Száraz köhögésű, progresszív dyspnoe és fogyás nő

KÓRTÖRTÉNET

Egy 43 éves kínai nő száraz köhögéssel, 2 kg-os fogyással és 1 hónapos progresszív légszomjjal jelentkezett. Tünetei két orális antibiotikum kúra (makrolid és β-laktám) és a hagyományos kínai gyógyszer ellenére is előrehaladtak. Nem volt láz, zihálás, haemoptysis vagy mellkasi kényelmetlenség. Egész életen át tartó nemdohányzó volt, és irodai környezetben dolgozott, ismert vegyi anyagoknak, füstöknek vagy pornak nincs kitéve. 1 éve nem utazott ki Szingapúrból. Az egyetlen korábbi kórtörténet az enyhe asztma volt, amely 10 éve remisszióban volt.

Fizikális vizsgálat során nem volt láz, ütés, bőrelváltozás, nyaki nyirokcsomó nyirokcsomó és ízületi duzzanat. A tüdő auskultálása során a jobb hátsó mellkason lecsökkent légzési hangokkal kreppeléseket tártak fel. A szív- és érrendszeri, a hasi és a neurológiai rendszer vizsgálata nem volt figyelemre méltó.

A mellkas kezdeti röntgenfelvétele (1. ábra ⇓) és a mellkas számítógépes tomográfiai (CT) vizsgálata (2. ábra) látható. A teljes vérkép három külön napon normál teljes fehérvérsejtszámot és normális differenciálszámot mutatott. Az eritrocita ülepedési sebessége 75 mm · h −1 volt. A vesefunkció normális volt. A tuberkulin bőrtesztje negatív volt. A tüdőelváltozás finom tűvel történő leszívását 4 nappal a bemutatás után hajtották végre, és ezt "a tüdőgyulladás megszervezésére utalónak" számolták be. A bronchoszkópia nem tárt fel endobronchialis elváltozást. Mivel a kezelőorvos fontosnak tartotta a rosszindulatú daganatok kizárását, a bemutatás után 6 nappal a jobb alsó lebeny több helyéről (3. ábra ⇓) video-asszisztált thoracoscopos (VATS) nyílt tüdőbiopsziát végeztek. A tüdőszivattyú, a tüdőszövet vagy a vér tenyészeteiből nem detektáltak baktérium növekedést.

Posteroanterior mellkasi röntgenfelvétel az első bemutatáskor.

A mellkas, a parenchimális ablak komputertomográfiája az első bemutatáskor.

Videóval segített nyitott tüdőbiopsziás minta szövettani képe. Haematoxilin és eozin festék. Méretarány = 160 µm.

Úgy tűnt, hogy a beteg reagál az iv. ceftazidim, orális ciprofloxacin és flukonazol az VATS biopsziát követő első 5 napban; állapota azonban romlott, és a jelenlegi központba irányították. Ezen a ponton oxigéntelítettségének fenntartásához kiegészítő oxigénre volt szüksége. A mellkas röntgenfelvétele a 4. ábrán látható .

Posteroanterior mellkasi röntgenfelvétel, 18 nappal a kezdeti bemutatás után.

AZ OLDAL LÉTREHOZÁSA ELŐTT értelmezze a röntgengenogramokat és a biopsziát, és javasolja a diagnózis felállítását.

ÉRTELMEZÉS

Mellkas röntgenfelvétel

Az első mellkasi röntgenfelvétel átlátszatlanságot mutatott a jobb alsó lebeny eloszlásában (1. ábra ⇑).

Számítógépes tomográfiai vizsgálat

Az 1. ábra mellkasröntgenfelvételével egy napon végzett mellkas CT-vizsgálata (2. ábra ⇑) konszolidációt mutatott a jobb alsó lebeny hátsó és apikális szegmensében. Nem volt mediastinalis lymphadenopathia vagy pleurális effúzió.

Szövettani kép

A jobb tüdőből származó minta a tüdő felépítésének megőrzését mutatta szemcsés, fibrinos anyag diffúz intra-alveoláris exudátumával, foltos polimorf aggregátumokkal és habos alveoláris makrofágok mikroszkopikus gócjaival (3. ábra). II. Típusú pneumocita hiperpláziát és interstitialis fibrózist figyeltek meg. Saválló bacillusokat vagy gombákat nem láttak.

