A fehérje fontos, de alulértékelt makrotápanyag a cisztás fibrózisban szenvedő betegek táplálkozási gondozásában

Mariëlle P.K.J. Engelen

1 Az öregedés és az élettartam transzlációs kutatásának központja, Egészségügyi és Kineziológiai Tanszék, Texas A&M Egyetem, TX, USA

Gulnur Com

2. osztály Gyermek Pulmonológia, Arkansasi Egyetem Orvostudományi és Arkansasi Gyermekkórház, Little Rock, AR, USA

Nicolaas E.P. Deutz

1 Az öregedés és az élettartam transzlációs kutatásának központja, Egészségügyi és Kineziológiai Tanszék, Texas A&M Egyetem, TX, USA

Absztrakt

A felülvizsgálat célja

Az optimális táplálkozási állapot elérése a cisztás fibrózisban (CF) szenvedő betegeknél fontos a jobb tüdőfunkció, a fizikai teljesítmény fenntartása és a túlélés meghosszabbítása érdekében. Eddig a CF táplálkozási ellátása elsősorban a zsírbevitelre és az energiaegyensúly elérésére összpontosított, de egyre több információ áll rendelkezésre az izomfenntartás és a fehérjefogyasztás klinikai fontosságáról CF-ben.

Legfrissebb megállapítások

Az alacsony izomtömeg következetesen összefügg a tüdő hanyatlásával, a csont ásványianyag-veszteségével és a rossz túléléssel a CF-ben. A magas energia- és zsírbevitel hozzájárul a túlsúly és az elhízás gyakoribb előfordulásához a CF-ben. Az elhízás önmagában nem kapcsolódik a jobb tüdőfunkcióhoz a CF-ben, és negatív metabolikus és klinikai következményekkel jár, különösen akkor, ha az izmok kimerülnek. A fehérje emésztési képessége súlyosan romlik a CF-ben, de nagy fehérjebevitelre van szükség, és az esszenciális aminosavkeverékek még annál is anabolikusabbnak tűnnek, még súlyos izomveszteség esetén is.

Összegzés

A testösszetétel értékelése és a fehérje egyensúlyának elérése a CF kezelésében fontos az izomvesztés megelőzésében és ezen betegek klinikai és általános eredményének további javításában. Új megközelítésekre van szükség a magas esszenciális aminosavban gazdag fehérje bevitel és a hasnyálmirigy enzim kezelése közötti kölcsönhatás optimalizálásához CF-ben. A fehérjebevitel optimális szintjét fel kell mérni klinikailag stabil CF betegeknél, valamint akut exacerbációból felépülő betegeknél.

BEVEZETÉS

A cisztás fibrózis (CF) a leggyakoribb életveszélyes autoszomális recesszív betegség, amely 32 000 élveszületésből körülbelül 1-et érint az kaukázusi Egyesült Államokban. Az elmúlt 20 évben a CF-ben szenvedő betegek átlagos várható élettartama meghaladta a 40 év feletti medián túlélést (1). A CF-ben szenvedő betegek jobb klinikai állapota és jobb túlélése annak a kezelésnek az eredménye, amely a légúti fertőzéseket, gyulladásokat, mukociliáris clearance-t és táplálkozási állapotot célozza meg.

A tápláltsági állapot, a tüdőfunkció, a növekedés, a klinikai kimenetel és a túlélés közötti összefüggést a CF-ben a múltban következetesen bizonyították, és újabban kora gyermekkorban is megerősítették (3). A rosszabb táplálkozási státusú CF serdülőknél fennáll annak a veszélye, hogy korai felnőttkorban jelentősen csökken a tüdőfunkció (4). Ezenkívül a testtömeg-index (BMI) gyorsulása 18 éves kor körül csökkenésnek számít a tüdőfunkció jelentős csökkenésére (4). Ezek az eredmények arra utalnak, hogy serdülőkorban intenzívebb táplálkozási állapot és táplálkozási beavatkozás szükséges a tüdőfunkció csökkenésének csökkentése érdekében. A CF-ben szenvedő gyermekek harminc százalékának alacsony a zsírmentes tömeg (FFM) értéke, amely főleg izomtömegből áll, és ezeket a betegeket a csökkent tüdőfunkció, a csont ásványianyag-veszteség, az izomműködés, valamint az exacerbációk és kórházi kezelések magas gyakorisága jellemzi (5). –7). Ezenkívül az FFM kimerülésével összefüggő kaszkadási folyamat a CF halálozásának független előrejelzője (8). Az alacsony BMI és az FFMI gyakoribb azokban a CF-betegeknél, akik tüdőátültetés előtt vagy után halnak meg, ami azt jelzi, hogy a rosszabb táplálkozási állapot negatívan befolyásolja a túlélést a CF-ben szenvedő tüdőátültetett jelölteknél is.

