vagy hiánya megnöveli annak kockázatát, hogy valaki akut reumás láz alakuljon ki. A betegek körülbelül egyharmadánál az akut reumás láz szubklinikus streptococcus fertőzéseket vagy olyan fertőzéseket követ, amelyekhez nem fordultak orvoshoz. 1

Azoknál a személyeknél, akiknek kórtörténetében akut reumás láz van, fokozott a megismétlődés kockázata a későbbi streptococcusos garatfertőzésekkel. 1,5 A streptococcus fertőzés utáni kiújulás kockázata a kezdeti rohamot követő első években a legnagyobb, majd csökken.

Az akut reumás láz előfordulása az 5 és 15 év közötti gyermekeknél a legmagasabb. Az akut reumás láz 3 éves vagy annál fiatalabb gyermekeknél nagyon ritka az Egyesült Államokban. Az első heveny reumás láz felnőtteknél ritkán fordul elő, bár a kiújulás felnőttkorban is előfordulhat. 5, 6

Az iskolákban, a katonai laktanyákban és a napköziotthonokban előforduló tömegesítés növeli az A csoportos sztrep terjedésének kockázatát, és ezáltal növeli az akut reumás láz kialakulásának kockázatát.

Diagnózis és tesztelés

Az akut reumás láz differenciáldiagnózisa széles a betegség különféle tünetei miatt. A differenciáldiagnózis tartalmazhatja, de nem kizárólag ezekre: rheumatoid arthritis, juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás, szeptikus ízületi gyulladás, szisztémás lupus erythematosus, szérumbetegség, Lyme-kór, fertőző endocarditis, vírusos myocarditis, Henoch-Schonlein purpura, köszvény, szarkoidózis, leukémia és Hodgkin's betegség. 1

Az akut reumás lázra vonatkozóan nincs végleges diagnosztikai vizsgálat. Az akut reumás láz klinikai diagnózisát a Jones kritériumok alapján kell felállítani. Az American Heart Association által jóváhagyott Jones-kritériumok 2015-ös felülvizsgált változata most a szubklinikai carditis hozzáadását tartalmazza fő kritériumként, és az epidemiológiai kockázat (pl. Alacsony, közepes vagy magas kockázatú populációk) alapján a fő és a kisebb kritériumok rétegzését. 2

A kezdeti akut reumás lázbetegség diagnosztizálása

2 fő megnyilvánulás vagy 1 nagyobb és 2 kisebb megnyilvánulás (lásd alább) jelzi a kezdeti akut reumás láz betegségének nagy valószínűségét bármely kockázati populációban. Egynél több ízület és egynél több szív-megnyilvánulás csak egy fő vagy egy kisebb kritériumnak minősíthető, nem mindkettő. Például, ha bizonyíték van a carditisre (fő kritérium), a meghosszabbított PR-intervallumot sem szabad kisebb kritériumnak tekinteni. Hasonlóképpen, ha vannak bizonyítékok az ízületi gyulladásra (fő kritérium), akkor az arthralgia szintén nem számít kisebb kritériumnak.

A legtöbb esetben bizonyítékot kell mutatni az A csoport streptococcus fertőzésének megelőzésére is. 2 Az A csoport előzményeinek strep-fertőzését alátámasztó bizonyítékok a következők:

Pozitív toroktenyésztés vagy gyors streptococcus antigén teszt
Emelkedett vagy emelkedő streptococcus antitest titer

Táblázat: Az akut reumás láz diagnosztizálásának felülvizsgált Jones-kritériumai

Csak polyarthritis

Carditis

Klinikai és/vagy szubklinikai

Monoarthritis vagy polyarthritis
Polyarthralgia (ha más okokat kizártak)

Megemelkedett akut fázisú reagensek (ESR ≥60 mm az első órában és/vagy CRP ≥3,0 mg/dl)

Hosszan tartó PR intervallum az elektrokardiográfián, az életkori változékonyság figyelembevétele után (kivéve, ha a carditis a fő kritérium)

Megemelkedett akut fázisú reagensek (ESR ≥30 mm/óra és/vagy CRP> 3,0 mg/dl)

Hosszan tartó PR intervallum az elektrokardiográfián, az életkori változékonyság figyelembevétele után (kivéve, ha a carditis a fő kritérium)

ARF = akut reumás láz; ESR = eritrocita ülepedési sebesség; CRP = C-reaktív fehérje; mm = milliméter; mg/dl = milligramm per deciliter
* Az alacsony kockázatú populációt az akut reumás láz előfordulása határozza meg 2 A carditis és egyéb klinikai tünetek vagy tünetek echokardiográfiai bizonyítékai nélküli szívzörej kizárhatja a reumás carditis jelenlétét. 2

Bizonyos esetekben az akut reumás láz feltételezhető diagnózisa a Jones kritériumok teljesítése nélkül is felállítható. Például, ha nincsenek klinikai bizonyítékok a magas akut reumás láz előfordulási területein, klinikai megítélést kell alkalmazni az antibiotikumok profilaxisának megfelelő diagnózisával és alkalmazásával kapcsolatban. 2 Ezen túlmenően az akut reumás láz megfontolható a chorea és az indolens, krónikus carditis esetén, annak ellenére, hogy hiányzik az A csoport streptococcus laboratóriumi megerősítése vagy a Jones kritériumok teljesítése. 2

A visszatérő betegség diagnosztizálása

Azoknál a személyeknél, akiknek kórtörténetében reumatikus szívbetegség volt, vagy akut reumatikus lázuk korábban előfordult, fokozott a kockázata az akut reumás láz kiújulásának. Ezekben az egyénekben a kiújulás feltételezett diagnózisa felállítható egy dokumentált A csoportú streptococcus fertőzés jelenlétében: a) 2 fő megnyilvánulással, b) 1 fő és 2 kisebb megnyilvánulással vagy c) 3 kisebb megnyilvánulással. 2 (További részletekért lásd a fenti táblázatot.) Ha 3 kisebb megnyilvánulás jelenlétére támaszkodik, a visszatérő akut reumás láz diagnosztizálását csak akkor szabad elvégezni, ha más valószínűbb okokat kizártak.