Mellkas röntgenfelvétel

Ez a jobb oldali homályosság progresszióját mutatta a jobb peri-hilar régió bevonásával, a jobb oldali pleurális effúzió kialakulásával (4. ábra ⇑).

Diagnózis: kriptogén szervező tüdőgyulladás (COP).

Kezelés és klinikai lefolyás

A szájon át szedett kortikoszteroid (prednizolon 1 mg · kg −1 · nap –1 −1) önmagában drámai tüneti javulással kezdődött 24 óra elteltével, és a kezelés hatodik napjáig a radiográf infiltrátumok majdnem teljesen kitisztultak (5. ábra). Jól maradt és mellkasröntgenfelvétele normális volt a kezelés 3 hónapjában, miközben a prednizolon csökkenő adagot kapott.

Posteroanterior mellkasi röntgenfelvétel, 6 nappal a kortikoszteroid terápia megkezdése után.

VITA

A COP-t először 1983-ban írták le Davison és munkatársai. 1, majd 1985-ben Epler és munkatársai. 2 bronchiolitis obliteransként szerveződő tüdőgyulladással (BOOP). Ezt a klinikopatológiai egységet a granulációs szövet polipoid tömegének szövettani megállapításai jellemzik a kis légutak, az alveoláris csatornák és az alveolusok üregében. A COP az előnyben részesített kifejezés, mivel a tüdőgyulladás megszervezése a fő szövettani kritérium, és a bronchiolitis obliterans bizonyos esetekben hiányozhat. Ez a kifejezés, a BOOP-tól eltérően, szintén elkerülné a légutak betegségeivel való összetévesztést, mint például az összehúzódó bronchiolitis obliterans. A „szerveződő tüdőgyulladás” szövettani mintázata idiopátiás lehet, vagy gyógyszeres reakciókkal, fertőzésekkel, kollagén érrendszeri betegségekkel, rosszindulatú daganatokkal vagy sugárterápiával társulhat. A leggyakoribb mellkasi röntgen rendellenességek a diffúz, foltos, őrölt üveg vagy alveoláris sűrűségűek. Ez a betegség általában jóindulatú, a legtöbb beteg teljes klinikai, fiziológiai és radiográfiai választ ad a kortikoszteroid terápiára.

A migráns perifériás és bilaterális eloszlású, többszörös, patchás alveoláris opacitások jellegzetes megállapítása mellett a COP egyéb radiográfiai megnyilvánulásai közé tartozik az interstitialis opacitásokhoz kapcsolódó diffúz bilaterális infiltráció. Ritkábban egyedüli gócos vagy pneumoniás elváltozásokat vagy üreges elváltozásokat is leírtak a COP 3–5-ben. Kétoldalú radiográfiai átlátszatlanságokat figyeltek meg minden esetben, amelyet 11 beteg 6 kanadai sorozatában és 34 japán 7 japán sorozatban jelentettek. Egy másik, 37 COP-ben szenvedő beteg sorozatában nyolc betegnél (22%) volt konszolidáció vagy tömeg 8. Ezekben a betegekben a léziók lokalizációjáról vagy jellegéről további részleteket nem közöltek.

A beteg klinikai megjelenése a köhögés és dyspnoe szubakut kialakulásának jelenlegi vizsgálatában, valamint a kortikoszteroid terápiára adott gyors reakciója jellemző volt a COP-re. Nem volt bizonyíték fertőzésre vagy rosszindulatú daganatra; és egyéb olyan tényezőkről sem, amelyekről ismert, hogy a páciensnél jelen vannak a tüdőgyulladás szerveződésének szövettani mintázata (pl. kollagén érrendszeri betegség, eozinofikus tüdőbetegség, gyógyszeres reakció).

Az egyoldalú lebeny-konszolidáció ritka radiográfiai lelet kriptogén szerveződő tüdőgyulladásban. Mint ilyen, ezt a diagnózist eredetileg a jelen betegben nem gyanították, és először az unilobáris konszolidáció leggyakoribb okait, például bakteriális tüdőgyulladást vagy rosszindulatú daganatot vették figyelembe. Ez az esettanulmány a kriptogén szervező tüdőgyulladás szokatlan radiográfiai megnyilvánulását szemlélteti. Ezt a diagnózist figyelembe kell venni azoknál a betegeknél is, akiknek nem oldódó egyoldali lebeny-konszolidációja van, és akiknél a fertőző és daganatos betegségeket kizárták.