Alultápláltsághoz vezető mechanizmusok a CF-ben

Az alultápláltság nagyon gyakori a CF-ben, és számos tényezőhöz kapcsolódik, beleértve a csökkent tápanyag-bevitelt, a makrotápanyagok felszívódási zavarát, a fokozott gyulladásos választ és az egyes tápanyagok iránti fokozott igényt (1, 10). A csökkent tápanyagbevitel különféle problémáknak köszönhető, mint az émelygés és a gyomor-bél traktus rendellenességei, a gastrooesophagealis reflux, az étvágycsökkenés, a nyelőcsőgyulladás, a pszichoszociális szempontok és a CF-hez kapcsolódó cukorbetegség. Emellett a CF betegeknél fokozott a szisztémás gyulladás (megnövekedett plazma CRP, IL6, IL8, oldható TNF receptorok, immunglobulin (Ig) G), amely összefüggésben van a tüdőbetegség súlyosságával, táplálkozási kimerüléssel (FFM veszteség), csökkent testmozgóképességgel és korai újbóli súlyosbodás (11–13). Emellett fizikai inaktivitás, kortikoszteroid terápia, csökkent IGF-szint, inzulinrezisztencia és hibás inzulinszekréció gyakran jelen van a CF-ben, és a CF-ben szenvedő betegek többségének megnövekedett energiaigénye van a fokozott légzési munka miatt (1, 10, 14). Mindezek a tényezők hozzájárulnak az alultápláltsághoz, és a legfontosabb izomvesztést okozhat a CF-ben. Az alultápláltság kulcskérdés a CF-ben, de nem mindig jellemző az alacsony testsúly vagy a BMI.

Elhízás és (rejtett) FFM kimerülés a CF-ben

A megnövekedett zsírtömeg, amely túlsúlyhoz és elhízáshoz vezet, a CF-ben is aggodalomra ad okot. Egy longitudinális kohorszos vizsgálatban, amelybe 909 CF alany vett részt, az alulsúlyos CF-ben szenvedő egyének aránya az 1990 előtti 20,6% -ról az utolsó évtizedben 11,1% -ra csökkent, míg a túlsúlyos és elhízott személyek 7,0% -ról 18,4% -ra nőttek (15). Az elhízott CF betegek idősebbek, jobb a tüdőműködésük és az enyhébb genotípusuk, és gyakrabban elegendő férfi és hasnyálmirigy (15, 16). Egy nemrégiben folytatott, 2–18 éves CF-ben végzett vizsgálatban 15% volt túlsúlyos és 8% -a elhízott (17). Ezen betegek jelentős része nem volt elegendő hasnyálmirigyben, glükóz-intoleranciában szenvedett, CF-sel kapcsolatos cukorbetegség és/vagy magas vérnyomás volt. Ezenkívül a túlsúly és az elhízás nem társult a tüdőfunkció további javulásához a CF-ben.

Jelenlegi táplálkozási irányelvek és a táplálkozási intervenciós vizsgálatok értékelése CF-ben

Az európai és amerikai konszenzus-irányelvek azt javasolják, hogy a CF gyermekek az életkor energiaigényének több mint 120% -át kapják, 35–40% -ukat pedig zsír (1, 10). Az Egyesült Államok Cisztás Fibrózis Alapítvány (CFF) szisztematikus áttekintést tett közzé klinikai ellátási irányelvekkel, hogy ösztönözze a bizonyított alapú gyakorlatot (25). A CFF az egészséges népességre vonatkozó normák 110–200% -ának megfelelő energiafogyasztást javasol gyermekek és felnőttek számára, hogy támogassa a gyermekek megfelelő súlygyarapodását és a felnőtteknél a testsúly fenntartását. A jobb tüdőfunkció támogatása érdekében a BMI ≥ 50. percentilis ajánlott a gyermekek számára, a BMI pedig ≥ 22 kg/m 2 (nők) és 23 kg/m 2 (férfiak) CF-ben szenvedő felnőttek számára (25). Bár számos epidemiológiai tanulmány kimutatta, hogy a CF-betegeknél, akiknél a BMI ≥ 50. percentilis, a tüdőfunkcióik, a túlélésük és a testösszetételük javult, a BMI-t még mindig gondosan kell értelmezni, mivel a felnőtteknél és a gyermekeknél a zsírtömeg és az FFM szintje nagyban változik CF-vel (5, 18).