Kezelés

Az akut reumás lázban szenvedő betegeknek terápiát kell kezdeniük az akut reumás láz tüneti kezelésére, beleértve a szalicilátokat és gyulladáscsökkentő gyógyszereket a gyulladás enyhítésére és a láz csökkentésére, valamint a szívelégtelenség kezelésére. Ezeket a betegeket antibiotikumokkal is el kell kezdeni az A csoport strep-garatgyulladásának kezelésére, tekintet nélkül a garatgyulladás jelenlétére vagy hiányára a diagnózis felállításakor, annak érdekében, hogy felszámolják a maradék A-csoportos strep-kocsit. 5.

Prognózis és szövődmények

A reumás szívbetegség az akut reumás láz legfontosabb hosszú távú következménye fogyatékosságot vagy halált okozó képessége miatt. 1 A kezeletlen reumás láz növeli az ember visszatérő rohamok kockázatát és rontja a prognózist. A prognózis összefüggésben áll a visszatérő rohamok megelőzésével, a szívbillentyű károsodásának mértékével és a teljes szívbetegség mértékével. A szívbetegségek súlyossága változó lehet, de többek között a szívburokgyulladás, az endokarditisz, az aritmiák, a szelepek károsodása és a pangásos szívelégtelenség.

Megelőzés

Az A csoport strep pharyngitisének diagnózisa és megfelelő antibiotikum-kezelése az akut reumás láz megelőzésének elsődleges eszköze. Azonban a betegek körülbelül egyharmadánál az akut reumás láz szubklinikus streptococcus fertőzéseket vagy olyan fertőzéseket követ, amelyekhez nem fordultak orvoshoz. 1

A reumás láz másodlagos megelőzése antibiotikum-profilaxist igényel, hogy csökkentse a visszatérő rohamok valószínűségét azoknál a személyeknél, akiknek kórtörténetében akut reumás láz van. Mivel az akut reumás láz gyakran megismétlődik a későbbi A csoportos streptor-pharyngitis fertőzésekkel, a hosszú távú profilaxis időtartamát egyedileg kell szabni, de általában legalább 21 éves korig jelzik. napi. A szulfadiazint vagy az orális makrolidokat naponta szedhetik azok, akik allergiásak a penicillinre. 5,7 Az American Heart Association jelenlegi irányelvei már nem javasolják a bakteriális endocarditis profilaxisát reumatikus szívbetegségben szenvedő betegek számára, hacsak a betegnek nincs protézisszelepe. 8.

Az A csoportos strep-fertőzés terjedését a megfelelő kézhigiéné csökkentheti, különösen köhögés és tüsszentés után, ételek elkészítése vagy étkezés előtt, valamint légzési etikett (pl. Köhögés vagy tüsszentés elfedése). Ha egy fertőzött személyt 24 órán át vagy tovább kezelünk antibiotikummal, általában megszünteti a baktériumok átviteli képességét. Így az A csoportos strep-pharyngitisben szenvedőknek otthon kell maradniuk a munkahelyükről, az iskolájából vagy a napközi otthonából, egészen afebriléig, és legalább 24 óráig a megfelelő antibiotikum-terápia megkezdése után.

Epidemiológia és megfigyelés

Az akut reumás láz előfordulása az elmúlt évszázadban jelentősen csökkent a fejlett világban, és ma már az Egyesült Államokban lényegesen ritkábban fordul elő, mint a kevésbé fejlett országokban. 9 Világszerte azonban a reumás szívbetegség továbbra is a szív- és érrendszeri betegségek jelentős oka.

A betegség terheinek globális becslései:

Évente 470 000 új akut reumás láz 10
Évente 282 000 új reumás szívbetegség 10
Körülbelül 30 millió ember él reumás szívbetegségben 11
Évente 305 000 ember hal meg reumatikus szívbetegségben vagy annak szövődményeiben 11

Az akut reumás láz éves előfordulása az Egyesült Államokban nagyrészt ismeretlen, mivel ez már nem országosan bejelentendő betegség; azonban valószínűleg jelentős regionális eltérések vannak. Például Hawaii és Amerikai Szamoa éves előfordulási gyakorisága magasabb, mint az Egyesült Államok kontinentális része, és 1000 lakosra számítva 1,1–1,5 eset lehet. 12,13 A becslések szerint a tennessee-i arány 0,7 eset volt 100 000 lakosra 1977–1981-ben. 14 A becslések szerint Utah-ban, az 1980-as évek akut reumás lázának újbóli előfordulásával járó állapotban 3,7 eset/100 000 lakosra esik. 15 A kórházi ellátás adatai szerint az ázsiai/csendes-óceáni szigetországiak, spanyolok, feketék és őslakos amerikaiak nagyobb valószínűséggel kerültek kórházba akut reumás láz miatt, mint a fehér emberek. 16.