A generalizált erythematous granuloma annulare remissziója a hiperlipidémia javulása és a japán irodalom áttekintése után

Soko Watanabe

1 Bőrgyógyászati tanszék, Tokiói Női Orvostudományi Egyetem Keleti Orvosi Központ, Tokió, Japán

Masaru Tanaka

1 Bőrgyógyászati tanszék, Tokiói Női Orvostudományi Egyetem Keleti Orvosi Központ, Tokió, Japán

Ken Kobayashi

1 Bőrgyógyászati tanszék, Tokiói Női Orvostudományi Egyetem Keleti Orvosi Központ, Tokió, Japán

Mizuki Sawada

1 Bőrgyógyászati tanszék, Tokiói Női Orvostudományi Egyetem Keleti Orvosi Központ, Tokió, Japán

Sumiko Isizizaki

1 Bőrgyógyászati tanszék, Tokiói Női Orvostudományi Egyetem Keleti Orvosi Központ, Tokió, Japán

Koji Tsurui

3 Tsurui Belgyógyászati Klinika, Tokió, Japán

Mariko Fujibayashi

2 Patológiai Osztály, Tokiói Női Orvostudományi Egyetem Orvosi Központ Kelet, Tokió, Japán

Absztrakt

A generalizált erythematous granuloma annulare áttekintése a japán szakirodalomban a granuloma annulare és a diabetes mellitus közismert összefüggését mutatta, a hyperlipidaemiával való összefüggést azonban nemrégiben írták le. Ez az eset a granuloma annulare és a hiperlipidémia közötti lehetséges kapcsolatra utal, a granuloma annulare lehetséges javulásával lipidcsökkentő étrenddel.

Bevezetés

A Granuloma annulare a jellegzetes gyűrűs elváltozás mellett különféle bőrelváltozásokban nyilvánul meg, például erythemás, plakkos, papuláris, noduláris és fekélyes formában [1]. Lipidcsökkentő étrend után remisszióval járó generalizált erythematous granuloma annulare esetéről számolunk be.

Eset bemutatása

Egy 62 éves japán nő viszkető erythemás bőrelváltozásokat mutatott a bal alsó hasban, a mellkas jobb oldalán és mindkét hónaljban. A család története negatív volt hasonló bőrelváltozások esetén. A múlt története negatív volt, eltekintve a rutin vérvizsgálatok enyhe májműködési zavarától. A bőrelváltozásokat először egy évvel korábban észlelték, majd a helyi szteroiddal és az orális epinasztin-hidrokloriddal végzett kezelés ellenére a mellkasra és a hátra terjedtek. A fizikai vizsgálat jól körülhatárolt, körülbelül 10 cm átmérőjű erythemát mutatott, korlátozott finom pikkelyekkel a bal alsó hason (1A. Ábra). A mellkas és a hónalj makuláinak egy része 5 cm-ig mérhető volt, és a periférián kis vörös papulákkal körülvett, tapintható rózsaszínű eritemák voltak (1B, C ábra).

A laboratóriumi vizsgálatok szerint HbA1c 6,2% (normál: 4,3–5,8), aszpartát-aminotranszferáz (AST) 76 NE/l (normális: 5–40), alanin-aminotranszferáz (ALT) 258 NE/l (normális: 5–35), összkoleszterinszint (T-kol) 235 mg/dl (normál: 110–210) és triglicerid 962 mg/dl (normális: 55–129) (1. táblázat).

ASZTAL 1.

A lipidcsökkentő étrend előtti és utáni laboratóriumi vizsgálatok eredményei.

Első látogatásA lipidcsökkentő étrend végén a1 hónap3 hónap

aszpartát-aminotranszferáz (NE/l)	86	33	33
alanin-aminotranszferáz (NE/l)	76	26.	29.
γ-glutamil-transzpeptidáz (NE/l)	267	252	243
Összes koleszterin (mg/dl)	235	281	294
Triglicerid (mg/dl)	962	331	366
HbA1C	6,2%	5,8%	5,8%

A bal és jobb hasból nyert, hematoxilinnel és eozinnal (H&E) festett biopsziás anyag szövettani vizsgálata hasonló változásokat mutatott, beleértve a homogenizált, de rosszul festett kollagén rostokat, valamint a felső és középső rostok közötti histiociták, limfociták és óriássejtek granulomatózus beszűrését irha. A hiszticitákat a kollagén rostok között is szétszórták (2A. Ábra). Az Elastica-van-Gieson festés csökkent roncsolódású rugalmas szálakat mutatott, de az óriássejtek fagocitózisa nem volt. Alcian-kék festés megerősítette a mucin lerakódás jelenlétét a kollázsszálak között (2B. Ábra). A CD68 immunfestése sok histiocytát és Langhans óriássejtet mutatott ki (2C. Ábra). A granuloma annulare generalizált erythematous papularis típusának diagnózisát a klinikai és hisztopatológiai eredmények, valamint az elváltozás eloszlási mintája (több anatómiai helyen) alapján állapították meg.

Megkezdték a helyi diflorazon-diacetát kenőcs kezelését. A belgyógyászati tanszékkel folytatott konzultációt glükóz intolerancia, májműködési zavar és hiperlipidémia kapcsán három hónapig lipidcsökkentő étrend követte. Az utóbbi szigorú betartása a hiperlipidémia jelentős javulását eredményezte. Egy hónappal később a bőrelváltozások egyértelmű remissziót mutattak, a laboratóriumi adatok javulásával együtt (1. táblázat).

Vita

A Granuloma annulare gyakran a bőr megnyilvánulásainak általános eloszlását mutatja, amelyek egynél több anatómiai helyet fednek le [2]. A granuloma annulare általánosított formája hajlamos különféle típusú bőrelváltozásokra is [3]. A jelen esetben az erythematómás típusú generalizált bőrelváltozások és a papuláris típus mutatkoztak. Az eritemás típus gyakorisága megközelítőleg 16%, és 14 japán esetről számolnak be, a jelen esetet is beleértve, 1966 óta [4–15]. A jelentett japán esetek életkor szerinti megoszlása 50 és 70 között volt, nemek közötti különbség nélkül, főleg a végtagokon (2. táblázat).

2. TÁBLÁZAT.

A szakirodalomban 1966 és 2013 között közölt, általánosított erythematous granuloma annulare-vel rendelkező japán esetek összefoglalása.

Kor	49–92 (medián 59,5)
Nem	hím 6, nőstény 8
Elhelyezkedés	csomagtartó 7, karok 12, lábak 11
Bonyodalmak	cukorbetegség 6, reumás ízületi gyulladás, 1, rosszindulatú daganat 1
Kezelések	helyi szteroid 9, nincs 1
Prognózis	remisszió 5, részleges remisszió 3, stabil 3

Jól dokumentált a granuloma annulare és a diabetes mellitus összefüggése az autoimmun rendellenességek és a belső rosszindulatú daganatok egyéb ritkább szövődményeivel együtt [14]. Nemrégiben beszámoltak a granuloma annulare és a dyslipidaemia összefüggéséről [16]. Wu és mtsai tanulmányában a diszlipidémia gyakoribb volt generalizált, mint lokalizált/disszeminált betegségben, a gyűrűs elváltozás morfológiája pedig hiperkoleszterinémiával társult. A generalizált erythematous granuloma annulare című japán szakirodalom áttekintése azt mutatta, hogy 14-ből 6-ban glükóz-intolerancia, 1-ben rheumatoid arthritis és 1-ben belső malignitás.

A jelen eset különféle jellemzői a következők voltak: 1) a bőrelváltozásokat főként a csomagtartón figyelték meg, 2) a magas szérum triglicerid szint (962 mg/dl), 3) enyhe glükóz intolerancia és 4) májműködési zavar. E tekintetben kevés információ található az irodalomban az erythematous granuloma annulare hiperlipidémiájáról. Ezenkívül a granuloma annulare gyakran spontán megszűnik biopszia után, különösen az eritemás típusban [15]. A jelen esetben észlelt klinikai javulást a biopszia, a szteroid kenőcs helyi alkalmazása és/vagy a lipidcsökkentő étrendet követő kedvező változások okozhatják mind a glükóz intolerancia, mind a hiperlipidémia szempontjából. Nem zárható ki azonban a hiperlipidémia esetleges szerepe a granuloma annulare aktivitásában. Ezért a bemutatott eset a granuloma annulare és a hiperlipidémia lehetséges kapcsolatát sugallja, a granuloma annulare lipidcsökkentő diétával történő lehetséges javulásával.

Az elmúlt években a felnőttek életmóddal összefüggő betegségei iránti fokozott aggodalom miatt az orvosoknak figyelmet kell fordítaniuk a granuloma annulare-re, a bőrgyógyászoknak pedig tisztában kell lenniük a granuloma annulare és a különböző belső betegségek kapcsolatával. Tisztában kell lennünk olyan generalizált elváltozásokkal is, amelyek könnyen figyelmen kívül hagyhatók mint nem specifikus bőrelváltozások, és a bőr biopsziáját kell végezni a végleges diagnózis felállítása érdekében.

Ezt az esetet a Japán Bőrgyógyászati Egyesület 74. tokiói osztályának ülésén mutatták be.

Lábjegyzetek

Finanszírozás: Egyik sem.

Versenyző érdeklődési körök: A szerzőknek nem áll fenn összeférhetetlenségük.