A magas kalóriatartalmú, magas zsírtartalmú étrend és a hasnyálmirigy enzim-helyettesítő terápia a mai napig a CF standard ellátásának tekinthető (1). A túlsúly és az elhízás CF-ben való növekvő gyakoriságával összhangban azonban komoly aggályok merülnek fel az ajánlott magas kalóriatartalmú és magas zsírtartalmú étrend hosszú távú egészségügyi hatásai miatt a CF-ben (26). Nyolc éves kor után következetes egyensúlyhiány áll fenn a telített zsíroktól való túlzott függőséggel a CF-ben (27), ami növelheti a szív- és érrendszeri betegségek kockázatát (28). A CF betegeknél a megnövekedett telített zsírbevitel jobban hozzájárul az elhízás kialakulásához, mint a zsír egyéb formái, és súlyosbítja a gyulladást. Sőt, a magas zsírbevitel nem növeli az izomtömeget és nem csökkenti a CF súlyosságát (1). Növekedési és/vagy súlyhiányos egyének számára a CFF táplálék-kiegészítőket (orális/enterális) ajánl a szokásos étrendi bevitel mellett (25). A korai és agresszív táplálkozási támogatást megfelelő hasnyálmirigy-pótlás kezelésével javasolták, mivel ez normális növekedéshez és jobb tüdőműködéshez vezet (2).

Fehérje emésztés cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél és felnőtteknél, egészséges fiatal felnőttek fehérjebontásához viszonyítva (átdolgozva (32)).

A fehérje anyagcseréje és a (fehérje) étkezésre adott válasz

Elemi és szabad aminosav-diéták

A szabad aminosavakat, egyszerű szénhidrátokat és zsírokat tartalmazó étrendeket évek óta alkalmazzák a CF-ben. Korábbi tanulmányok kimutatták, hogy a zsírok és a fehérjék emésztése összehasonlítható egy félelemi étrendben, amely peptideket, közepes láncú triglicerideket és szénhidrátokat tartalmaz, összehasonlítva egy rendszeres, komplex táplálékképlettel, hozzáadott hasnyálmirigy-enzimekkel, és hogy egyik napról a másikra táplálékot alkalmaznak elemi étrenddel képes növelni a testtömeget és a tüdőfunkciót a CF kórházi tartózkodása alatt. Ez azt jelzi, hogy az elemi étrendben lévő szabad aminosavak képesek stimulálni az anabolizmust a CF-ben, mivel a bél felszívja őket anélkül, hogy hasnyálmirigy-enzimekre lenne szükség.

ÖSSZEFOGLALÓ/KÖVETKEZTETÉS

Főbb pontok

Nagyobb hangsúlyt kell fektetni a testösszetétel értékelésére a CF betegek rutinellátásában a (rejtett) izomvesztés és a (központi) zsírfelhalmozódás kimutatására.

Az optimális fehérjebevitel kritikus fontosságú a CF-ben szenvedő betegek táplálkozási gondozásában

A magas esszenciális aminosavszinttel rendelkező szabad aminosavkeverékek (és valószínűleg könnyen emészthető fehérjék) hatékonyan indukálják a fehérje anabolizmusát a CF-ben

A hasnyálmirigy-enzim adagolásának kiigazítására van szükség a CF jelentősen csökkent fehérje emésztési képességének figyelembevételéhez

Az optimális fehérjebevitelt meg kell állapítani a CF-ben, hogy útmutatást nyújtson az optimális napi fehérjebevitelhez

Lábjegyzetek

Összeférhetetlenség

Dr. Engelent és Deutzot az NIH (R01HL095903 és R01GM084447), az Abbott Nutrition (nem kapcsolódik a CF kutatásához) és a Texas A&M University induló finanszírozása szponzorálja. Dr. Com gyermek tüdőgyógyász és CF igazgató, részben az Arkansas Gyermekkórház Kutatóintézet és az Arkansas Biosciences Institute kutatási projektjei támogatják. A szerzők egy függőben lévő szabadalmi bejelentéssel rendelkeznek, amely leírja a fehérje emészthetőségének mérését emberben.

Hivatkozások és ajánlott olvasmány

Az éves felülvizsgálati időszakban megjelent, különös érdeklődésre számot tartó dokumentumok a következők: