A hasi tömeg gyarapodás elmulasztását okozta egy fiatal fiúnál: vegyes típusú lokalizált Retroperitonealis Castleman-betegség

Afshar Ghamari Khameneh

hasi

1. egység keleti irányban, első emelet, 9. szám, Sholevar sikátor

South Karegar St, Enghelaab tér

Teherán 1313945192 (Irán)

Kapcsolódó cikkek a következőhöz: "

  • Facebook
  • Twitter
  • LinkedIn
  • Email

Absztrakt

A Castleman-betegség a gyermekek retroperitoneális tömegének ritka oka. A klinikai bemutatás és a laboratóriumi eredmények általában nem specifikusak. A képalkotás a hipervaszkuláris vagy a lágyrész tömegének jellemzőit mutatja. Bemutatunk egy 12 éves fiút, aki az elmúlt 4 évben gyakori megfázásról, fáradtságról és a súlygyarapodás elmulasztásáról panaszkodott, akit kórházunkba irányítottak. Vérszegénységet és hipergammaglobulinémiát laboratóriumi vizsgálatok során tártak fel. A képalkotás jól körülhatárolt retroperitoneális lágyrész-tömeget mutatott, intenzív homogén fokozódással az aorta bifurkáció alatti középvonalban. A hisztopatológiai jellemzők összhangban voltak a vegyes típusú egycentrikus Castleman-kórval. A műtéti eltávolítás gyógyító volt. Betegünk hematológiai rendellenességei megszűntek, a műtétet követő 4 hétben 10 kg-ot hízt és elérte a korának 25–50.

Bevezetés

A Castleman-kór (CD) a nonneoplasztikus lymphadenopathia ritka jóindulatú oka. Az etiológiát rosszul értik. Klinikailag unicentrikus (lokalizált) és multicentrikus (disszeminált) osztályozású [1]. Az unicentrikus CD bármely életkorban előfordulhat. Pedig ritkán fordul elő a gyermekpopulációban. Leggyakrabban a mediastinalis nyirokcsomókat (70%) érinti. A retroperitoneum a lokalizált betegség ritka helyszíne [2, 3]. A CD-betegek általában tünetmentesek, vagy nem specifikus hasi vagy hátfájásuk van. Laboratóriumi rendellenességek vagy alkotmányos tünetek kis részben megtalálhatók [4].

Esetleírás

Kórházunkba utaltak egy 12 éves fiút, aki az elmúlt 4 évben gyakori megfázásról, fáradtságról és hízáshiányról panaszkodott. Nem nyilatkozott csökkent étvágyról. A fizikális vizsgálat során halvány volt. Magassága és súlya a 10-25. Cm és 5 cm között volt, heterogenitás megtalálható. Izo-enyhén hipointenzívek a T1-súlyozott képeken és hiperintenzívek a T2-súlyozott képeken. Kis műholdas mesenterialis nyirokcsomók és a környező struktúrák tömeghatása kimutatható [4, 5].

Nincs specifikus klinikai megjelenés vagy képalkotási jellemző. Így elkerülhetetlen a mesenterialis nyirokcsomó-reszekció, majd a hisztopatológiai vizsgálat. Szövettanilag a betegséget 3 altípusra osztjuk a csökkenő gyakoriság sorrendjében, beleértve a hyalin vaszkuláris, plazma sejteket és keverteket [1, 2]. A vérszegénység, a hipergammaglobulinémia, a hipoalbuminémia és az alkotmányos tünetek, beleértve a fogyást, a boldogulás sikertelenségét, a lázat és a gyengeséget, többnyire a plazmasejtekben vagy kevert altípusokban, valamint a csoportosuló nyirokcsomókban szenvedő betegeknél találhatók [4].

A teljes műtéti eltávolítás gyógyítható a lokalizált CD-ben. A műtét után az alkotmányos tünetek, a hematológiai rendellenességek és a regionális műholdas nyirokcsomók megszűnnek. A hosszú távú eredmény kiváló, de bizonyíték van a lymphomával való összefüggésre, ezért szoros nyomon követés szükséges minden CD-s beteg esetében [6, 7].

Következtetés

A lokalizált retroperitoneális CD ritka oka a hasi tömegnek a gyermekeknél, de a kapcsolódó műholdas nyirokcsomók, alkotmányos tünetek, laboratóriumi eredmények és a képalkotás hipervaszkuláris tömege gyanút kelthet a klinikusokban.

Etikai nyilatkozat

Hivatalos írásbeli beleegyezést a beteg törvényes gondviselőjétől kapott (ebben az esetben apjától, mivel a beteg 18 év alatti volt). A beteg apja beleegyezett abba, hogy közzétegyék ezt az esetjelentést és a hozzá tartozó képeket. A páciens apja szóbeli és írásbeli beleegyezést adott a radiológiai és kóros képek felhasználásához, és tisztában van azzal, hogy a jelentést orvosi folyóiratban teszik közzé, amelyet világszerte oktatási célokra terjesztenek.

Összeférhetetlenségi nyilatkozat

A szerzőknek nem jelentenek a cikk szempontjából releváns összeférhetetlenséget.

Finanszírozás

A szerzők nem kaptak támogatási támogatást.

Szerző közreműködései

Az összes szerző részt vett a cikk koncepciójában, az adatszerzésben és a kéziratok elkészítésében.